长疗程泼尼松治疗小儿重症肌无力的前瞻性研究

目的 探讨门诊长期使用醋酸泼尼松治疗小儿重症肌无力 (MG)的有效性、安全性和使用方法。方法 对 5 0 4例使用泼尼松“中剂量冲击、小剂量维持”口服疗法的MG患儿进行前瞻性研究 ,观察泼尼松使用剂量、撤药方式与疗效和副反应的关系 ,并分析MG类型、发病年龄、病程及伴发病对疗效的影响。结果 追踪 1～ 16年 (平均 5 5年 ) ,总有效率 95 0 %。终点的疗效与临床类型、发病年龄、病程及是否合并胸腺瘤或胸腺增生无明显关连。 195例患儿按计划撤药 ,其中 70例 (35 9% )症状复发 (药物依赖 )。主要副反应为Cushing反应和易患上呼吸道感染。结论 泼尼松可用于所有类型MG患儿的长期治疗。Cushing反应随药物减量逐渐消失 ,但易患上呼吸道感染和体格矮小不容忽视。药物依赖的发生率很高 。