Duane's眼球后退综合征的临床分析

目的探讨Duane眼球后退综合征(Duane's retraction sysdrome,DRS)的临床特征,并对手术方式进行讨论。方法回顾性总结了26例DRS患者,分析DRS的临床特征、手术方法及结果。结果共统计DRS患者26例(26眼),Ⅰ型内斜视12例,外斜视8例;Ⅱ型外斜视5例;Ⅲ型外斜视1例。10例患者合并内转眼上射和(或)下射现象,其中9例为Ⅱ型和Ⅲ型的患者。3例合并代偿头位。所有病例行患眼内直肌和(或)外直肌后徙术,1例行下斜肌切断术。术后21例患者斜视度数<10△,10例患者上射和下射现象明显减轻或消失,3例代偿头位改善。结论减弱患眼内直肌和(或)外直肌功能可以改善DRS的临床症状;患眼上射和下射现象多存在于Ⅱ型和Ⅲ型DRS。

Duane眼球后退综合征13例手术治疗临床分析

目的:探讨Duane眼球后退综合征(DRS)手术治疗的方法和效果。方法:对13例因DRS行手术治疗患者的临床表现、手术治疗方式和效果进行回顾性总结和分析。结果:单眼受累12例,双眼受累1例。Ⅰ型内斜视9例(双眼1例);Ⅱ型外斜视3例;Ⅲ型1例。其中2例外斜视患者合并内转眼急速上射和(或)下射现象。行单眼或双眼水平肌后徙术后代偿头位、眼球后退及睑裂变小体征均得到改善,术后斜视度数≤10△者11例(85%)。行患眼外直肌后徙术,可使内转眼上射和下射现象得到明显改善。结论:水平肌大量后徙可以使原在位的斜视得到矫正,代偿头位消失或得到明显改善,患眼内转的时候,眼球后退、睑裂变小明显减轻,上射和下射的现象减轻或消失。术前牵拉试验及术中彻底消除牵制因素是手术成功的关键。

先天性脑神经异常支配眼病的分子遗传学与神经科学研究进展

先天性脑神经异常支配眼病(CCDDs)为一组先天性、非进行性一条或多条脑神经发育异常或缺失,从而导致的原发或继发脑神经异常支配眼外肌的斜视综合征,可散发或家族遗传,可伴有全身系统异常。近年来随着神经病理学、神经影像学、遗传学的研究进展,不仅明确了CCDDs的病因是神经源性的眼球运动障碍,也发现了CCDDs的致病基因,包括SALL4、HOXA1、KIF21A、PHOX2A、TUBB3及HOXB1等。针对基因突变影响大脑神经发育从而进一步导致先天性脑神经支配异常性病变发生这一问题,文章回顾了近年国内外相关文献,就已知的CCDDs的分子遗传学和神经科学研究进展作一综述,以期为CCDDs的临床和基础研究提供参考。

Duane眼球后退综合征21例手术治疗临床观察

目的探讨眼球后退综合征（DRS）的临床特点和手术方法。方法21例眼球后退综合征根据术前不同的斜视度、斜视类型、牵拉实验结果、同视机检查结果以及眼球内转时是否伴有上射和（或）下射现象，在解除限制因素的前提下分别采取内直肌后退或悬吊术，外直肌后退或悬吊术，内外直肌同时后退或悬吊术以及外直肌Y型劈开联合后退术。结果术后内转眼上射和（或）下射现象及代偿头位有不同程度的改善或消失。14例内斜视术后12例斜视度≤10^△，2例斜视度〉10△.其中2例在行内直肌后退术后出现外斜视。7例外斜视中，5例行外直肌后退或悬吊术，2例行外直肌Y型劈开联合后退术，其中6例术后斜视度≤10△，1例斜视度〉10△。结论在解除限制因素的前提下，水平直肌大量后退可以消除或改善代偿头位，亦可恢复原在位的眼位。对于斜视度≤20△且有代偿头位的DRS患者，可以戴棱镜矫正。直肌Y型分开联合后退术或水平直肌同时后退术在解决内转眼上射和（或）下射现象时有显著疗效。