坏疽性脓皮病36例临床特点分析及PARACELSUS评分与Delphi标准的比较

目的分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归,比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。方法收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和Delphi标准分别应用于上述患者的诊断,并根据kappa值评估两种诊断方法的一致性。结果36例患者中,6例(16.67%)发病前有明确的诱发因素,31例(86.11%)自觉皮疹不同程度疼痛。31例(86.11%)皮疹形态以溃疡型为主,主要累及双下肢,16例(44.44%)为全身多部位受累。4例(11.11%)合并炎症性肠病,3例(8.33%)合并炎症性关节炎。系统用药以糖皮质激素、雷公藤和环孢素为主,8例(22.22%)使用了肿瘤坏死因子α拮抗剂。用PARACELSUS评分诊断22例(64.71%),用Delphi标准诊断17例(50.00%)。kappa一致性检验显示,两种诊断标准的一致性为中等,kappa值为0.47(95%CI:0.19~0.76,P=0.004)。结论坏疽性脓皮病的临床表现以经典溃疡型为主,常伴有炎症性肠病和炎症性关节炎,糖皮质激素和免疫抑制剂为主要治疗药物。PARACELSUS评分和Delphi标准侧重于坏疽性脓皮病的不同方面,在缺乏典型病理结果的情况下,推荐使用PARACELSUS评分诊断坏疽性脓皮病。