儿童抗接触相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触相关蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法回顾1例Caspr2抗体脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠紊乱等;血清Caspr2抗体阳性,除外其他疾病后诊断Caspr2抗体脑炎。文献检索到资料完整的Caspr2抗体脑炎50例,男43例、女7例,起病年龄最小为本例患儿5岁,另有1例8岁,其余均为成人起病;边缘性脑炎32例(62. 75%),莫旺综合征19例(37. 25%);最常见的临床症状是记忆受损,癫痫发作,精神症状如焦虑、淡漠、易激惹、幻觉或妄想、周围神经高兴奋性、小脑共济失调及自主神经紊乱等;痊愈或好转44例(86.27%),合并肿瘤8例(15.69%),复发8例(15.69%)。结论 Caspr 2抗体脑炎比较少见尤其是儿童罕见,如患者有边缘性脑炎症状,且合并周围神经高兴奋性、共济失调、自主神经症状等需考虑Caspr2抗体脑炎可能。

自身免疫性脑炎患儿的临床分析

目的探讨儿童自身免疫性脑炎(AE)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2014年12月至2022年9月贵阳市妇幼保健院收治的39例AE患儿的临床资料。结果39例AE患儿中,13例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎、1例为抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)脑炎、1例为抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎、1例为抗CV2脑炎,余22例中17例AE患儿的抗体为阴性,5例未进行抗体检测。AE患儿的主要症状为癫痫发作、认知及行为障碍、意识障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍等,所有患儿均未合并肿瘤。39例中有36例患儿行一线免疫治疗,其中24例好转,12例无效;一线免疫治疗无效的4例患儿行二线免疫治疗,其中2例有效,2例无效。结论AE患儿的临床特点总体与成人患者相似,但儿童不同类型抗体AE有其自身特点,肿瘤发生率低,预后相对成人较好。抗体阴性的AE和可能的AE标准具有重要的临床实践价值。

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr 2)抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果14例患者中男11例,女3例;平均年龄(47.9±19.6)岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状(精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例),10例出现自主神经功能障碍(合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例),6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。