Crow-Fukase综合征9例临床分析及文献复习

目的分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后,以提高诊治水平。方法采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征(其中148例来自文献报道)进行分析。结果从发病到确诊平均23.1个月。主要表现为周围神经病变(99.4%)、皮肤色素沉着(93%)、脑脊液蛋白升高(86.7%)、外周水肿(82.1%)、肝脾肿大(72%和65%)、月经不调或闭经(72.2%)和阳痿(61.2%)。首发症状以周围神经病变多见(59.2%)。治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂/化疗为主,全身症状好转80例,恶化27例,死亡20例,30例疗效不详。结论Crow-Fukase综合征临床表现复杂,误诊率高,传统的治疗方案很难达到完全缓解,仍是一种潜在的致命疾病。

Crow-Fukase综合征5例分析并文献复习

目的 探讨Crow -Fukase综合征的病因、临床表现及发病机制 ,为诊断及治疗Crow -Fukase综合征提供依据。方法 对 5例Crow -Fukase综合征进行分析并进行相关文献复习 ;结果 5例患者分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M -蛋白和皮肤病变。伴有多发性骨髓瘤等 ;结论 Crow -Fukase综合征是多系统的病变 ,临床表现复杂多样 ,应注意多系统的检查 ,特别是神经系统的检查 ,减少误诊 。

第021例 Crow-Fukase综合征44例临床分析

目的对我们诊治的44例Crow-Fukase综合征患者资料与国外的报道组进行对比分析,探索中国患者的特点,以提高临床诊治水平。方法将44例(包括解放军总医院35例,其他医院9例)Crow-Fukase综合征患者资料与国外报道的临床资料进行列表对比。结果发现各组周围神经病发生率100%,而本组的脾肿大,胸、腹水发生率高于国外组;女性化乳房、M-蛋白、厚糙皮发生率低于国外组。结论 Crow-Fukase综合征可见多系统损害,国内外各组病例表现类似,其病因与免疫系统的异常有关。

Crow-Fukase综合征2例报告

Crow-Fukase综合征又称POEMS综合征,是一种少见的多系统损害的疾病。1956年由Crow首先描述,1968年Fukase作为一个独立的综合征提出,我国1986年以来已报道10多例。现将两院各收治1例共同报告如下: 例1 女性,43岁,农民。1987年秋末开始四肢远端麻木,并逐渐有所加重。一年后闭经。1988年11月出现低热,全身浮肿,多汗。

Crow-Fukase综合征

Crow-Fukase综合征是一种少见的多系统损害临床症候群。本文就其病理、发病机理、临床表现、诊断及治疗作一概述。一、病理本征以神经、肌肉及淋巴组织改变最为显著:(1)腓神经活检:早期有髓纤维明显脱失,纤维数量及雪旺氏细胞簇减少;慢性期以辅索变性为主,同心圆形成。超微结构显示髓鞘-轴索变性,

Crow-Fukase综合征一例

1 病历摘要男29岁。入院一年半前无任何诱因双下肢无力,进行性加重,半年后不能站立。一年前又出现双上肢无力、双手丧失持物能力,排尿费力,房事不能,双下肢肿胀。入院前二个月咳嗽无力,呼吸困难。查:T36.7℃BP16/9.4kPa。慢性病容,消瘦、皮肤干燥增厚、黑色素沉着,汗毛多、粗、长,以四肢为明显,双侧乳房女性化。双踝以下凹陷性水肿。肝区叩痛,腹水征(+)。经神系统:双侧视乳头水肿,点片状出血,面部痛觉过敏。四肢肌萎缩,

Crow-Fukase综合征

Crow-Fukase综合症(又称POEMS综合征、PEP 综合征、Nakanishi综合征),是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症侯群,临床罕见。国外对本病报道比较多,国内1987年首次报道2例,且认识有限。现将笔者临床发现的1例予以报道并结合国内外文献复习。

Crow-Fukase综合征临床分析

Crow—Fukase综合征是一种较少见的多系统损害临床症候群,本文对12例已确诊为此征的临床表现进行了分析并与国外报道做了比较,发现国内某些病例与国外某些报道略有不同。临床资料一、资料来源 6例来自北京宣武医院。

Crow-Fukase综合征5例临床分析

目的：提高对Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征的进一步认识，减少误诊，达到早期诊断。方法：对５例患者进行临床分析。结果：发现本病不仅有多发性周围神经病，脏器肿大，内分泌病，Ｍ－蛋白，皮肤损害外，还有颅神经受损；５例均有视乳头水肿，１例有双耳听力下降，声嘶及饮水呛咳。结论：该综合征发病机理不明，治疗上糖皮质激素加免疫抑制剂与血浆置换等治疗有效，但目前尚无特殊有效的治疗方法。

POEMS综合征17例临床分析

目的探讨POMES综合征的临床特征。方法对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病(100%)、不同程度皮肤改变(100%)为突出表现,常伴肝肿大11例(64.7%),脾肿大14例(82.3%),性腺机能减退较明显11例(64.7%),淋巴结肿大较少7例(41.2%),M蛋白仅3例(17.6%)阳性。12例患者均予激素治疗,4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病,早期诊断困难,临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查,以免误诊。

POEMS综合征相关心脏损害

POEMS综合征是集多发性神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegly）、内分泌疾病（endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症（M-proteinemia）和皮肤改变（skin changes）5个主要临床特征的英文首字母而命名，又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征。它是一种发病机制不明的少见浆细胞性淋巴细胞增生性疾病，是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征。自1938年Scheinker首先报道了I例尸解病例以来，国内外报道甚多。

POEMS综合征1例报道

POEMS综合征是可导致多系统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。该病由英国学者Crow和日本学者Fukase首次报道，故也叫做Crow-Fukase综合征^[1]，临床少见，国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床常漏诊、误诊。最近我科收治1例，觋报道如下。

Crow－Fukase综合征──尸检病例报告及文献复习

报告１例经尸检证实的Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征。患者女性，４９岁，同时患有多发性周围神经病，肝脾肿大，内分泌功能障碍及皮肤色素沉着，故该病也称之为ＰＯＥＭＳ综合征。结合文献，就其发病机制进行了简单讨论，并认为该病在临床并非少见，诊断率不高可能与对该病的认识不足有关。