皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。

原发性颅内Rosai Dorfman病1例报道及文献复习

目的:探讨原发性颅内Rosai Dorfman病患者的临床病理特征,以提高对该病的认识及诊断水平。方法:分析1例原发性颅内Rosai Dorfman病患者的临床表现、影像学特点、病理形态特征及免疫组织化学表现,并结合文献进行探讨。结果:患者为中年男性,主要临床表现为渐行性加重的视物模糊。脑部MRI检查提示前颅底、筛窦、蝶窦、额窦、双侧上颌窦、鼻腔内广泛占位,伴双侧视神经入眶段侵犯、双侧额叶及基底节区水肿灶;病理示组织细胞增生,细胞质内可见吞噬的淋巴细胞和其他细胞成分;免疫组化显示组织细胞S-100(+)、PGM-1(+)、Kappa(+)、Lamda(+),MIB-1(<1%,+)。结论:原发性颅内Rosai Dorfman病患者的的临床及影像学表现均缺乏特征性,团片状异常信号影伴增强后病灶明显强化为其主要特点,明确诊断依赖于手术标本的病理诊断。

皮肤型Rosai-Dorfman病1例

患者男,44岁,右侧面部及右鼻背皮损1年。皮损组织病理示:真皮全层组织细胞淡染区和炎性细胞浸润的深染区形成深、淡相间分布,部分组织细胞内吞噬淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。免疫组织化学示:S-100蛋白阳性、CD68阳性、CD1a阴性。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。