DEP方案联合鞘注治疗儿童噬血细胞综合征中枢神经系统重症受累一例

目的提高对噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累(CNS-HLH)临床表现的认识,做到及时诊断、积极治疗以期改善患者预后。方法分析1例重症噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累患儿的临床资料,包括临床特点、诊疗经过及随访结果。结果及时作出CNS-HLH明确诊断,尽早给予积极治疗,减少神经系统后遗症风险,改善患者预后。结论CNS-HLH临床表现具有多样化,及时诊断需借助MRI等检测手段,一旦诊断明确,DEP方案联合鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松可明显改善预后。