先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像特征及误诊分析

目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像特征,并分析误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2020年5月—2023年11月收治经手术和病理检查证实的CCAM 9例的临床资料。结果本组5例主要表现为间断性咳嗽、咳痰、痰中带血、发热及气短等,3例为住院期间常规查体发现肺部异常,1例为常规体检发现肺部异常。术前首诊确诊2例,误诊7例。误诊为支气管源性肺囊肿3例,肺脓肿、囊性支气管扩张伴感染、肺隔离征和先天性大叶性肺气肿各1例。误诊时间8 d~2周。9例CT检查4例为大囊型,CT表现为占据胸腔的较大含气体或液体的囊腔,囊内见弯曲细线样分隔或气液平面;5例为小囊型,CT表现为局限于一侧肺叶多发薄壁小囊,部分呈蜂窝状改变,部分见短小气液平面。9例皆行单操作孔电视胸腔镜肺叶或肺段切除术,病理检查示4例大囊型为StockerⅠ型,5例小囊型为StockerⅡ型。9例出院后随访0.5~1.0年,均预后良好。结论CCAM因病理分型不同而影像学特征各异,虽易误诊,但仍具有一定影像学特征,确诊需病理学检查。

儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析

目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床、病理学特征及鉴别诊断。方法对23例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果23例CCAM患儿中，男女构成基本相同，年龄2个月～12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型17例（73．90／0），II型4例（124％），III型2例（8．7％）。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床病理特征。方法对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果4例均累及单侧单叶肺,其中CCAMⅠ型3例,Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外,其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论CCAM是一种少见的肺先天性畸形,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险,手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。

先天性宫颈闭锁的诊疗策略分析

目的:探讨先天性宫颈闭锁的术前评估、手术方案的选择及对术后的影响。方法:对2005至2008年收治的12例先天性宫颈闭锁患者的临床资料进行分析和评估,以探讨该疾病最佳的治疗方法。结果:12例患者的年龄13～19岁,12例合并阴道闭锁,其中有4例合并子宫畸形,4例合并卵巢宫内膜囊肿。对5例患者行宫颈整形及阴道成形术,4例行子宫切除术,3例行子宫内膜切除术。结论:先天性宫颈闭锁的患者术前应尽早诊断,根据子宫内膜发育情况,仔细评估手术成功率及预后,选择个性化治疗方案,恢复生育功能,减少再手术的风险,术后应定期随访是手术后成功的重要环节。

胃囊性病变的影像学鉴别

本文搜集手术病理证实的发生于胃部的多种囊性病变(胃憩室,胃重复畸形,异位胰腺囊肿,胃肠间质瘤囊变),胃周易误诊为胃来源的囊性病变(肝左叶囊肿、胰腺假性囊肿),以及文献报道的胃壁脓肿。回顾上述病例的临床资料,针对其影像学表现,对胃的囊性病变的影像学特征进行归纳和小结,同时结合临床表现、病理改变对胃囊性疾病进行阐述,以期提高对胃囊性病变的认识。

67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征

目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现。结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一。先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例。肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变。结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能。

先天性肺囊性疾病的研究现状

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选,手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。

小儿肺囊性病变临床病理学观察

目的探讨小儿肺囊性病变（cysticlungdiseases，CLD）的形态学特征及临床干预时机。方法对125例CLD行常规HE及免疫组化染色，并复习相关文献。结果125例CLD中男性75例，女性50例，男女比为1．5：1。年龄0—11．5岁，平均23．0个月，中位年龄15个月，小于1岁者60例（48．0％）。眼观：50例肺组织局部可见单房或多房囊肿，囊肿直径0．5～8．0cm，囊腔与支气管不相通；18例肺切面呈蜂窝状，囊腔直径0．1-2．0cm。26例肺组织实变，囊腔不明显。21例肺组织见较厚脓肿囊壁，内壁粗糙，可见脓苔。7例肺气肿肺组织按之有捻发音，切面见微囊。2例见肺组织内囊实性肿物，切面灰白色，鱼肉状。125例CLD中先天性肺支气管发育异常相关的囊肿共94例（75．2％），其中先天性肺气道畸形（congenial pulmonary air-way malformation, CPAM）59例（47．2％），其中1型29例（49．2％），2型18例（30．5％），4型12例（20．3％）；肺隔离症26例（20．8％），叶内型15例（57．7％），叶外型11例（42．3％），叶外型肺隔离症中5例合并CPAM2型；支气管源性囊肿8例（6．4％）；肠源性囊肿1例（0．8％）。获得性病变31例（24．8％），其中感染后肺脓肿21例，1例为真菌性脓肿；肺气肿改变7例；胸膜肺母细胞瘤共3例（Ⅰ型1例，Ⅱ型2例）。结论小儿CLD种类较多，结合影像学特征可明确诊断，选择合适的手术时机，可取得良好的治疗效果。

第一鳃弓综合征并发皮样囊肿1例报告及文献复习

目的:分析第一鳃弓综合征并发皮样囊肿患者的临床资料,阐明其可能的发生机制,提高临床医生对该病的认识。方法:收集1例第一鳃弓综合征并发皮样囊肿患者的病例资料,并结合文献复习,探讨其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果:患者,女性,9岁,因右面部无明显诱因肿胀1周,自行抗炎治疗无效,肿胀缓慢加重入院。专科检查见面部左右不对称,右侧面部肿胀明显,表面可见窦道,挤压可见黄白色液体。两侧腮腺咬肌区可见附耳,右侧外耳道形态异常。患者父亲左侧外耳道畸形,耳屏形态异常,右侧耳屏前有一圆形赘生物。CT和MRI检查可见患者颌骨发育不全,右侧下颌升支后份及髁状突部分骨质缺如,右侧腮腺体积较对侧减小。彩超检查显示右面颊部皮下1.6 cm×1.1 cm以囊性为主囊实性回声。术后病理诊断为皮样囊肿。结论:第一鳃弓综合征伴有无明显诱因肿胀,抗炎治疗无效时可考虑第一鳃弓综合征并发皮样囊肿。该病有家族遗传倾向,手术为首选治疗方法。

先天性肺囊腺瘤样畸形的产前超声诊断及预后判断

目的总结先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的产前超声图像特点,并判断其预后。方法选取我院行产前超声诊断的CCAM胎儿46例,根据其囊肿大小进行分型。回顾性分析并比较各类型CCAM的产前超声图像特点、胸廓指标,以及有无合并纵隔移位、羊水过多、胎儿水肿或积液及其他畸形,随访体积变化及预后。结果46例CCAM胎儿,根据其囊肿大小分为大囊型(Ⅰ型)9例、中囊型(Ⅱ型)22例和微囊型(Ⅲ型)15例。①产前超声表现:病变位于单侧43例,双侧3例。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的CCAM体积比逐渐增大,肺体积与胸廓体积比值逐渐变小,差异均有统计学意义(均P<0.05),而肿块体积、胸廓横径、胸廓前后径、胸廓面积、胸围、肺体积及胸廓体积间比较差异均无统计学意义。②合并症:Ⅲ型合并羊水过多、胎儿水肿或积液最多,Ⅰ型最少,差异有统计学意义(P<0.05),而在有无纵隔移位、合并其他畸形及随访体积变小方面比较差异均无统计学意义。③预后:不同分型CCAM在妊娠结局上,Ⅲ型预后最差(P<0.05),而在产后干预上差异无统计学意义,合并胎儿水肿预后差。结论CCAM具有典型的产前超声特征,不同类型CCAM的囊肿大小、CCAM体积比、肺体积与胸廓体积比值及合并症均有所差异;产前超声可根据其分型及合并症判断预后,其中Ⅲ型预后较Ⅰ型、Ⅱ型差。

Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变。免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性。结论Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义。

胎儿先天性肺囊性瘤围产相关因素调查分析

目的调查分析胎儿先天性肺囊性瘤围产相关因素及胎儿父母对未来新生命的期望现状。方法通过在专业网站对超声检查确诊的胎儿肺囊腺瘤的父母发放"胎儿先天性肺囊性瘤患儿父母情况调查表",并收集数据进行统计学分析。结果 2011年1月至2012年8月产前超声诊断为肺囊腺瘤胎儿的父母45例回收调查问卷中,有效问卷34份,有效率为76%。在围产的相关因素中,肺囊腺瘤与胎儿母亲文化程度呈正相关,并担忧患儿手术后的生活质量;统计显示正常人群基本不了解该疾病并趋向于认为患该疾病的胎儿基本都不能存活或大多不能存活;大多数正常人群认为该疾病对胎儿会有影响;71%的胎儿父母不愿终止妊娠,而相反正常人群几乎都认为应该终止妊娠,对可能存在风险的认识存在差异,并具有统计学意义。结论大多数胎儿父母对该病的认识与正常人群存在明显差异,相关信息的了解来自网络而不是相关的医疗人员。专业网站可提供咨询服务平台,既方便患儿父母,使其得到专业的指导,又能节省大量的社会资源。

产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断

目的分析产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断。方法选取2018年1月至2019年8月本院收治并已被确诊为先天性肺囊腺瘤样畸形的36例胎儿作为研究对象,采用奇偶分组法将其分成参照组(18例)和研究组(18例)。参照组行产前MRI诊断,研究组行产前超声诊断。比较两种诊断方式的准确率、漏诊率、误诊率、囊肿体积大小以及异常和病灶位置的检出情况。结果研究组胎儿接受产前超声诊断的准确率为94.44%,高于参照组胎儿接受MRI诊断的83.33%,但两组数据比较,差异无统计学意义(P>0.05);参照组胎儿的误诊率为5.56%,高于研究组的0.00%,但两组数据比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组胎儿囊肿体积平均值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MRI检查中,胎儿异常发生率为33.33%(6/18),双侧病灶1例、单侧病灶17例;产前超声检查中,胎儿异常发生率为22.22%(4/18),双侧病灶2例、单侧病灶16例,两组胎儿异常发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论产前超声与产前MRI均可对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形作出准确的观察及诊断,对疾病的分型和预后具有十分重要的作用,其中产前超声检查具有操作简便、价格实惠的特点,值得临床推广。

小儿先天性食管疾病九例X线诊断和分析

本文收集我院先天性食管疾病９例，其中先天性食管狭窄和先天性短食管各４例，先天性食管囊肿１例，并对其进行了临床、病理和ｘ线征象分析，指出了Ｘ线征象对小儿先天性疾病的诊断价值。

产前磁共振在先天性肺囊性疾病胎儿预后评估中的应用研究

目的 回顾性分析先天性肺囊性疾病胎儿产前磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)图像,探讨产前MRI检查评估胎儿先天性肺囊性疾病的可行性,初步探索产前MRI对先天性肺囊性疾病胎儿预后的预测价值。方法 收集2018年5月–2023年3月四川大学华西第二医院经产前超声怀疑胎儿先天性肺囊性疾病并行MRI检查确诊者。测量胎儿肺部肿块的体积及肺头比(cystic volume ratio, CVR)、双侧肺肝信号强度比值,结合随访结果分析MRI评估胎儿先天性肺囊性疾病的可行性。采用logistic回归模型评价病灶体积、CVR、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值与不良预后是否有关。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估MRI参数对于预测胎儿预后的价值。结果 最终纳入47例先天性肺囊性疾病胎儿,其中预后良好30例,预后不良17例。预后良好组与预后不良组间胎儿患侧-健侧肺肝信号强度比值差值的差异有统计学意义(P<0.05),且健侧肺肝信号强度比值高于患侧肺肝信号强度比值。CVR[比值比(odds ratio, OR)=1.058,95%置信区间(confidence interval, CI)为1.014~1.104]、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值(OR=0.814,95%CI为0.700~0.947)与先天性肺囊性疾病胎儿出生不良预后相关。此外,ROC曲线分析结果显示,联合应用病灶体积/患侧肺体积及患侧-健侧肺肝信号强度比值差值观察预测先天性肺囊性疾病胎儿预后较单一参数判断更为准确,其曲线下面积为0.988,截断值为0.33,对应的敏感度为100%,特异度为93.3%,95%CI为0.966~1。结论 基于产前MRI获得的病灶体积、病灶体积/患侧肺体积、病灶体积/总肺体积、CVR、患侧-健侧肺肝信号强度比值差值预测先天性肺囊性疾病胎儿的不良预后有一定价值,但在联合指标中病灶体积/患侧肺体积及患侧-健侧肺肝信号强度比值差值的预后效能更好。

Zinner 综合征的影像特征

目的：探讨Zinner综合征的影像特征。方法回顾性分析经临床诊断的8例Zinner综合征患者资料，行腹、盆腔CT和（或） MR检查，分析其影像特征。结果8例患者腹、盆腔CT和（或） MR上均表现为一侧肾缺如并同侧精囊囊肿，其中右侧3例，左侧5例。精囊囊肿最大径为4.2～7.0 cm，为类圆形且边界略不规则，或呈明显囊管状扩张。 CT平扫囊肿内部为低密度。 T1 WI低或高信号，T2 WI高信号。6例压迫膀胱后壁，2例囊肿内部见液-液平面，1例精囊区见残存输尿管结构，均未合并其他泌尿生殖系异常。结论 Zinner综合征的影像表现具有特征性，应重点观察精囊囊肿。

椎管内肠源性囊肿的诊断与显微外科治疗

目的总结椎管内肠源性囊肿的诊断及治疗的经验。方法回顾性分析11例椎管内肠源性囊肿的临床表现、MRI特点和手术结果。结果11例均有不同程度的肢体活动障碍，部分伴有脊柱发育畸形，主要的临床表现为神经根性痛和脊髓压迫症状。MRI可清晰显示囊肿及其周围结构。囊肿通常表现为稍长T1、长他均匀信号。11例中4例全切，7例大部切除。所有病例术后神经功能恢复良好。结论肠源性囊肿是少见的先天性疾患，多发生于颈胸段椎管硬膜下脊髓腹侧，常伴有脊椎畸形。MRI是最方便有效的检查方法。手术切除囊肿，神经功能多能恢复。

Zinner综合征的CT和MRI表现

目的探讨Zinner综合征的CT和MRI表现,提高对该病的正确认识。方法回顾性分析7例临床确诊的Zinner综合征的患者资料。7例患者有6例行CT检查,其中1例仅行平扫,5例行平扫加增强扫描;5例患者行MR平扫加增强扫描,观察其CT和MRI图像上的影像学特征。结果 7例患者,在CT和(或)MR的图像上均表现为一侧精囊囊肿合并同侧肾缺如,其中位于左侧4例,位于右侧3例。精囊囊肿的最大直径为3.8~8.5 cm,形态通常呈类圆形或略不规则形,边界清晰,囊壁较菲薄。CT平扫囊肿的内容物为低密度或稍高密度。在MR图像中囊肿在T2WI上呈高信号,在T1WI上呈低或高信号。在CT和(或)MR图像中增强后均未见明显强化。6例压迫相邻膀胱后壁,3例精囊区见残存的输尿管结构并发现其异位开口于同侧的精囊囊肿,均未发现合并其他的泌尿生殖系统发育异常。结论 Zinner综合征在CT和(或)MR图像上具有一定的特征性,再结合其临床特点,有助于提高该疾病的诊断准确率。

成人先天性肺囊性腺瘤样畸形临床病理观察

目的探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床病理特征。方法分析2012年11月19日及2014年2月12日收治的2例成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床资料、病理组织学特征,并复习相关文献。结果 2例患者均为男性,年龄分别为59岁和60岁,均以咳嗽、咳痰、咯血、发热等呼吸道症状入院。病变均累及一侧肺叶,呈囊性,大小分别为4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm、5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm。显微镜下见正常的肺泡被腺瘤样增生的细支气管构成的囊腔所代替,囊腔大小不等,囊内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮,囊壁含平滑肌和弹力组织,未见软骨。其中1例患者部分囊内壁可见黏液细胞衬覆,灶性上皮细胞非典型增生。结论先天性肺囊性腺瘤样畸形是一种罕见的先天性肺发育异常,多见于新生儿和婴儿,成人少见。结合临床特点、影像学改变及病理组织学特征可以明确诊断。