MRI诊断Lhermitte-Duclos病1例

Lhermitte—Duclos病（1hermitte—duclos disease，LDD），义称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的缓慢进展性占位性病变，最早由Lhennitte和Duclos报道并命名。LDD在MRI上常有典型的影像学表现。本院收治1例，经MRI诊断和病理证实，现报告如下，

Lhermitte-Duclos病1例

1病例资料39岁女性,临床表现为恶心、呕吐、眩晕,体格检查未见小脑阳性体征。CT检查发现右侧小脑直径约2.5 cm低密度影,边界欠清,内可见点状钙化高密度影(图1A)。MRI检查发现右侧小脑半球内见长T1、长T2信号影,增强扫描未见强化(图1B~D)。甲状腺、乳腺、妇科彩色超声多普勒筛查未见异常。术前考虑Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)。采取枕下后正中入路手术切除肿瘤,术中见脑压稍高,肿瘤直径约3 cm,位于皮层下,灰白色,质软,部分与脑组织有界限,肿瘤上界可见大量供瘤血管,此处血供丰富,与周围组织界限不清。术后病理诊断LDD(WHO分级Ⅰ级)。术后3个月复查头部MRI显示肿瘤完全切除(图1E),随访半年,未见肿瘤复发。