脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍(附2例报告)

目的探讨关于脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍疗效的影响因素。方法评估病程、病情相似的2例原发性全身性肌张力障碍患者接受脑深部电刺激术治疗的术后疗效。病例1:8岁发病,BFMDRS评分100,运动评分80,功能障碍评分20,DYT1基因突变阳性。病例2:18岁发病,BFMDRS评分98,运动评分71,功能障碍评分27,DYT1基因突变阴性。结果2例患者术后症状均得到了改善,给予刺激治疗5个月时病例1的BFMDRS/运动评分/功能评分分别为38/32/6,病例2分别为66/44/22。病例1术后肌张力障碍症状改善的速度和程度均优于病例2,且病例2术后功能障碍改善较差。结论脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍的术后疗效主要与手术时机有很大关系,应早期手术。

脑深部电刺激术治疗原发性全身型肌张力障碍的长期随访研究

目的评价脑深部电刺激术(DBS)治疗原发性全身型肌张力障碍(PGD)的长期效果,并探讨疗效的影响因素。方法回顾性分析空军军医大学唐都医院神经外科2004年12月至2013年4月行DBS治疗的21例PGD患者的临床资料。11例患者采用以丘脑底核(STN)为靶点的DBS(STN-DBS),10例患者行以苍白球内侧部(GPi)为靶点的DBS(GPi-DBS)。应用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评价患者肌张力障碍的严重程度。采用多元线性回归分析探讨影响临床疗效的因素。结果随访时间为5~11年,中位时间为6.5年。21例PGD患者末次随访时的BFMDRS运动评分改善率为(65.7±13.9)%,残疾评分改善率[中位数(四分位间距)]为54.5%(17.0%)。STN-DBS组运动评分和残疾评分的改善率分别为(64.4±15.8)%和57.1%(20.2%)[中位数(四分位间距)],GPi-DBS组分别为(67.1±12.2)%和52.8%(18.0%)[中位数(四分位间距)]。STN-DBS和GPi-DBS组末次随访时的BFMDRS运动评分改善率、残疾评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。多元线性回归分析结果显示,仅病程对临床疗效有显著影响,且与随访时BFMDRS运动评分改善率呈负相关(t=-7.082,P<0.001),其余变量包括性别、发病年龄、手术年龄、DBS靶点以及术前BFMDRS运动评分对临床疗效均无影响(均P>0.05)。结论DBS治疗PGD持久有效。GPi和STN均可作为可选择的治疗靶点,两者疗效相似。病程越短的患者可能获得更佳的临床疗效。

青少年原发性肌张力障碍患者全身麻醉下行脑深部电刺激术麻醉体会1例

肌张力障碍是指主动肌与拮抗肌的收缩不协调或过度持续性收缩所引起的肢体扭曲、重复肌紧张动作或异常姿势为特征的锥体外系疾病。药物治疗无法缓解症状,脑深部电刺激术是治疗肌张力障碍疾病最为有效的治疗方法之一。该类患者因肌张力异常围手术期可能发生气道痉挛、反流误吸等并发症。此例患者为诊断原发性肌张力障碍的15岁青少年,在全身麻醉下行脑深部电刺激术。通过此例患者的麻醉体会讨论该类患者的麻醉管理。