Dandy-Walker综合征临床分析

该文回顾性分析了6例Dandy-Walker综合征的病例资料,包括临床表现及MRI表现。在这6例Dandy-Walker综合征患者中,男4例,女2例,平均年龄12.7岁,平均病程55个月。6例均有头痛,痫性发作5例,其中4例以白天发作全身强直-阵挛发作或复杂部分性发作继发全身强直-阵挛发作,另一例夜间睡眠时发作为强直-阵挛。6例患者智力发育均落后于同龄人,且均有小脑性共济失调症状。MRI表现为后颅窝囊性扩大与不同程度扩大的四脑室相通、脑室积水及小脑蚓部的缺如或发育不良、胼胝体发育不良、巨脑回等。

Dandy-Walker畸形合并“臼齿”征畸形的MRI表现2例

Dandy—Walker畸形与“臼齿”征畸形均属于先天性小脑畸形，两者发病机制不同，很少合并发生。本文回顾性分析2例Dandy—Walker畸形合并“臼齿”征畸形患者的MRI表现，旨在提高对本病的认识。

Dandy-Walker氏囊肿综合征3例报告

例1，男，11岁。因行走不稳，持物颤抖伴头痛、恶心、呕吐2月入院。CT检查示幕上脑室扩大，后颅窝巨大囊肿，与第四脑室相通，小脑扁桃体缺如。人院后行囊肿切除加后颅窝减压术，术中见第四脑室约1／2呈开放状态，未见后髓帆。

Dandy-Walker综合征并外周血象三系减少1例报道并文献复习

Dandy—Walker综合征（Dandy—Walker Syndrome，DWS）是中枢神经系统的一种罕见变异，占先天性脑积水患儿的1％-4％。本例患者表现为外周血象三系减少，未对该病引起足够重视。现结合文献报道如下，希望能提高对本病的认识。

12例Dandy-Walker综合征的临床CT与MRI分析

目的分析Dandy-Walker综合征的临床及CT与MRI影像特征。方法采用CT与MRI常规扫描,对12例Dandy-Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析;结果12例Dan-dy-Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离,分离的小脑半球可以不对称;②第四脑室呈囊状、扇形、三角形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通;③窦汇异常抬高,越过人字缝/天幕抬高;④幕上脑室对称性扩张,脑积水。结论对Dandy-Walker综合征的诊断,CT扫描能够显示后颅凹及天幕上下脑的形态与结构,其CT表现具特征性;MRI可多平面扫描,无骨质伪影,显示后颅凹优于CT,在矢状面上可显示小脑、第四脑室、导水管、后颅凹囊肿以及与天幕的关系。CT与MRI扫描对Dandy-Walker综合征能够做出定性诊断,是术前诊断的主要依据,检查无痛苦,有重要的诊断和鉴别诊断价值。

变异Dandy—walker畸形1例报告

1 典型病例 患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院.足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史.

Dandy-walker畸形1例报告

1病历摘要患者，男，21岁，因行走不稳，发作性双上肢抖动3年入院。患者于3年前开始出现双上肢抖动，以手拾物时明显，穿衣、解扣、洗脸、刷牙等日常生活动作稍显困难。行走轻度摇摆，有踩棉絮感。眼球微颤，心肺未见异常。四肢肌张力稍减低，腱反射减弱，Romberg征阴性，指鼻试验阴性。核磁共振（MRJ）示大脑各叶形态、大小正常，大脑实质内未见明确异常信号；四脑室明显扩大与枕大池相连，小脑蚓部部分缺如，侧脑室无明显扩大；脑中线居中；鼻咽部未见异常信号。双侧筛窦、上颌窦及蝶窦慢性炎性反应。提示：小脑蚓部部分缺如，四脑室扩大且与枕大池相连，符合Dandy—walker综合征诊断。

超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形综合征13例

目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断价值。方法回顾分析超声诊断为DandyWalker畸形的13例胎儿的超声表现,并与MRI检查进行对照。结果超声诊断的13例Dandy-Walker畸形中,3例为典型Dandy-Walker畸形,小脑蚓部完全缺如,与MRI检查结果一致。其余10例为变异型,小脑蚓部发育不全。MRI检查1例小脑蚓部发育正常;其余9例MRI证实为小脑蚓部发育不全。结论超声对典型Dandy-Walker畸形诊断价值与MRI相同,可作为终止妊娠的依据。对变异型Dandy-Walker畸形的诊断,超声与MRI诊断符合率高,经乳突囟的冠状面对小脑蚓部检查成功率高,具有重要价值。

表现为脑性瘫痪的Dandy-Walker综合征1例

Dandy-Walker综合征较为罕见, 仅占脑积水患儿的1%～3‰。本例患者表现为精神运动发育迟滞, 长期被误诊。现结合文献报告如下, 希望能提高对本病的认识。

产前超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形

目的研究产前超声检查对胎儿Dandy-Walker畸形诊断的价值。方法对产前超声检查中发现的6例Dandy-Walker畸形超声图像进行回顾性分析。结果6例产前超声检查均可见Dandy-Walker畸形典型超声表现,5例合并CNS以外的其他畸形,1例染色体正常不伴有其他畸形;6例胎儿均经过引产证实。结论产前超声检查可以有效检出胎儿Dandy-Walker畸形。

以癫痫为主要表现的Dandy-Walker畸形1例

1病例资料患者男，25岁，因“间断性肢体抽搐伴智力障碍24年，行走不稳3年”就诊。患者出生后8个月时因一次高热出现肢体抽搐，往后一直间断性发作，发作时伴有大小便失禁，服用苯妥英钠和苯巴比妥后发作次数有所减少。3年前患者出现行走不稳并逐渐加重，在外院行MRI检查诊断为枕大池巨大蛛网膜囊肿，为进一步治疗来我院。患者自幼智能较同龄儿差，间断上完小学。入院查体：神志清楚，言语、反应稍迟钝，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，指鼻试验不协调，余（-）。

产前超声检查对Dandy-Walker畸形及其合并畸形的临床价值

Dandy—Walker综合征（DWS）是一种特殊类型的脑畸形，发生率约1／30000，主要以小脑蚓部全部缺失或部分缺失、第四脑室和后颅窝池（枕大池或小脑延髓池）扩张为特征，常合并颅脑以外多种畸形[1]。典型DWS产后病死率高（约20％），存活者一年内常出现智力和神经系统功能发育障碍，其预后较差，多主张尽早明确诊断，及时终止妊娠。本文总结分析了14例产前超声诊断的Dandy—Walker畸形病例，旨在评价超声检查对DWS及其合并畸形的诊断价值。

胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断分析

目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形超声图像特点。方法回顾性分析17例胎儿Dandy-Walker畸形的超声图像特征。结果 17例胎儿Dandy-Walker畸形中,6例伴多发畸形,4例伴肾积水,2例伴软骨发育不全,1例单脐动脉,超声检查特异性高,诊断准确率94%。结论彩色多普勒超声检查诊断胎儿Dandy-Walker畸形具有很高的临床价值。

实时三维超声容积自动测量技术诊断胎儿Dandy-Walker畸形的临床价值

目的探讨应用实时三维超声容积自动测量技术(VOCAL)在胎儿Dandy-Walker畸形的应用价值。方法回顾分析总结了7例Dandy-Walker畸形的超声表现,以及伴发的其他畸形。结果 Dandy-Walker畸形可见典型的超声表现。3例合并中枢神经系统以外的其他畸形。所有病例均经羊水或者脐血穿刺,进行染色体检查,5例异常。结论应用VOCAL技术,可更有效的检出胎儿Dandy-Walker畸形。