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变异Dandy—walker畸形1例报告
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作者 曲同庆 陈晓虹 +1 位作者 王玉洁 钱学海 《神经疾病与精神卫生》 2003年第3期245-245,共1页
1 典型病例 患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院.足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史.
关键词 变异dandy—walker畸形 神经系统损害 治疗 脑积水
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成人变异型Dandy-Walker综合征合并原发性脑膜黑色素瘤病的临床特点(附1例报告)
2
作者 黄琳 余传勇 葛剑青 《临床神经病学杂志》 CAS 2023年第1期56-59,共4页
目的探讨成人变异型Dandy-Walker综合征(DWS)合并原发性脑膜黑色素瘤病的临床特点。方法回顾性分析1例成人变异型DWS合并有原发性脑膜黑色素瘤病的患者的临床资料。结果本例为19岁男性,出生后智能发育较同龄人迟缓,2018年开始反复出现... 目的探讨成人变异型Dandy-Walker综合征(DWS)合并原发性脑膜黑色素瘤病的临床特点。方法回顾性分析1例成人变异型DWS合并有原发性脑膜黑色素瘤病的患者的临床资料。结果本例为19岁男性,出生后智能发育较同龄人迟缓,2018年开始反复出现头痛、恶心、呕吐,1年后症状加重,行头颅MRI平扫示DWS变异型,行脑室腹腔分流术。术后1年出现精神行为异常,复查头颅MRI示软脑膜广泛伴脑内多个结节样异常信号,MRI增强示软脑膜广泛高信号伴结节样异常信号,腰穿CSF细胞学发现黑色素细胞。结论DWS与原发性脑膜黑色素瘤病可存在共病关系,二者之间的发病机制是否存在重叠目前尚缺乏相关证据。对于这两种疾病的治疗,目前国内外尚无规范化的治疗方案。 展开更多
关键词 dandy-walker综合征 原发性脑膜黑色素瘤病 黑色素细胞
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Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征分析
3
作者 刘智强 陈金桃 +3 位作者 唐文龙 翁超群 张金锋 林志雄 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期433-438,共6页
目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿(包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例),主要表现为小脑蚓部... 目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿(包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例),主要表现为小脑蚓部缺损,小脑幕、窦汇区上移,第四脑室显著扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(1例);或小脑蚓部发育不良,小脑半球受压,第四脑室扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(5例)。分别行右侧侧脑室-腹腔分流术(2例)或后颅窝囊肿-腹腔分流术(4例),手术顺利,无手术相关并发症。随访2.31~7.00年,术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻,3例预后良好,大脑半球和小脑发育良好,言语功能、运动功能、智力正常;3例预后一般,遗留轻度小脑平衡障碍(1例)或孤独症、幽闭恐惧症(1例),合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍(1例)。结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后,大脑结构可获得良好发育,其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育,而Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部缺损时是否发育需更多病例观察。 展开更多
关键词 丹迪-沃克综合征 脑室腹膜分流术 磁共振成像 儿童
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胎儿Dandy-Walker综合征伴发畸形及产科结局临床分析
4
作者 白彦 李爱华 《包头医学院学报》 CAS 2023年第7期25-28,共4页
目的:探讨产前超声对胎儿Dandy-walker综合征的诊断价值及相关信息分析。方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2017年8月-2021年8月产前超声诊断的27例Dandy-walker综合征病例,针对超声图像、超声复查及随访结果进行分析及文... 目的:探讨产前超声对胎儿Dandy-walker综合征的诊断价值及相关信息分析。方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2017年8月-2021年8月产前超声诊断的27例Dandy-walker综合征病例,针对超声图像、超声复查及随访结果进行分析及文献回顾。结果:27例Dandy-walker综合征病例,其中Dandy-walker畸形8例、Dandy-walker变异型7例、单纯性小脑延髓池增宽12例。13例病例合并多发畸形,最常见为脑积水,另外还涉及骨骼肌肉系统、颜面部、心血管系统及泌尿系统及其他。伴发的阳性超声软指标有单脐动脉、侧脑室轻度增宽、“韦尔加”腔存在、肾盂轻度分离;其中2例Dandy-walker变异型为非整倍体(21、18-三体各1例);多数Dandy-walker畸形及变异型病例确诊后孕妇选择终止妊娠,单纯小脑延髓池增宽胎儿预后较好。结论:产前超声诊断胎儿Dandy-walker综合征具有重要的临床应用价值,Dandy-walker畸形与变异型胎儿伴发畸形具有多样性及多重性,且易与多倍体相关,单纯小脑延髓池增宽胎儿预后乐观。 展开更多
关键词 胎儿 dandy-walker综合征 超声诊断
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产前诊断Dandy-Walker综合征1例 被引量:1
5
作者 王琳 常青 江露 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第8期762-762,共1页
关键词 dandy—walker综合征 先天性颅内发育异常 胎儿畸形
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产前超声诊断Dandy-Walker畸形合并罕见手指畸形1例 被引量:1
6
作者 余晓琴 刘勇 陈宝明 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2008年第8期1218-1218,共1页
关键词 超声检查 产前 dandy—walker畸形
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Dandy-Walker畸形合并“臼齿”征畸形的MRI表现2例 被引量:2
7
作者 刘俊刚 李欣 张琳 《放射学实践》 2013年第9期932-933,共2页
Dandy—Walker畸形与“臼齿”征畸形均属于先天性小脑畸形,两者发病机制不同,很少合并发生。本文回顾性分析2例Dandy—Walker畸形合并“臼齿”征畸形患者的MRI表现,旨在提高对本病的认识。
关键词 dandy—walker畸形 “臼齿”征畸形 磁共振成像
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Dandy-Walker综合征1例报告并文献复习 被引量:2
8
作者 屈新辉 张昆南 +2 位作者 邓平 谢旭芳 吴晓牧 《中国实用神经疾病杂志》 2009年第19期79-80,共2页
关键词 dandy—walker综合征 dandy-walker畸形 后颅窝囊肿
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Dandy-Walker综合征临床分析 被引量:3
9
作者 唐薇婷 张忱 +2 位作者 肖波 龙莉莉 刘楚娟 《国际神经病学神经外科学杂志》 2009年第6期479-482,共4页
该文回顾性分析了6例Dandy-Walker综合征的病例资料,包括临床表现及MRI表现。在这6例Dandy-Walker综合征患者中,男4例,女2例,平均年龄12.7岁,平均病程55个月。6例均有头痛,痫性发作5例,其中4例以白天发作全身强直-阵挛发作或复杂部分性... 该文回顾性分析了6例Dandy-Walker综合征的病例资料,包括临床表现及MRI表现。在这6例Dandy-Walker综合征患者中,男4例,女2例,平均年龄12.7岁,平均病程55个月。6例均有头痛,痫性发作5例,其中4例以白天发作全身强直-阵挛发作或复杂部分性发作继发全身强直-阵挛发作,另一例夜间睡眠时发作为强直-阵挛。6例患者智力发育均落后于同龄人,且均有小脑性共济失调症状。MRI表现为后颅窝囊性扩大与不同程度扩大的四脑室相通、脑室积水及小脑蚓部的缺如或发育不良、胼胝体发育不良、巨脑回等。 展开更多
关键词 dandy—walker综合征 临床特点
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胎儿脑积水诊断Walker-Warburg综合征一例
10
作者 周佳妍 董海伟 史云芳 《国际生殖健康/计划生育杂志》 CAS 2024年第2期108-110,共3页
报道1例二次胎儿脑积水妊娠史的家系,采用单核苷酸多态性微阵列(single nucleotide polymorphism array,SNP array)分析及全外显子组测序(whole-exome sequencing,WES)分析其遗传学病因。SNP array未见胎儿染色体致病性及可能致病性拷... 报道1例二次胎儿脑积水妊娠史的家系,采用单核苷酸多态性微阵列(single nucleotide polymorphism array,SNP array)分析及全外显子组测序(whole-exome sequencing,WES)分析其遗传学病因。SNP array未见胎儿染色体致病性及可能致病性拷贝数变异。WES结果示胎儿POMT2基因的2号外显子存在一个遗传自父亲的可能致病性变异c.287A>G,POMT2基因的13号外显子存在一个遗传自母亲的致病性变异c.1362G>A。基因检测结果提示胎儿为POMT2基因复合杂合变异所致的Walker-Warburg综合征(Walker-Warburg syndrome,WWS)。对于反复胎儿脑积水且染色体未见致病性及可能致病性拷贝数变异的患者,可行家系WES检查以期找到遗传学病因,为再生育的遗传咨询及生育方式的选择提供依据。 展开更多
关键词 胎儿 脑积水 walker-Warburg综合征 POMT2基因 产前诊断
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新生儿Dandy—Walker畸形伴颅内出血一例 被引量:2
11
作者 徐瑞峰 易彬 高红霞 《中国综合临床》 2010年第8期879-879,共1页
1病历摘要患儿男性,系第二胎,第二产,胎龄36周。自然分娩,顺产于我院,生后无窒息,Apgar评分9~10分,出生体重2600g,头围32cm。孕期未做常规产前检查,否认有家族性遗传病史。入院后查体一般情况可,呼吸平稳,哭声响亮,皮肤红... 1病历摘要患儿男性,系第二胎,第二产,胎龄36周。自然分娩,顺产于我院,生后无窒息,Apgar评分9~10分,出生体重2600g,头围32cm。孕期未做常规产前检查,否认有家族性遗传病史。入院后查体一般情况可,呼吸平稳,哭声响亮,皮肤红润;前囟平软,0.5cm×0.5cm;心、肺、腹部检查未见异常;四肢肌力可,吸吮,觅食,持握反射均可引出。查血糖:1.2mmol/L,初步诊断:早产儿,新生儿低血糖。经保暖,静脉滴注葡萄糖等处理,病情稳定。生后第36小时出现皮肤黄染, 展开更多
关键词 新生儿dandy—walker畸形 颅内出血
原文传递
不同季节印度洋Walker环流年代际变化的海温驱动因素研究
12
作者 颜博琼 郑小童 +2 位作者 王浩 韩子文 张晏铭 《中国海洋大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期34-41,共8页
基于观测资料,本文研究了1900—2015年北半球不同季节影响印度洋沃克(Walker)环流年代际变化的关键海温异常和物理过程,发现在北半球冬季,热带东太平洋海温与热带北大西洋海温均对印度洋Walker环流的年代际变化有影响;在北半球夏季,印度... 基于观测资料,本文研究了1900—2015年北半球不同季节影响印度洋沃克(Walker)环流年代际变化的关键海温异常和物理过程,发现在北半球冬季,热带东太平洋海温与热带北大西洋海温均对印度洋Walker环流的年代际变化有影响;在北半球夏季,印度洋Walker环流的年代际变化仅与热带北大西洋海温相关。进一步研究发现,冬季与夏季影响印度洋Walker环流年代际变化的物理机制存在差异。在冬季,太平洋Walker环流与印度洋Walker环流紧密耦合,热带东太平洋海温负异常以及热带北大西洋海温正异常会通过调制大气对流异常,进而增强太平洋Walker环流,并通过跨海盆的“齿轮”效应加强印度洋Walker环流;而在夏季,太平洋Walker环流与印度洋Walker环流的耦合关系消失,取而代之的是热带北大西洋海温正异常通过加强其上空以及北非的对流活动,激发大气开尔文(Kelvin)波而削弱印度洋Walker环流。值得注意的是,冬季和夏季热带北大西洋都对印度洋Walker环流有影响,但效应刚好相反:冬季热带北大西洋增暖有利于印度洋Walker环流的增强,而夏季热带北大西洋增暖使印度洋Walker环流减弱。本文的研究结果为气候长期变化预测提供了理论参考。 展开更多
关键词 印度洋walker环流 太平洋walker环流 年代际变化 热带北大西洋 热带太平洋
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A Tri-mode of Mock-Walker Cells
13
作者 Han QIN Ji NIE Zhiyong MENG 《Advances in Atmospheric Sciences》 SCIE CAS CSCD 2024年第4期671-679,共9页
This work uses cloud-resolving simulations to study mock-Walker cells driven by a specified sea surface temperature(SST).The associated precipitation in the mock-Walker cells exhibits three different modes,including a... This work uses cloud-resolving simulations to study mock-Walker cells driven by a specified sea surface temperature(SST).The associated precipitation in the mock-Walker cells exhibits three different modes,including a single peak of precipitation over the SST maximum(mode 1),symmetric double peaks of precipitation straddling the SST maximum(mode 2),and a single peak of precipitation on one side of the SST maximum(mode 3).The three modes are caused by three distinct convective activity center migration traits.Analyses indicate that the virtual effect of water vapor plays an important role in differentiating the three modes.When the SST gradient is large,the virtual effect may be strong enough to overcome the temperature effect,generating a low-level low-pressure anomaly below the ascending branch of the Walker cell off the center.The results here highlight the importance of the virtual effect of water vapor and its interaction with convection and large-scale circulation in the Walker circulation. 展开更多
关键词 walker circulation cloud-resolving simulation virtual effect
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Dandy-Walker氏囊肿综合征3例报告
14
作者 刘伟 贾丽燕 +1 位作者 张贺 杨廷舰 《中国临床神经外科杂志》 2006年第5期287-287,共1页
例1,男,11岁。因行走不稳,持物颤抖伴头痛、恶心、呕吐2月入院。CT检查示幕上脑室扩大,后颅窝巨大囊肿,与第四脑室相通,小脑扁桃体缺如。人院后行囊肿切除加后颅窝减压术,术中见第四脑室约1/2呈开放状态,未见后髓帆。
关键词 dandy—walker氏囊肿 切除 减压术
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Dandy-Walker综合征并外周血象三系减少1例报道并文献复习
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作者 彭力 张爱民 +1 位作者 钟礼立 李云 《中国医药指南》 2010年第1期127-128,共2页
Dandy—Walker综合征(Dandy—Walker Syndrome,DWS)是中枢神经系统的一种罕见变异,占先天性脑积水患儿的1%-4%。本例患者表现为外周血象三系减少,未对该病引起足够重视。现结合文献报道如下,希望能提高对本病的认识。
关键词 dandy—walker综合征 三系减少 儿童
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12例Dandy-Walker综合征的临床CT与MRI分析
16
作者 朱兆兴 宋宪仁 +4 位作者 吕文涛 陈刚 王强 段凤霞 张建军 《中国实用医药》 2009年第34期152-153,共2页
目的分析Dandy-Walker综合征的临床及CT与MRI影像特征。方法采用CT与MRI常规扫描,对12例Dandy-Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析;结果12例Dan-dy-Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、... 目的分析Dandy-Walker综合征的临床及CT与MRI影像特征。方法采用CT与MRI常规扫描,对12例Dandy-Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析;结果12例Dan-dy-Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离,分离的小脑半球可以不对称;②第四脑室呈囊状、扇形、三角形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通;③窦汇异常抬高,越过人字缝/天幕抬高;④幕上脑室对称性扩张,脑积水。结论对Dandy-Walker综合征的诊断,CT扫描能够显示后颅凹及天幕上下脑的形态与结构,其CT表现具特征性;MRI可多平面扫描,无骨质伪影,显示后颅凹优于CT,在矢状面上可显示小脑、第四脑室、导水管、后颅凹囊肿以及与天幕的关系。CT与MRI扫描对Dandy-Walker综合征能够做出定性诊断,是术前诊断的主要依据,检查无痛苦,有重要的诊断和鉴别诊断价值。 展开更多
关键词 dandy—walker综合征 CT与MRI表现
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Dandy-walker畸形1例报告
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作者 侯景明 赵明 +1 位作者 王玮 尚鹏跃 《吉林医学》 CAS 2009年第10期957-958,共2页
1病历摘要患者,男,21岁,因行走不稳,发作性双上肢抖动3年入院。患者于3年前开始出现双上肢抖动,以手拾物时明显,穿衣、解扣、洗脸、刷牙等日常生活动作稍显困难。行走轻度摇摆,有踩棉絮感。眼球微颤,心肺未见异常。四肢肌张力... 1病历摘要患者,男,21岁,因行走不稳,发作性双上肢抖动3年入院。患者于3年前开始出现双上肢抖动,以手拾物时明显,穿衣、解扣、洗脸、刷牙等日常生活动作稍显困难。行走轻度摇摆,有踩棉絮感。眼球微颤,心肺未见异常。四肢肌张力稍减低,腱反射减弱,Romberg征阴性,指鼻试验阴性。核磁共振(MRJ)示大脑各叶形态、大小正常,大脑实质内未见明确异常信号;四脑室明显扩大与枕大池相连,小脑蚓部部分缺如,侧脑室无明显扩大;脑中线居中;鼻咽部未见异常信号。双侧筛窦、上颌窦及蝶窦慢性炎性反应。提示:小脑蚓部部分缺如,四脑室扩大且与枕大池相连,符合Dandy—walker综合征诊断。 展开更多
关键词 dandy—walker 畸形 颅后窝蛛网膜囊肿 核磁共振(MRI)
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超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形综合征13例
18
作者 骆科美 胡大海 韩锡铁 《菏泽医学专科学校学报》 2015年第3期55-57,共3页
目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断价值。方法回顾分析超声诊断为DandyWalker畸形的13例胎儿的超声表现,并与MRI检查进行对照。结果超声诊断的13例Dandy-Walker畸形中,3例为典型Dandy-Walker畸形,小脑蚓部完全缺如,与MRI检查结果... 目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断价值。方法回顾分析超声诊断为DandyWalker畸形的13例胎儿的超声表现,并与MRI检查进行对照。结果超声诊断的13例Dandy-Walker畸形中,3例为典型Dandy-Walker畸形,小脑蚓部完全缺如,与MRI检查结果一致。其余10例为变异型,小脑蚓部发育不全。MRI检查1例小脑蚓部发育正常;其余9例MRI证实为小脑蚓部发育不全。结论超声对典型Dandy-Walker畸形诊断价值与MRI相同,可作为终止妊娠的依据。对变异型Dandy-Walker畸形的诊断,超声与MRI诊断符合率高,经乳突囟的冠状面对小脑蚓部检查成功率高,具有重要价值。 展开更多
关键词 胎儿 dandy—walker畸形 超声诊断 MRI
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表现为脑性瘫痪的Dandy-Walker综合征1例 被引量:1
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作者 石元洪 胡纪源 杨任民 《脑与神经疾病杂志》 2003年第1期45-46,共2页
Dandy-Walker综合征较为罕见, 仅占脑积水患儿的1%~3‰。本例患者表现为精神运动发育迟滞, 长期被误诊。现结合文献报告如下, 希望能提高对本病的认识。
关键词 脑性瘫痪 dandy—walker综合征 脑积水 误诊 诊断 MRI CT
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产前三维超声定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部的辅助诊断价值 被引量:11
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作者 谢红宁 蔡丹蕾 +2 位作者 何花 朱云晓 李丽娟 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期80-85,共6页
目的探讨产前三维超声第三平面成像方法定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部发育的辅助诊断价值。方法采用经腹三维超声方法观察和比较571例正常中晚孕期胎儿和39例Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部,采用小脑蚓部最大切面面积指标分... 目的探讨产前三维超声第三平面成像方法定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部发育的辅助诊断价值。方法采用经腹三维超声方法观察和比较571例正常中晚孕期胎儿和39例Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部,采用小脑蚓部最大切面面积指标分析正常胎儿小脑蚓部面积与孕周的关系,比较正常与异常组测量数据。结果经腹三维超声第三平面成像方法成功检测529例正常胎儿小脑蚓部最大切面面积,其测值与孕周呈正相关(r2=0.854,P<0.05)。39例Dandy-Walker综合征包括14例Dandy-Walker畸形(DWM)和25例Dandy-Walker变异型(DWV),其中12例DWM和2例DWV未显示蚓部结构,其余蚓部切面面积均明显小于相应孕周正常测值。结论三维超声第三平面成像能够克服二维扫查难以获取胎儿头颅正中矢状切面的不足,得到满意的小脑正中矢状切面图像,有助于分析正常和异常小脑蚓部发育的变化规律,为DWS的产前诊断提供一个新的量化指标。 展开更多
关键词 胎儿 dandy-walker综合征 小脑蚓部 三维超声
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