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Epstein–Barr virus-associated hemophagocytic syndrome in a patient with ulcerative colitis during treatment with azathioprine: A case report and review of literature 被引量:3
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作者 Kazuya Miyaguchi Minoru Yamaoka +7 位作者 Yoshikazu Tsuzuki Keigo Ashitani Hideki Ohgo Yoshitaka Miyagawa Keisuke Ishizawa Hidekazu Kayano Hidetomo Nakamoto Hiroyuki Imaeda 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2018年第14期776-780,共5页
A 19-year-old female was diagnosed with ulcerative colitis when she presented with persistent melena, and has been treated with 5-aminosalicylic acid for 4 years, with additional azathioprine for 2 years at our hospit... A 19-year-old female was diagnosed with ulcerative colitis when she presented with persistent melena, and has been treated with 5-aminosalicylic acid for 4 years, with additional azathioprine for 2 years at our hospital. The patient experienced high-grade fevers, chills, and cough fve d prior to presenting to the outpatient unit. At frst, the patient was suspected to have developed neutropenic fever; however, she was diagnosed with Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndr-ome (EB-VAHS) upon fulfilling the diagnostic criteria after bone marrow aspiration. When patients withinflammatory bowel disease treated with immunomo-dulators, such as thiopurine preparations, develop fever, EB-VAHS should be considered in the differential diagnosis. 展开更多
关键词 Infammatory bowel disease AZATHIOPRINE virus-associated hemophagocytic syndrome Ulcerative colitis Case report
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不同EB病毒DNA载量的噬血细胞综合征患儿临床特征分析 被引量:2
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作者 黄娇娇 罗南都 +6 位作者 杜作晨 颜家红 马金花 曹秀丽 何志旭 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期261-267,共7页
目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/... 目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/ml)、低载量组(>5×10^(2)~<5×10^(5)copies/ml)和高载量组(≥5×105copies/ml)。比较3组患儿的临床症状和实验室指标,采用ROC曲线确定差异指标的最佳截断值。应用Cox回归模型分析影响患儿预后的独立危险因素,并分析各组患儿生存情况。结果:高载量组女性患儿比例、肝脾淋巴结肿大率和血液、肝脏、循环、中枢神经系统受累率均高于阴性组;高载量组DIC发生率和中枢神经系统受累率高于低载量组;低载量组肝肿大率及循环系统受累率高于阴性组(P<0.05)。高载量组PLT计数明显低于阴性组,而GGT、TBIL、CK-MB、LDH、TG、SF水平及器官受累数明显高于阴性组;高载量组CK、LDH、SF水平和器官受累数明显高于低载量组;低载量组GGT和TBIL水平明显高于阴性组(P<0.01)。在治疗方面,高、低载量组使用血液净化疗法的比例明显高于阴性组患儿。应用ROC曲线分析显示,PLT、LDH、TG及SF的最佳截断值分别为49.5、1139、3.12、1812;将上诉实验室指标按照截断值进行二分类同时将差异临床症状纳入Cox回归模型,单因素分析结果显示,LDH>1139 U/L、SF>1812μg/L、中枢神经系统功能障碍、器官损害数、DIC及未采用血液净化疗法是影响患儿预后的危险因素(P<0.05);多因素分析显示,PLT≤49.5×10^(9)/L、中枢神经系统功能障碍是影响患儿预后的危险因素(P<0.05)。生存分析显示三组患儿生存率无统计学差异。结论:EBV-DNA高载量组HLH患儿预后不良因素的发生率更高,而经血液净化疗法治疗后三组患儿生存率无统计学差异,因此早期识别并应用血液净化疗法对高载量组HLH患儿具有重要意义。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 eb病毒DNA载量 预后影响因素 血液净化 儿童
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儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析 被引量:22
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作者 郭霞 李强 +1 位作者 周晨燕 赵亚宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期460-464,共5页
本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例... 本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 eb病毒 eb病毒感染相关性噬血细胞综合征 儿童
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儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征18例临床特点及预后分析 被引量:8
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作者 郑宝英 袁艺 曹玲 《中国医刊》 CAS 2014年第11期42-45,共4页
目的分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点以及预后的危险因素。方法回顾性分析近2年本院收治的18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗转归。根据转归情况分为存活组(10例)及死亡组(7例),1例放弃治疗,并对两... 目的分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点以及预后的危险因素。方法回顾性分析近2年本院收治的18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗转归。根据转归情况分为存活组(10例)及死亡组(7例),1例放弃治疗,并对两组进行比较,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素。结果①患儿以发热(100%)、肝脾肿大(100%)为突出表现,其余表现为多浆膜腔积液(83%)、浅表淋巴结肿大(72%)、呼吸系统症状(72%)、黄疸(39%)、皮疹(16.7%)、中枢神经系统症状(5%)。好转组与死亡组比较差异无显著性。②实验室检查以肝功能损害为最突出(100%),以酶学改变及低白蛋白血症为主,骨髓细胞学检查均可见噬血细胞(100%),均存在不同程度的凝血功能障碍(100%),其次为全血细胞减少(77.8%),高甘油三酯血症(72.2%)等。血清铁蛋白≥500μμg/L者13例(72.2%)。存活组与死亡组比较,死亡组乳酸脱氢酶(LDH)明显高于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组血清白蛋白(ALB)低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组纤维蛋白原(FIB)明显低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组NK细胞比例低于存活组,两者比较差异有显著性。③Logistic回归分析显示LDH>2000U/L是与死亡相关的危险因素(P=0.02),具有预后意义。结论 EBV-AHS临床表现多样,病情凶险,病死率高,LDH水平是影响EBV-AHS预后的不良危险因素。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 eb病毒 儿童
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EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义 被引量:7
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作者 管玉洁 刘炜 +2 位作者 宋丽丽 李彦格 周建文 《临床与病理杂志》 2019年第9期1934-1939,共6页
目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:... 目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:抽取郑州大学附属儿童医院儿科2014年2月至2018年1月收治的116例EB病毒感染患儿为研究对象,分为单核细胞增多症(infect iousmononucleosis,IM)组与EBV-AHS组,其中IM 66例,EBV-AHS 50例。EBV-AHS组按照国际组织细胞协会推荐的HLH-2004方案给予治疗,于治疗4周后评定近期疗效。另选取同期体检的健康儿童30例作为对照组。对照组于体检时、IM组于确诊时、EBV-AHS组于治疗前、治疗后采血,检测血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平。结果:与对照组相比,IM组和EBV-AHS组患儿确诊时血清LMP1抗体、白介素(IL)-2、干扰素(IFN)-γ及肿瘤坏死因子(TNF)-α水平显著增高,差异有统计学意义(P<0.05)。IM组和EBV-AHS组患儿血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平差异亦有统计学意义(P<0.05)。治疗后EBV-AHS组50例患儿中,疾病缓解者17例(34.00%),有效者22例(44.00%),余下11例(22.00%)疾病活动。疾病缓解者、有效者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平明显较治疗前降低(P<0.05),而疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平较治疗前无明显改善(P>0.05);且疾病缓解者、有效者、疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平均依次升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV-AHS患儿血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平较IM患儿及正常儿童显著升高,且其与疗效密切相关。 展开更多
关键词 eb病毒相关性噬血细胞综合征 儿童 eb病毒潜伏膜蛋白1 辅助性T细胞1 疗效
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穿孔素和颗粒酶B在EBV相关噬血细胞综合征中的表达及临床意义 被引量:1
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作者 姜涛 李黎平 +3 位作者 易思思 李双杰 欧阳文献 谭艳芳 《现代肿瘤医学》 CAS 2019年第18期3293-3296,共4页
目的:动态观察EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血CD8^+T细胞和NK细胞穿孔素和颗粒酶B的表达变化,探索其临床意义。方法:以传染性单核细胞增多症(IM)患儿60例、排除PRF1基因缺陷的EBV-HLH患儿30例及同期体检的健康儿童30例为... 目的:动态观察EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血CD8^+T细胞和NK细胞穿孔素和颗粒酶B的表达变化,探索其临床意义。方法:以传染性单核细胞增多症(IM)患儿60例、排除PRF1基因缺陷的EBV-HLH患儿30例及同期体检的健康儿童30例为研究对象,采用流式细胞术分析健康对照组、IM组以及EBV-HLH患儿治疗前后外周血中CD8^+T细胞和NK细胞穿孔素和颗粒酶B的表达。结果:EBV-HLH、IM患儿CD8^+T细胞的穿孔素和颗粒酶B的表达水平均高于健康对照组(P<0.05),以IM患儿表达水平最高(P<0.05),IM患儿NK细胞穿孔素和颗粒酶B的水平高于EBV-HLH和健康对照组(P<0.05)。与治疗前比,治疗后存活的20例EBV-HLH患儿CD8^+T细胞中穿孔素和颗粒酶B的表达下降(P<0.05),而NK细胞中穿孔素和颗粒酶B水平升高(P<0.05)。结论:EBV-HLH患儿体内CD8^+T/NK细胞中穿孔素和颗粒酶B存在差异性表达,NK细胞穿孔素和颗粒酶B的高表达有利于疾病的恢复。 展开更多
关键词 eb病毒 传染性单核细胞增多症 噬血细胞综合征 穿孔素 颗粒酶B 儿童
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儿童EB病毒相关噬血细胞综合征14例临床分析 被引量:5
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作者 马颐姣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期441-442,446,共3页
目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH... 目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞。联合化疗(环孢素A+足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效。结论EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效。 展开更多
关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 诊断 治疗
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28例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析 被引量:2
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作者 舒汨汨 朱华锋 +2 位作者 张涛 高广勋 陈协群 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第2期463-465,共3页
为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析。结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、... 为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析。结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症及肝功能障碍表现,部分患者尚有以下特点:9例HLH为恶性淋巴瘤的前期表现,1例以类似于暴发性肝功能衰竭的临床表现起病,1例以明显的精神异常为主要表现而在脑脊液中查见有明确的噬血细胞,1例因淋巴结活检发现噬血现象而确诊。另外,28例HLH的发生源自不同的诱因,其中EB病毒感染11例、杜氏利什曼原虫感染2例、淋巴瘤11例(以T细胞性淋巴瘤为主)、自身免疫病3例。结论:HLH临床表现与诱因具有高度异质性,来自牧区的患者需除外寄生虫感染(如利什曼原虫)的可能。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织增多症 eb病毒 杜氏利什曼原虫 淋巴瘤
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点 被引量:3
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作者 黎永谦 陈素珊 +5 位作者 陈曼娜 蔡宋浩 叶俊彬 杨琪玫 杜则澎 洪少杰 《中国医药导报》 CAS 2019年第5期63-67,共5页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月~2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月~2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ~2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 临床特点 eb病毒 基因突变
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卵巢囊肿术后并发继发性噬血细胞综合征1例及文献复习
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作者 徐东东 王虹桥 +1 位作者 刘冲 纪新强 《临床医学进展》 2020年第11期2649-2653,共5页
噬血细胞综合征(HPS),是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,其病情凶险,诊断困难,患者可很快死于感染和多脏器功能衰竭。本文介绍1例卵巢囊肿合并成人继发性噬血细胞综合征,最终侵犯中枢... 噬血细胞综合征(HPS),是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,其病情凶险,诊断困难,患者可很快死于感染和多脏器功能衰竭。本文介绍1例卵巢囊肿合并成人继发性噬血细胞综合征,最终侵犯中枢神经系统病例报道。积极针对引发噬血细胞综合征病因的治疗可以明显改善患者的预后。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 卵巢囊肿 继发性 eb病毒
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EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析 被引量:14
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作者 常颖 陈佳美 +3 位作者 曹慧 王倩 礼跃 张影 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期736-738,共3页
目的分析EB病毒(EBV)感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断和骨髓细胞学特点,为临床诊断提供依据。方法选取2009年6月-2015年6月医院收治的52例EBV-HPS患者作为观察组,选取同一时期健康体检者100名作为对照组,记录观察组的... 目的分析EB病毒(EBV)感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断和骨髓细胞学特点,为临床诊断提供依据。方法选取2009年6月-2015年6月医院收治的52例EBV-HPS患者作为观察组,选取同一时期健康体检者100名作为对照组,记录观察组的临床特点和骨髓细胞学特点,比较两组的EB病毒与外周血检查结果。结果观察组患者最高体温(39.7±0.6)℃,发热持续时间(13.4±4.8)d,部分患者表现为肝脾肿大及呼吸系统、神经系统症状;观察组患者的EBV-DNA为(7.12±2.84)105copies/ml,EB病毒阳性率为90.38%,对照组的EBV-DNA为(0.06±0.05)105copies/ml,EB病毒阳性率为5.00%,差异有统计学意义(P<0.05);两组的血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和凝血时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);37例患者表现为骨髓增生度活跃占71.15%,15例患者表现为明显活跃占28.85%;所有患者均发现噬血细胞、粒细胞有毒性改变。结论噬血细胞综合征应结合患者的临床特征、外周血检查和骨髓细胞学检查等依据进行诊断。 展开更多
关键词 eb病毒 噬血细胞综合征 骨髓细胞学
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噬血细胞综合征患儿临床预后及突变基因表型分析 被引量:2
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作者 王静 王剑 +1 位作者 罗丽娟 曹清 《中国小儿急救医学》 CAS 2019年第12期889-894,共6页
目的探讨我院临床诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH)患儿的临床表现、预后及基因突变表型特点.方法应用回顾性调查方法对2013年4月至2018年12月我院确诊为HLH的42例患儿的临床资料及8例家族性... 目的探讨我院临床诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH)患儿的临床表现、预后及基因突变表型特点.方法应用回顾性调查方法对2013年4月至2018年12月我院确诊为HLH的42例患儿的临床资料及8例家族性HLH(familial HLH,FHL)患儿的基因资料进行汇总,分析HLH患儿发病年龄、临床表现、实验室检查、预后及FHL患儿基因突变表型特点,并根据是否合并EB病毒感染分组,重点分析EB病毒感染对HLH及FHL患儿临床表现及预后的影响.结果42例HLH患儿,发病年龄在1个月~13岁,<5岁者占74%,以血细胞两系降低、反复发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜腔积液等为主要临床表现,实验室检查乳酸脱氢酶、铁蛋白、红细胞沉降率、甘油三酯等明显升高,临床预后方面,铁蛋白>4500μg/L患儿存活率及未化疗组存活率较低(P<0.05).共10例患儿化疗后存活,2例行造血干细胞移植的FHL患儿移植后已存活5~6个月.合并EB病毒感染患儿较未合并EB病毒感染发病年龄相对较年长,发热热程较长,淋巴结肿大比例更高,铁蛋白>4500μg/L患儿比例更高(P值分别为0.01、0.04、0.03、0.03),两组患儿生存时间差异无统计学意义,但合并EB病毒感染的FHL患儿与未合并EB病毒感染FHL患儿存活率差异有统计学意义(P<0.05).8例FHL患儿分别存在UNC13D(50.00%)、PRF1(25.00%)、PRKDC(12.50%)、IL2RG(12.50%)基因突变,突变类型多为复合杂合突变(62.50%),突变分别来源于父母.结论HLH以血细胞两系降低、反复发热、肝脾大等为特点,5岁以下儿童发病率高,合并EB病毒感染的HLH患儿临床表现更重、但临床预后差异无统计学意义.合并EB病毒感染的FHL患儿预后差,FHL发病比率不低,突变类型以UNC13D基因突变及复合杂合突变为多.HLH患儿应尽早进行家族性基因检测、进行标准化疗,及时造血干细胞移植是治疗FHL的良好手段. 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 外显子测序 基因突变 eb病毒感染 预后
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原发性免疫缺陷病继发噬血细胞综合征1例
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作者 吕莹 刘春霞 +5 位作者 姚小健 张亚男 牟晓丽 李卓 马婷 席亚明 《临床血液学杂志》 CAS 2016年第4期597-598,共2页
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组由遗传学因素引起的免疫功能缺失或减低的临床综合征,以易患感染、肿瘤、自身免疫病为特点。我院近期诊治了1例PID继发噬血细胞综合征的患者,现将该患者的临床资料报... 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组由遗传学因素引起的免疫功能缺失或减低的临床综合征,以易患感染、肿瘤、自身免疫病为特点。我院近期诊治了1例PID继发噬血细胞综合征的患者,现将该患者的临床资料报告如下。 展开更多
关键词 原发性免疫缺陷病 噬血细胞综合征 eb病毒
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