Creutzfeldt-Jacob病5例临床诊断分析

皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是朊蛋白（prion protein，PrP）所致的可传染的致死性神经系统变性疾病。1920年Creutzeldt和1921年Jacob等首先报道，以后被命名为Creutzeldt—Jacob disease（CJD）。本病为罕见病，发病率约1／100万，病死率100％。临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损为特征。由于早期的临床表现复杂多变及一些临床医师对该病认识不足，一些病例未能早期诊断，有可能增加医源性感染的机会。本科自2002至今收治5例，现报道如下。

Jacob病:1例报告和文献复习

目的:探讨Jacob病的临床特征、诊断、治疗及病理学特点。方法:对1例Jacob病患者进行分析并结合文献回顾。结果:Jacob 病是指下颌骨喙突增大并在颧弓内侧形成假关节的一种疾病,好发于13-62岁,平均26岁。全景片可清晰的显示颧突形态的改变, 而CT、三维CT更直观显示增大喙突与颧弓的位置关系。多数患者可通过口内进路手术切除增大的喙突,少数因喙突增生过大或双侧增大需选择冠状切口。根据骨和软骨的比例不同,增生的喙突有不同的病理诊断。结论:Jacob病临床相当少见,其病因病理需要进一步研究。