产前超声心动图在胎儿右室双出口诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的探讨产前超声心动图在胎儿右室双出口(DORV)诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析11例经产前超声诊断,产后超声复查、手术或胎儿引产后尸解证实的胎儿DORV的产前超声心动图表现。结果 11例胎儿DORV中,超声检出10例,1例误诊为法洛四联症。结论产前超声心动图在胎儿DORV的诊断与鉴别诊断中具有重要价值。

169例右心室双出口外科治疗的早期结果

目的:分析右心室双出口(DORV)外科治疗的早期结果。方法:2000年1月～2004年9月,169例DORV接受外科手术治疗,其中双心室矫治术103例(60.9%),单心室矫治术50例(29.6%),姑息手术16例(9.5%)。结果:全组住院死亡20例(11.8%),双心室矫治、单心室矫治和姑息手术的死亡率分别是14.6%(15/103)、4.0%(2/50)和18.8%(3/16)。死亡率由2000年的19.5%降到2004年的7.9%。19例(95.0%)死亡病例为DORV合并肺动脉狭窄者。全组7例(4.1%)因并发症做二次手术。结论:DORV的外科治疗可获得良好的早期效果。根据患者的病理形态和病理生理的具体情况选择手术指征,并恰当掌握手术时机,是手术获得成功的关键。

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料。方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访。结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%)。住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月。有近期随访资料77例,占72.0%。晚期死亡9/107例(8.4%)。Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%。Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素。Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05)。单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义。结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高。而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低。合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差。合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低。

小儿双腔右心室的外科治疗

目的:探讨双腔右心室外科治疗方法。方法:外科手术治疗患者26例,平均年龄7.6岁,平均体质量25.4 kg,全组均伴有室间隔缺损,其中伴发房间隔缺损(ASD)15例,主动脉瓣下纤维嵴(SAS)6例,动脉导管未闭(PDA)3例,肺动脉狭窄(PS)1例。结果:所有患儿在体外循环下行手术治疗,手术顺利,全组无死亡,术后恢复良好。3年远期随访效果良好。结论:DCRV手术治疗关键在适当切除右心室内异常肌束和严密修补室间隔缺损,右心室流出道切口更有利于切除肥厚肌束,疏通右心室梗阻。

右室双腔心的诊断及治疗

目的对右室双腔心的诊断与治疗进行临床研究。方法对2000～2004年收治的5例右室双腔心进行回顾性分析。结果5例患者经体外循环心内直视下矫治手术治疗痊愈出院,无临床死亡及并发症,随访6月～3年,无心功能障碍。结论右室双腔心的诊断有赖于超声心动检查和手术中探查,外科手术矫治心内畸形是唯一根治方法。

伴异常冠状动脉法乐四联症右室双出口的外科治疗

目的:总结法乐四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法:自1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法乐四联症和右室双出口20例,其中单支冠状动脉畸形11例,左前降支起自右冠状动脉6例,右冠状动脉-肺动脉瘘2例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例,根治术19例。结果:根治术早期死亡1例,18例随访10个月至8年,残余漏2例,残余梗阻3例,余结果满意。结论:根据畸形冠状动脉走行特点,选择手术切口,避免损伤异常冠状动脉。

经超声心动图诊断右心室双出口368例与手术结果对比分析

目的 :探讨超声心动图在右心室双出口(DORV)诊断中的价值。方法 :回顾368例经双心室矫治术证实的DORV,对照手术结果,分析术前超声诊断情况。结果 :超声定性诊断准确率88.9%(327/368),误诊率5.4%(20/368),漏诊率5.7%(21/368);对于室间隔缺损(VSD)与大动脉关系、大动脉位置关系和动脉骑跨、超声分型诊断总符合率分别为:70.2%、76.2%和72.5%。结论 :超声心动图能够准确的定性诊断DORV;对于病变程度复杂、病理类型相对少见的DORV,超声分型诊断水平仍需提高。

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的探讨和评价近年来 Lecompte 术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病(先心病)中的临床应用价值。方法2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte 手术治疗。年龄3个月～9.2岁;体重4.5～27.0kg。大血管转位(D-TGA)、室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄6例,右心室双出口(DORV)5例,永存动脉干7例。6例 D-TGA 中主动脉和肺动脉呈前后位4例,另2例与4例 DORV 主肺动脉呈右前左后关系,1例 DORV 主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗(圆锥)隔妨碍建立 VSD 和主动脉之间隧道,遂切除漏斗隔。8例行经典 Lecompte术,10例进行改良 Lecompte 术,前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值(PRV/PLV)为0.20～0.45。结果所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,术后彩色超声检查,2例右室流出道压差30.0～34.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);2例行右肺动脉改良 Lecompte 术病儿压差37.5～47.3mm Hg。分别随访3个月、2年,此2例病儿右肺动脉残余压差24.0～29.3 mm Hg。结论 Lecompt 手术可以减轻左心室流出道梗阻,避免使用人工管道,采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能,特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。

66例法洛四联症型右室双出口术后随访观察

目的总结分析右室双出口（DORV）的手术方案、术后并发症及死亡率，以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量。方法2009年1月至2015年7月接受手术治疗的66例法洛四联症型右室双出口患儿。合并主动脉瓣下／双关型室间隔缺损（VSD）51例，无关VSD型15例，合并完全性房室间隔缺损9例，合并冠状动脉异常2例，合并镜面右位心2例。手术年龄6个月至14岁，平均（4．18±3．19）岁。体重6．5—44（14．98±8．13）kg。其中，根治手术55例，BT分流5例，Glenn分流4例，Fontan术2例，全组再手术3例。结果本组病例中近期死亡7例，死亡率为10．6％，根治手术死亡率为9．1％。全组呼吸机使用时间（54．94±70．07）h，ICU停留时间为（5．23±5．65）d。按照右室流出道（RVOT）压力阶差将49例存活的DORV根治术患者分为≤25mmHg，25-40mmHg及〉40mmHg三组，比较三组间插管时间、ICU停留时间及住院时间，≤25mmHg组与25—40mmHg组之间差异无统计学意义（P〉0．05），而≤25mmHg组与〉40mmHg组比较其插管时间及ICU住院时间明显缩短（P〈0．01），死亡原因主要为：低心排综合征，瓣膜反流，Ⅲ度房室传导阻滞，冠脉异常起源。结论符合根治手术条件的法洛四联症型DORV可以取得良好的一期根治手术结果。完全性房室间隔缺损（CAVSD）可增加该类患儿手术的死亡率。术后瓣膜反流、重度左右室流出道梗阻为该类患儿主要死亡原因。