先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能分析及治疗思路

目的分析1例先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能并讨论治疗策略。方法对1例先天性Ⅶ缺乏孕妇围产期不同时间点的血液样本,采用凝固法测定患者血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT),采用Clauss凝固法测定血浆纤维蛋白原(Fbg)、采用胶乳免疫比浊法测定D-二聚体(DD)及抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)。结果围产期替代治疗前患者凝血功能指标表现为PT延长,Fbg轻度上升,其余指标正常,术前给予重组VII生物活性制剂,1 h内患者出现PT缩短,呈现高凝状态;术中患者凝血功能未发生紊乱;手术分娩后患者凝血功能逐渐变为异常,表现为PT延长,DD增高,术后3 d PT水平基本恢复到术前状态。结论围产期动态检测凝血功能指标,特别是PT的变化情况,对本例先天性Ⅶ缺乏孕妇行剖宫产分娩极为重要,同时结合其他凝血、纤溶指标可有效实时判断患者体内凝血功能状况。