Dowling-Degos病

报告1例Dowing-Degos病。患者女,45岁。因颈部、乳房下及外阴色素性斑丘疹30余年就诊。患者母亲和2个弟弟均有类似疾病。皮损组织病理检查显示表皮突延长呈线状或鹿角状,基底层色素明显增加。真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和组织细胞浸润,并可见较多噬色素细胞。结合临床及组织病理,诊断为Dowling-Degos病。给予异维A酸10 mg每日2次口服,2个月后皮损有所好转。

Dowling-Degos病伴非毛囊性炎性丘疹一家系研究

先证者,男,30岁。患者全身红色粟粒大小扁平丘疹12年,以腋下、脐周、上臂内侧为重,随年龄增加,皮损逐渐增多。皮疹伴轻微瘙痒,遇热出汗时瘙痒感加重。皮损组织病理示:表皮棘细胞层部分萎缩变薄,表皮突延长,见角囊肿结构,真皮浅层血管周围见少许单一核细胞。先证者家系中有5例相似表现的患者,其中男4例,女1例。5例患者均携带KRT5基因杂合突变(c.14C>A,p.Ser5*)。结合基因检测、临床及组织病理表现,诊断:家族性Dowling-Degos病。

一家族性Dowling-Degos病伴遗传性广泛性色素异常病样色素沉着症

Dowling-Degos disease is a rare autosomal dominant inherited pigmentary disorder characterized by reticulate pigmentation of the flexures, prominent comedone like lesions and pitted scars. Dyschromatosis universalis hereditaria is characterized by the presence of hypopigmented as well as hyperpigmented macules. We report a family showing features of both these diseases.

家族性Dowling-Degos病合并化脓性汗腺炎1例并家系调查

先证者女,50岁,皱褶部位反复脓肿、结节36年,黑褐色斑丘疹20年。皮肤科情况:面颈部、乳房、腋下、腹股沟区黑褐色斑丘疹,面颈部、躯干黑头粉刺、凹陷性瘢痕;后颈部、褶皱部位增生性瘢痕形成。皮损组织病理示:表皮突呈指状突起,伴色素增加,真皮浅层可见噬色素细胞。先证者家族中有9例有类似病史,其中男3例,女6例。诊断:家族性Dowling-Degos病合并化脓性汗腺炎。

Dowling-Degos病1家系KRT5基因新突变分析

目的分析Dowling-Degos病1家系KRT5基因突变情况。方法收集先证者临床资料,调查先证者家族3代共12人信息,采集先证者和8例家系成员以及家系以外50例无亲缘关系的健康人外周血,提取基因组DNA行全外显子测序后与人类基因组KRT5、POFUT1及POGLUT1序列进行比对。结果本家系有3例患者,分别为先证者及其父亲和祖母(去世)。先证者及其父亲临床表现为皱褶部网状色素沉着,以胸腹皱褶部位为重,且KRT5基因第一外显子均存在c.165T>A杂合无义突变,其他家系成员及健康对照均未发现此突变,所有受试者POFUT1及POGLUT1基因检测未见异常。结论本研究新发现1处KRT5基因c.165T>A突变,导致先证者及其父Dowling-Degos病。

Dowling-Degos 病 1 例

患者女,72岁。褶皱部皮损近50年,伴有时瘙痒。皮肤科情况:皮肤褶皱部位包括颈部、腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外阴,以及指背,可见针头至豌豆大淡褐色、褐色、黑褐色斑疹、斑丘疹、扁平丘疹,可有融合或呈网状分布。皮损组织病理检查示:角化过度,棘层轻度肥厚,表皮突明显延长且色素增多,高度相互交织呈花蕾状,可见小的角囊肿及胞浆红染角质形成细胞;真皮浅层较多淋巴组织细胞浸润,有较多噬黑素细胞。诊断:Dowling-Degos病。

缓解糖胖病的中西医结合诊疗专家共识

糖胖病已成为威胁人类健康的公共卫生问题,缓解糖胖病可使患者在一定时间内免于使用降糖药,减轻心理负担,增强依从健康生活方式的信心,延缓并发症进展。针对糖胖病的缓解目前以生活方式干预和血糖控制为主,中医药治疗糖胖病有系统的理论基础和较好临床疗效,可显著提高患者生活质量。基于此,我们根据国内外中西医最新指南、共识和研究进展,形成了中西医结合缓解糖胖病的共识,对糖胖病的西医诊疗和中医辨证分型、理法方药、健康管理等方面进行规范化总结,帮助中西医临床医生规范开展缓解糖胖病的工作。

从津液阐释《伤寒论》六病发病及见证

《伤寒论》辨太阳病、少阳病、阳明病、太阴病、少阴病、厥阴病脉证并治,其核心是以“津液”为基础的六病辨证体系。六病辨证体系以表里三分法为基础,因感邪程度和表里不同,论述津液在机体输布离合的代谢状态以及病传衍化的证治规律,从太阳感邪开始,遵循“表邪入里”论述六病病传和衍化规律。文章论述三阳病三阴病的发病和见证,从而正确应用六病证治法则。

甲状腺功能亢进合并腹膜播散性平滑肌瘤病、乳腺腺病1例

患者,女性,37岁,8个月前发现左下腹部包块并渐进性增大,无伴月经周期及量改变。体格检查示左侧附件区一实性肿物,边界清,表面不平,质硬,活动度欠佳,无压痛。患者于2008年在外院诊断为甲状腺功能亢进,现予丙硫氧嘧啶100mg每天两次治疗。2013年因子宫平滑肌瘤在外院行腹腔镜下肌瘤剔除术。实验室检查示促甲状腺激素减低,甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化酶抗体、雌二醇、促黄体生成素、催乳素增高。

中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

1例法布雷病合并慢性肾脏病患者的护理

总结1例法布雷病合并慢性肾脏病患者的护理经验。护理要点包括:专案护理、个体化酶替代疗法、患者及家属的心理护理、针对性症状护理、个体化健康宣教、皮肤护理、预防心力衰竭。经过积极的治疗和精心的护理,患者好转后出院。目前,患者已完成36次酶替代疗法,均未诉特殊不适,无不良反应发生,病情平稳。

我国辣椒病毒病病原及防治研究进展

辣椒(Capsicum annuum)是重要的经济作物之一,在世界范围内广泛种植。在目前辣椒生产中,病毒病已发展成为影响辣椒产量和质量的制约因素。就我国辣椒病毒病病原种类、主要传播途径、发病症状、防治方法、检测方法等方面进行综述,为后续辣椒病毒病防控提供相关信息和参考。

基于词性结构的中医妇科学杂病术语英译对比研究

妇科杂病作为中医妇科学疾病体系的重要组成部分,其术语内容较丰富、术语名称较特殊,是中医妇科学术语的重要研究对象。但由于中西医思维及诊疗方式各异,国内外学者在英译妇科杂病相关术语时面临较多困难。从谓词性、体词性、加词三种词性结构的英语语言应用入手,分析中医妇科杂病术语英译,对翻译策略及方法进行辨析并总结相应的翻译建议,以期为国内外学者研究中医妇科学术语英译提供参考。

我国结核病合并HIV/AIDS双重感染防治策略的实施进展

结核病(tuberculosis,TB)与AIDS同为全球流行的重大传染病。结核病是HIV/AIDS患者常见的机会性感染和主要的死亡原因,HIV/AIDS则极大增加了结核病的发病风险。两者双重感染(TB-HIV/AIDS)可相互促进病变进展,成为全球公共卫生的重大挑战。本文对TB-HIV/AIDS的流行现状、防控策略展开综述,并提出TB-HIV/AIDS防治面临的主要问题和对策建议。

补脾通络法治疗冠心病微血管病的临床研究

目的:基于络病理论探讨补脾通络法改善冠心病微血管病病人症状的临床疗效。方法:选取2018年5月—2020年3月我院收治的100例冠心病微血管病人,采用随机数字法分为对照组和研究组,各50例。对照组给予常规西药治疗,研究组给予基于络病理论的益肾健脾化瘀通络汤治疗。比较两组临床疗效、内皮功能[一氧化氮(NO)、内皮素1(ET-1)、C-反应蛋白(CRP)、血管内皮生长因子(VEGF)]、冠状动脉微循环[冠状动脉血流储备功能(CFR)、心肌平台强度(A)、再充盈平局速度(β)]、西雅图心绞痛量表(SAQ)评分和中医症状积分差异。结果:研究组治疗总有效率(94.00%)高于对照组(70.00%),差异有统计学意义(P<0.001)。与治疗前比较,两组治疗后NO、VEGF、A、β、CFR及SAQ评分上升,ET-1、CRP和中医症状积分下降,且研究组优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:基于络病理论应用补脾通络法的健脾补肾通络汤治疗冠状动脉微血管疾病疗效显著,可改善病人临床症状和内皮功能,并提高冠状动脉微循环。

刘万里运用验方治疗脾胃病临床经验

探讨刘万里教授运用验方治疗脾胃的临床经验。刘教授认为反流性食管炎需以和胃降逆、疏肝泄热为治,故拟降逆汤治疗;胆汁反流性胃炎需以疏肝和胃、降逆消滞为治,故拟通降合剂治疗;胆囊息肉需以疏肝利胆、清热化湿为治,故拟清热化湿利胆方治疗;结肠息肉术后则需以健脾助运、利湿解毒、散结通络为治,故拟健脾利湿解毒方治疗。通过医案举隅在临床治疗过程中提出了新的思路和方法,切实提高了中医药治疗脾胃病的疗效。

基于心主血脉藏神理论探讨糖尿病视网膜病变的病因病机

糖尿病视网膜病变(DR)是糖尿病(DM)微血管并发症之一,严重影响了患者的身心健康与生活质量。中医学认为心主血脉藏神,血液运行受阻,久之形成瘀血,目络失于濡养进而发生DR,心主神明机能受损亦影响目之视物功能。众多医家多从肝、肾与瘀血等方面探讨分析DR,本文另辟蹊径从“心主血脉藏神”功能分析DR的病因病机,旨为临床辨证治疗提供新的思路和方法,以期防治或延缓DR进程。

发酵虫草菌粉治疗慢性肾脏病4期患者的预后效果:基于回顾性队列研究

背景慢性肾脏病(CKD)是世界性公共卫生问题,CKD 4期是CKD病程中一个关键的阶段,标志着肾功能的显著下降和症状的明显出现。发酵虫草菌粉虽然长期应用于CKD的治疗之中,但其对CKD的预后影响尤其是CKD 4期的疗效缺乏循证医学证据。目的 探索发酵虫草菌粉治疗CKD 4期患者的长期预后情况及影响预后的潜在相关因素。方法 选取2013—2022年于上海中医药大学附属龙华医院肾病科住院诊断为CKD 4期的患者631例为研究对象。在中西医结合治疗的基础上,根据是否使用发酵虫草菌粉分为虫草治疗组(339例)和中西医结合治疗组(252例)。收集患者基本信息、是否伴随糖尿病、发生终点事件情况及进入终点事件时间、确诊CKD 4期时间及确诊时相关实验室指标等资料。采用倾向性得分匹配消除组间基线差异后,通过Cox比例风险回归分析影响CKD 4期患者预后的潜在相关因素;采用Kaplan-Meier法绘制CKD 4期患者预后的生存曲线,采用Log-rank检验比较组间生存情况差异。结果 按1∶1比例匹配后最终共纳入378例患者。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,使用发酵虫草菌粉(HR=0.79,95%CI=0.64~0.98,P=0.030),估算肾小球滤过滤(HR=0.97,95%CI=0.94~1.00,P=0.025)、血清白蛋白(HR=0.97,95%CI=0.96~0.99,P=0.002)水平升高可延长CKD 4期患者的生存时间;男性(HR=1.37,95%CI=1.09~1.71,P=0.006)、脑利钠肽(HR=1.00,95%CI=1.00~1.00,P=0.003)、血磷(HR=2.44,95%CI=1.63~3.67,P<0.001)和24 h尿蛋白(HR=1.00,95%CI=1.00~1.00,P<0.001)水平升高可缩短CKD 4期患者的生存时间。生存曲线分析结果显示,虫草治疗组累积生存率高于中西医结合治疗组(HR=0.70,95%CI=0.57~0.86,P<0.001);低尿蛋白水平亚组中,虫草治疗患者累积生存率高于中西医结合治疗患者(HR=0.67,95%CI=0.52~0.85,P=0.001);高尿蛋白水平亚组中,两治疗组累积生存率比较,差异无统计学意义(P=0.518)。结论 长期使用发酵虫草菌粉能够延缓CKD 4期患者肾功能进展,在积极控制尿蛋白的前提下可发挥更好的临床疗效。较低水平的脑利钠肽和血磷、较高水平的血清白蛋白也是CKD 4期患者良好预后的潜在因素。

花生冠腐病病原菌的分离鉴定及生物学特性研究

为减少冠腐病对花生生产带来的损失,从安徽省不同花生产区采集冠腐病病株分离病原菌,对其进行致病性测定、形态鉴定和分子生物学鉴定,并对其生物学特征进行研究,室内筛选抑菌效果较好的化学药剂。结果表明,引起安徽省花生冠腐病的病原菌为黑曲霉(Aspergillus niger),该菌的致死温度为59℃(15 min),在pH 7的PDA培养基上生长最快。药剂筛选结果表明,50%多菌灵可湿性粉剂和43%戊唑醇悬浮剂效果最好;75%百菌清可湿性粉剂次之;其次是70%代森锰锌可湿性粉剂;3%甲霜恶霉灵水剂与对照无明显差异。

基于“骨肉不相亲”理论探讨腰椎间盘退行性疾病与椎旁肌减少症共病机制

腰椎间盘退行性疾病(LDDD)和骨骼肌减少症(简称肌少症)是老年人常见的增龄性运动系统疾病,严重影响老年人的健康。肌少症在脊柱区域表现为椎旁肌减少。临床发现椎旁肌减少症和LDDD常呈现共病状态,相互影响,互为因果。基础研究提示二者具有相似的发病基础和病理机制。LDDD临床上多是对症治疗,尚缺乏逆转椎间盘退变的有效手段。肌少症常见的干预手段有抗阻运动和营养补充,但缺少有效的治疗药物。中医将LDDD和肌少症分别归为“腰痛”“腰脊痛”“痿证”“虚劳”等。中医对二者相互关系有深刻认识,以“骨肉不相亲”理论高度概括其肌骨共病的病理状态。认为脾肾亏虚是其共同的发病机制,补益脾肾是基本治法。但中医药研究亟待采用真实世界研究丰富理论,循证医学研究验证疗效,基础实验研究深入揭示其共病的机理和阐释疗效的机制,为深化中医药相关理论和发明新药提供新思路。