不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征

目的探讨不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征,减少临床误诊.方法采用回顾性研究方法,对经手术确诊、不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁患者的听力学及术前HRCT、术中所见进行总结分析.结果回顾分析18例(20耳)患者,年龄6~18(14.0±3.9)岁,男16例,女2例.术前平均骨导阈值(11.1±7.6)dB,平均气导阈值(64.2±7.7)dB,平均骨气导差(53.1±6.3)dB.颞骨HRCT尤其是冠状位可清晰辨认前庭窗闭锁,即前庭窗区域骨质增厚.面神经畸形占75%(15/20),多为面神经水平段低位,遮挡前庭窗;均合并听骨畸形,多为镫骨畸形(95%),其次为砧骨畸形.结论不伴外耳畸形的前庭窗闭锁非常罕见,早期诊断和干预至关重要.结合颞骨HRCT尤其是冠状位表现,可提示诊断,从而为患者提供相应的治疗策略选择.

耳廓再造术后听觉植入皮瓣并发症的临床分析及处理策略

目的探讨耳廓再造术后听觉植入手术患者的皮瓣并发症发生原因及处理措施。方法回顾分析2017年1月~2022年7月在首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科接受人工听觉植入体取出术的5例患者的临床资料,其中男性3例,女性2例;年龄14~36岁,中位年龄20岁。均为耳廓再造术与人工听觉植入术分期进行者,间隔时间为2~21年。听觉植入术后2~4个月后出现植入体暴露。所有患者均取出植入体,充分清创并减张后,将清洁骨粉填入骨床后分层减张缝合伤口。结果术后7~10 d间断拆线、切口一期愈合;经过6~70个月随访,未再发生皮瓣并发症。结论耳廓再造术后患者行人工听觉植入,需充分考虑覆盖植入体表面皮瓣的张力及血供情况;出现植入体暴露后需取出植入体并对骨床进行填塞修复、促进愈合。

先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

目的探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主,平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL,平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL,ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL,先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关,与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关,而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现。中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失。存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者的治疗提供了更多选择。由于中耳畸形发育差异大,听力重建策略的选择也具有一定的复杂性,本文将从先天性中耳畸形的发病机制、临床分型、诊断及手术治疗等几个方面予以综述。

耳内镜下先天性中耳畸形手术治疗进展

先天性中耳畸形较为少见,外科手术治疗可以很好地改善患者听力,从而提高患者生活质量。近年来,耳内镜技术由于其微创性逐渐在耳外科手术中崭露头角。本文回顾了耳内镜在中耳手术的发展历史,结合先天性中耳畸形不同的分类方法简述了耳内镜下手术治疗方式,并探讨分析耳内镜与传统显微镜手术治疗的疗效,以期给耳内镜下手术治疗先天性中耳畸形提供一些参考。

先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展

先天性外中耳畸形是面部最常见的出生缺陷之一,临床表现多样。除了面部缺陷,患者通常伴有中重度的传导性听力损失。这类患者需要早期干预和治疗以减少对言语发育和社会适应的不良影响。随着科学技术发展及人工听觉植入设备的出现,先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益。本文对先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展进行综述。

先天性外中耳畸形早期听力学干预验证方法的初步研究

目的应用软带式骨导助听器对双侧先天性外中耳畸形听力损失儿童进行听力补偿,对不同的调试参数验证方法对听觉发育情况的影响进行评估。方法对20例符合要求的儿童应用软带骨导助听器,根据骨导多频稳态测试结果及患者家属意愿分为佩戴经颅骨模拟器验证调试组(实验组)和经Genie调试软件最佳选配调试组(对照组),用视觉强化测听法测试助听听阈及听觉言语发育情况。结果在500~2000 Hz两组助听听阈均显著改善,其中4000 Hz处实验组(21.00±2.58)dB HL好于对照组(27.50±2.64)dB HL;6个月时儿童格拉斯格受益列表问卷(the Glasgow children’s benefit inventory,GCBI)得分,实验组为36.11±10.35,对照组为35.55±10.87;12个月时实验组得分为43.39±11.31,对照组得分为38.28±12.81。结论对外中耳畸形患儿早期验配骨导助听器时进行颅骨模拟器验证调试参数,助听听阈更接近正常值,有助于听觉言语功能的康复。

耳内镜下手术治疗单纯先天性中耳畸形疗效分析

目的:探讨单用耳内镜手术治疗单纯先天性中耳畸形的疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2021年6月在温州医科大学附属第一医院收治的27例单纯先天性中耳畸形患者的临床资料,对术前高分辨率计算机断层扫描结果、术中所见、手术方式及术前后听力学资料进行分析。结果:27例患者均为单耳发病,24例患者为传导性聋,3例混合性聋且以传导性为主。Teunissen-Cremers分型I型5例,II型6例,III型15例,IV型1例。术中分别使用PORP 8例、TORP 7例和Piston 11例行听骨链重建术。1例IV型患者系前庭窗闭锁,听骨及面神经严重畸形,行加长的7.0 mm Piston锤骨前庭桥接术。27例患者术前平均气导为(62.1±8.3)dB HL,术后6个月平均气导为(30.6±7.4)dB HL(t=19.47,P<0.001)。15例(55.6%)气导听力提高超过30 dB HL。术前平均气骨导差为(43.1±9.3)dB HL,术后6个月为(13.4±5.2)dB HL(t=16.75,P<0.001)。结论:单纯先天性中耳畸形主要表现为听骨链畸形,单用耳内镜诊治先天性中耳畸形具有视野清晰、操作准确、无需外耳道或耳后切口、创伤小、并发症少、术后听力恢复好的优点。

先天性中耳畸形患儿听力诊断及干预过程1例报告

对1例先天性中耳畸形病例通过行为测听、ABR、宽频声导抗、颞骨高分辨(轴位)CT诊断为砧镫骨连接不良及重度混合性耳聋,为患者验配助听器并用真耳分析进行验证。

先天性单纯中耳畸形术前颞骨HRCT与手术对照研究

目的:对比先天性单纯中耳畸形术前颞骨HRCT与术中所见,总结可以被CT诊断的中耳畸形表现。方法:采用回顾性研究方法,对临床资料进行回顾,重点关注术前影像及术中所见。所有患者均经手术确诊为先天性单纯中耳畸形。结果:共回顾152例患者,168例耳,其中107例耳(63.7%)可由术前HRCT发现至少一处中耳畸形表现并被诊断为先天性单纯中耳畸形,61例耳(36.3%)术前HRCT报告为完全正常,随后由鼓室探查术得出最终诊断。合并或不合并其他听骨链畸形的镫骨固定占所有患者的51.2%。单纯镫骨畸形和砧镫复合畸形最常见。结论:术前HRCT有助于先天性单纯中耳畸形的术前评估。术前容易诊断的畸形表现为大部分听骨链的缺失畸形或发育不全畸形,如砧骨长脚缺失或发育不全,镫骨上结构缺失,以及前庭窗闭锁。但听骨链的固定畸形难以由术前HRCT做出诊断,确诊仍需依靠鼓室探查。

先天性耳廓畸形与中耳畸形的相关性分析

目的 探讨先天性耳廓畸形与中耳畸形的相关性及其意义.方法 收集自2008年1月至2009年12月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的86例先天性外中耳畸形患者的资料,其中男51例,女35例;单侧58例（右侧34例,左侧24例）,双侧28例;共计114耳.收集所有患者颞骨高分辨率CT资料,参照Jahrsdoerfer评分标准对中耳畸形情况进行评分,同时按照Marx H分度标准对耳廓畸形进行分度,并将耳廓畸形分度与中耳畸形评分进行Spearman秩相关分析.结果 86例先天性外中耳畸形患者中耳廓畸形Marx H分度结果为：Ⅰ度12耳,Ⅱ度25耳,Ⅲ度77耳,相应的Jahrsdoerfer评分（（-x）±s）分别为（7.8±2.4）、（6.8±2.6）、（6.0±2.8）分.耳廓畸形Marx H分度与中耳畸形Jahrsdoerfer评分呈现出负相关趋势（r=-0.2386,P=0.0106）.结论 先天性外中耳畸形患者的耳廓畸形程度与中耳畸形程度具有一定的相关性.

先天性中耳畸形临床分析及分类探讨

目的分析先天性中耳畸形患者的畸形特点及手术术式的选择,探讨更适合临床应用的先天性中耳畸形分类方法,便于耳科医师理解掌握。方法回顾性分析2010年9月至2018年1月在解放军总医院第六医学中心(原海军总医院)耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的36例37耳(1例为双侧)先天性中耳畸形患者,其中男26例(耳),女10例(11耳),年龄7~57岁。所有病例鼓膜、外耳道均正常,纯音测听为传导性听力损失,声导抗鼓室图为A型曲线。全部病例均行鼓室成形术,根据手术所见对畸形进行分类统计,将其修正为三种类型。Ⅰ型(镫骨足板活动):Ⅰa,镫骨上结构正常的听骨链畸形;Ⅰb:镫骨上结构不正常的听骨链畸形。Ⅱ型(镫骨足板固定):Ⅱa,听骨链正常;Ⅱb,听骨链畸形。Ⅲ型:前庭窗骨性闭锁或未发育,或伴蜗窗闭锁。其中Ⅱ、Ⅲ型可伴有面神经畸形。同时回顾分析1982—2017年在国内期刊公开发表的有关中耳畸形论文中的451耳中耳畸形的临床资料,总结其分类特点。结果按照修正的分类标准,本院37耳先天性中耳畸形中Ⅰ型20耳,其中Ⅰa型6耳,以部分听骨赝复物(partial ossicular replacement prosthesis, PORP)重建听骨链;Ⅰb型14耳,以全听骨赝复物(total ossicular replacement prosthesis, TORP)重建听骨链。Ⅱ型5耳,其中Ⅱa型2耳,Ⅱb型3耳,4耳植入Piston听骨重建听力,1耳磨薄骨化足板后保留前庭窗骨内膜,表面覆盖筋膜后以TORP建立听骨链连接。Ⅲ型12耳,前庭窗骨性闭锁、面神经畸形、镫骨上结构及砧骨畸形同时存在;3耳面神经部分覆盖前庭窗,在前庭窗处植入Piston听骨重建听力;9耳面神经全部覆盖前庭窗,其中5耳放弃手术,4耳在鼓岬处鼓阶起始段开窗后保留骨内膜,覆盖筋膜后,以TORP连接鼓膜重建听骨链。术后随访资料完整者30耳,均无感音神经性听力下降,平均气骨导差缩小(23.3±10.7)dB。文献报道的451耳先天性中耳畸形中Ⅰ型共234耳,其中Ⅰa型113耳,基本术式为听骨链撼动及人工或自体PORP植入;Ⅰb型121耳,以自体或人工TORP、PORP重建听力。Ⅱ型125耳,其中Ⅱa型22耳,Ⅱb型60耳,未分亚型43耳;手术与耳硬化症手术方式相同。Ⅲ型前庭窗闭锁共92耳,17耳因面神经异常放弃手术,其余病例在前庭窗或鼓岬、半规管开窗后以Piston、钢丝、自体或人工TORP重建听力。结论以镫骨为中心,结合现代外科假体材料及重建方法对先天性中耳畸形进行分类,便于耳科医师理解,同时有助于听力重建手术方式的选择。

先天性中耳畸形及其基因学研究

先天性中耳畸形是导致耳聋的原因之一,目前报道可分为四类：①先天性镫骨固定；②先天性镫骨固定伴听骨链畸形；③先天性听骨链畸形,但镫骨骨板活动；④先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。先天性中耳畸形的发生与鳃器的发育障碍有关,挖掘先天性中耳畸形的致病基因主要是通过对传导性耳聋的综合征家系进行分析和研究。先天性中耳畸形的表型多样,但在根本上都与中耳的发生和发育过程中相关因素存在一定程度的关联,且通过不同途径参与中耳的发生和发育过程。本文就先天性中耳畸形的胚胎病理学、组织发生学、临床分类及相关基因研究进展进行了概括性综述。