多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)相关的肺间质病变发(ILD)病机制的研究进展

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点。本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述。

自身免疫性肌病的研究进展

自身免疫性肌病是一组异质性疾病，如皮肌炎、多肌炎（DM／PM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM），其中以DM／PM最常见。除各自具有独特的组织病理表现外，其临床表现相似，如远端肌肉无力、肌酶增高、肌电图异常、MR显示受累肌肉高信号异常及特异的皮肤表现。约60％的患者拥有自身抗体，

皮肌炎/多发性肌炎与肺间质病变

皮肌炎（dermatomyosits,DM）和多发性肌炎（plymyesitis,PM）是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病,是一种系统性的自身免疫性疾病,往往具有多脏器损害特点,尤以肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）较为常见且严重,治疗效果差,病死率高,现为DM/PM合并ILD的病因、病理、诊断及治疗等方面作如下综述。

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的 提高对多发性肌炎 皮肌炎 (PM DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对 14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为 8∶6 ,平均年龄 4 3.7岁 ,平均误诊时间 6 .2个月 ,误诊为呼吸系统疾病 2 2例次 ,误诊为感染性疾病 2 1例次。结论 误诊原因 :年龄及性别反差 ;ILD症状在前为主掩盖了PM DM ;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检 ,可提高PM

抗内皮细胞抗体在多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病中的应用

目的研究抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibody,AECA)对多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的诊断价值及其与ILD病情活动度的关系。方法 PM/DM患者106例分为合并ILD(PM/DM-ILD)组58例和未合并ILD(PM/DM-NILD)组48例,42例健康体检者为对照组。采用间接免疫荧光法(IIF)检测患者血清中AECA,记录患者年龄、病程、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比值[N(%)]、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、免疫球蛋白G(Ig G)及其他临床资料。结果 1 PM/DM-ILD组、PM/DM-NILD组、对照组AECA阳性率分别为62.07%、33.33%、9.52%;前两组与对照组相比,阳性率差异有统计学意义,PM/DM-ILD组与PM/DM-NILD组相比,差异亦有统计学意义。2比较PM/DM-ILD组和PM/DM-NILD组的其他各项指标,差异无统计学意义,仅中性粒细胞比值差异有统计学意义(P<0.05)。3根据胸部高分辨CT及临床表现将58例PM/DM-ILD患者分为活动期组(40例)和稳定期组(18例),两组AECA阳性率分别为80.00%、22.22%,差异有统计学意义(P<0.05)。4 AECA用于PM/DM诊断的敏感性为49.06%,特异性为90.48%,阳性预测值为92.86%,阴性预测值为41.30%。用于PM/DM-ILD诊断敏感性为62.07%,特异性为77.78%,阳性预测值为64.29%,阴性预测值为76.09%。结论在PM/DM患者血清中检测出AECA反映ILD炎性活动,有助于PM/DM-ILD的诊断和鉴别诊断。

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的中医病机探究

特发性炎症性肌病是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病,可以累及全身,常常并发肺间质性改变,预后往往不佳。文章试从中医的角度探寻多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的发病机制与临床特点,并为临床治疗提供思路。

胱冬蛋白酶-3、存活素在多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉组织的表达

目的:研究胱冬蛋白酶(caspase)-3、存活素(survivin)在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)发病机制中的作用。方法:采用免疫组化技术分析PM/DM患者肌肉组织中caspase-3、survivin表达情况及两者的关系,及其与肌酶学的关系。结果:在47例PM/DM患者中43例caspase-3有不同程度的表达,4例为阴性表达。而survivin全部为不同程度的阳性表达,且与caspase-3有明显的相关关系。在健康对照者的横纹肌中caspase-3表达仅1例,而未见有survivin表达。本研究并未发现caspase-3、survivin表达有性别差异,在PM和DM两组间亦无统计学差异。caspase-3表达与年龄、发病年龄呈负相关,而与肌肉变性程度呈正相关。同时survivin与年龄、发病年龄呈负相关,而与肌肉变性程度呈正相关。结论:caspase-3和survivin是凋亡过程中重要的蛋白,caspase-3和survivin高表达可能在PM/DM发病中起一定作用,而两者又是肌细胞凋亡的重要线索,提示凋亡是PM/DM可能的发病机制之一,但尚需更多的相关研究进一步证实。

多发性肌炎和皮肌炎相关间质性肺疾病的临床特征分析

目的了解多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)及其不同亚型的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月北京积水潭医院收治的14例PM/DM-ILD患者的临床特征,分析基于抗体分型的不同PM/DM亚型的ILD特点及急进型ILD病情进展的因素。结果PM-ILD患者表现出典型的近端肌无力症状,而DM-ILD患者表现多样,但均有特征性皮疹,DM-ILD较PM-ILD更易表现为急性间质性肺炎。不同PM/DM抗体亚型的ILD临床表现有差异,抗合成酶抗体阳性的PM/DM亚型相关性ILD发生率虽高,但预后一般较好;而抗MDA5亚型的DM相关性ILD多表现为急进型ILD,进展快,预后差。急进型ILD病情恶化主要原因是急性间质性肺炎,而非感染、心力衰竭及药物诱发性肺炎。结论PM/DM-ILD不同亚型临床特征差别大,抗MDA5亚型多进展为急性间质性肺炎,且预后差,因此明确亚型并分析急进型ILD的进展原因很重要。

肌炎抗体对特发性炎性肌病的诊断价值

目的探讨血清肌炎自身抗体对特发性炎性肌病(IIM)患者的诊断价值。方法采用线性免疫印迹法(LIA)检测225份血清标本肌炎自身抗体,筛选出阳性标本87例,观察不同疾病组肌炎抗体的阳性分布。对比分析各组单项和多项抗体阳性检出率。结果多发性肌炎(PM)组肌炎特异性自身抗体(MSAs)阳性率最高的为抗信号识别颗粒(SRP)抗体(22%);抗Mi-2抗体阳性的只检出1例,分布于皮肌炎(DM)组;抗合成酶抗体综合征(ASS)组MSAs阳性率最高的为抗Jo-1抗体(70%),与其它各组相比差异有统计学意义(P<0.05)。PM/DM组两个及以上抗体阳性的检出率分别为31.5%、35.7%,且均伴有抗Ro52抗体。ASS组两个及以上抗体同时阳性的检出率(70%)明显高于单项抗体检出率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肌炎抗体的联合检测对IIM的诊断和临床分型具有重要价值。

GATA-3、IL-4mRNA在多发性肌炎/皮肌炎患者PBMC中的表达研究

目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMC)中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率(85.7%,86.4%)均高于正常对照组(25%)(P<0.05);PM、DM组GATA-3的表达强度(0.268,0.411)均高于正常对照组(0.000)(P<0.05);皮肌炎IL-4mRNA的表达强度(0.251)高于正常对照组(0.000)(P<0.05);GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关(r=0.475,P<0.05)。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变最多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上最常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%)。结论DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变最常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视。

青少年与成人皮肌炎多发性肌炎的临床分析

目的探讨青少年与成人DM/PM的临床表现和预后特点。方法比较分析1997~2007年89例青少年与成人DM/PM的临床表现、辅助检查、预后情况。结果青少年与成人DM/PM相比较,光敏现象、咽喉部肌群受累、肺部受累少见,未并发恶性肿瘤。免疫学、肌酶、肌电图、肌肉活检青少年与成人比较差异无统计学意义。结论青少年DM/PM光敏现象、咽喉部肌群受累、肺受累少见,未并发恶性肿瘤,预后良好。

老年多发性肌炎/皮肌炎患者临床特点分析

目的探讨老年多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特点。方法回顾2013年-2018年在南京医科大学附属无锡第二医院首次就诊的135例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,对其临床表现及实验室检查结果进行了分析。结果老年患者中男性的比例升高,咯痰和胸闷等非典型性临床表现发生率高,肌痛等典型临床表现发生率偏低,缺乏有效的风湿免疫等辅助检查指标,可能存在漏诊误诊;心脏损害、肺部感染、肾功能损伤和血栓栓塞等并发症的发生,导致老年患者死亡率升高。结论本研究分析了老年多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特点,有助于提高此类患者多发性肌炎/皮肌炎的诊断率,使患者得到及时有效的治疗。

多发性肌炎和皮肌炎分期分型与实验室诊断指标相关性分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者临床分期与实验室诊断指标的关系。方法观察2003—01-2005—01河北医科大学附属第二医院收治的58例PM和DM患者，82．9％活动期患者肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK—MB）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、羟丁酸脱氢酶（HBDH）较稳定期明显增高，尤其以CK变化最明显；活动期自发电位和多相波的发生率（75．9％、48．3％）明显高于稳定期（46．7％、20．0％）；PM大多有肌纤维萎缩和淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，DM表现为肌束周围不同程度的萎缩。结果按病情的控制情况分期；同时进行血清酶、肌电图和病理检查。结论CK可以作为监测痰病活动性的一个指标；活动期患者肌电图自发电位和多相波的出现量大；PM的病理表现为肌纤维膜有炎细胞浸润，且有特异性的退行性表现；DM特征性的病理表现为肌束周围萎缩和微小血管改变。

配网生产运行中基于CIM的配网模型交换

针对基于CIM的配网模型交换提出了模型差异处理解决方案和业务处理机制。为实现配网生产管理系统(PMS)(包括电系单线图、站内图、电系环网图、10 kV电系图)与配电自动化系统(DMS)的图形模型信息共享,需要基于统一的交换规范。针对图模转换过程中CIM应用的问题,提出了数据处理的优化方法和相应问题的解决方法,并在新电站投运时为配网调度运行建立了图模转换的入网审批业务流程,形成图模数据滚动维护机制。

结缔组织病相关间质性肺病患者肌炎抗体检测的临床意义

目的探讨结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者血清肌炎特异性抗体(MSA)与肌炎相关性抗体(MAA)检测的临床意义.方法回顾性纳入2016年12月至2018年4月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科就诊的120例住院CTD-ILD患者,其中男37例,女83例,年龄31~76岁,平均(56±11)岁.其中45例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM),36例干燥综合征(SS),39例未分化结缔组织病(UCTD).纳入同期32名非CTD-ILD者为对照组,其中男10名,女22名,年龄21~79岁,平均(42±17)岁.选取保存的患者血清,采用欧蒙免疫印迹膜条方法进行MSA和MAA检测.计算血清MSA和MAA阳性率,分析比较各类CTD-ILD患者抗体分布情况及不同抗体血清阳性者的临床特征.结果120例CTD-ILD患者中,89例MSA和(或)MAA阳性(74.2%),MSA和MAA检出率分别为52.5%(63/120)和61.7%(74/120);非CTD-ILD对照组未检测到肌炎抗体.其中PM/DM-ILD、SS-ILD及UCTD-ILD患者的MSA检出率分别为34/45、12/36、17/39,PM/DM-ILD患者的MSA总检出率明显高于SS-ILD和UCTD-ILD(χ^2=14.53、8.95,P<0.01). MSA中抗合成酶抗体阳性率最高(50/120,41.7%). PM/DM-ILD、SS-ILD及UCTD-ILD患者MAA阳性率分别为29/45、28/36及17/39,抗RO-52抗体阳性率最高(72/120,60.0%),并且与MSA中抗Jo-1抗体等高度相关.结论对于常规自身免疫抗体检测阴性无CTD的ILD患者应进行肌炎抗体谱检测.明确为SS-ILD、UCTD-ILD患者,肌炎抗体谱能检测部分患者有肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体存在,其对临床诊断和治疗的作用有待进一步观察.

多发性肌炎/皮肌炎治疗研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想。而干细胞移植治疗是作为当前治疗难治性PM/DM的一种手段。本文从PM/DM的治疗现状出发进行综述,以期为PM/DM临床治疗提供更多参考。