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PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例 被引量:1
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作者 李琬婷 周明 +3 位作者 刘灿 陈建军 谭熹 陈钊 《临床输血与检验》 CAS 2024年第1期127-132,共6页
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病... 噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43%. 展开更多
关键词 血细胞综合征 eb病毒 PD-1单抗 芦可替尼
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腺苷脱氨酶在儿童EB病毒相关噬血细胞综合征中的意义 被引量:2
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作者 高慧 张俊峰 +1 位作者 刘娟娟 沈红强 《医学研究杂志》 2020年第2期72-76,36,共6页
目的探讨血清中腺苷脱氨酶(ADA)水平在儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断及预后判断价值。方法选取2015年1月~2017年12月期间浙江大学医学院附属儿童医院收治的初诊EBV-HLH患者72例和慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染患儿8... 目的探讨血清中腺苷脱氨酶(ADA)水平在儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断及预后判断价值。方法选取2015年1月~2017年12月期间浙江大学医学院附属儿童医院收治的初诊EBV-HLH患者72例和慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染患儿80例,HLH患者均符合HLH-2004诊断标准,同期50例健康体检儿童作为健康对照组。应用全自动生化分析仪测定各组患者血清ADA水平,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析ADA临床诊断价值,Youden指数法确定最佳工作点。结果EBV-HLH组、CAEBV组及健康对照组儿童血清ADA水平分别为102.4±64.9U/L、42.8±22.1U/L和13.3±3.2U/L。EBV-HLH组ADA水平明显高于CAEBV组,差异有统计学意义(Z=4.709,P=0.000);CAEBV组高于健康对照组,差异有统计学意义(Z=5.008,P=0.000)。以慢性活动性EBV感染组为对照组,利用ROC曲线分析ADA在EBV-HLH中的诊断价值,曲线下面积最高为0.893(P=0.000),以57.5U/L为阈值时,敏感度为74.7%,特异性为89.1%,阳性预测值和阴性预测值分别为90.3%、72.1%。在EBV-HLH组中,ADA与EBV拷贝数呈正相关(r=0.608,P=0.000)。10例EBV-HLH死亡患儿血清ADA水平明显高于存活患儿(154.2±47.3U/L vs 92.5±63.4U/L,P=0.002)。结论血清ADA水平可作为EBV-HLH诊断的常规辅助项目,且在与慢性活动性EBV感染鉴别诊断中具有重要意义。 展开更多
关键词 eb病毒相关噬血细胞综合征 腺苷脱氨酶 儿童
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59例成人EB病毒相关噬血细胞综合征临床特点和预后分析 被引量:16
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作者 周玉兰 李菲 +3 位作者 张荣艳 陈志未 钟楠 唐伟萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期657-662,共6页
目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平。方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分... 目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平。方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分析。结果:59例患者中以发热(100%)、肝功能异常(91.5%)最常见,皮疹(1.7%)、神经系统症状(3.4%)少见;血清铁蛋白升高(96.6%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(96.6%)、白蛋白(Alb)下降(93.2%)及可溶性CD25(s CD25)水平≥2400 U/ml(92.3%)均比较常见。本组患者中位生存时间为2.5±0.7个月,1、3、6、12个月总体生存率分别是69.5%±6.0%、44.7%±6.6%、23.9%±5.8%和19.7%±5.5%。生存资料单因素分析显示,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5拷贝数/ml(P=0.028)、LDH水平≥600 U/L(P=0.012)、Plt计数<20×10^9/L(P=0.022)的患者预后更差,系统使用HLH-94/2004方案治疗能有效改善EBV-HLH患者预后(P<0.001)。多因素分析显示,LDH水平≥600 U/L(P=0.01)、Plt计数<20×1~09/L(P=0.013)、未系统使用HLH-94/2004方案治疗(P<0.001)均是影响患者生存时间的独立预后不良因素。结论:EBV-HLH患者病情凶险,早期死亡率高,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5/ml、LDH水平≥600 U/L、Plt计数<20×10^9/L的患者预后不良,HLH-94/2004方案治疗能有效改善患者生存情况,应尽早系统治疗。 展开更多
关键词 eb病毒 血细胞综合征 临床特点 预后
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EB病毒相关噬血细胞综合征与其他EB病毒相关疾病的临床分析 被引量:5
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作者 杜兴冉 徐喨 +2 位作者 周晗 施启鹏 章莉莉 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期797-801,811,共6页
目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断。方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析。结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%... 目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断。方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析。结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%。EBV-HLH组患者外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症及低纤维蛋白原血症出现率较EBV-非HLH组明显增高(P<0.001)。EBV-HLH组和EBV-非HLH组出现骨髓噬血现象者分别为83.3%及26.7%。EBV-HLH组中100%患者sCD25高于2 400 pg/ml,81.8%患者NK细胞比例减低。ROC曲线分析显示血清铁蛋白(serumferritin,SF)≥3 025μg/L可以作为EBV-HLH向淋巴瘤/白血病转归的预测因素。结论 :EB病毒感染者应尽早检测sCD25及NK细胞比例,sCD25水平升高及NK细胞比例减低有助于EBV-HLH的诊断及鉴别诊断;噬血现象对EBV-HLH诊断具有重要价值,但并不是确诊的必要指标;血清铁蛋白是反映病情程度的预测因子。 展开更多
关键词 eb病毒感染 血细胞综合征 临床表现 诊断指标
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小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习 被引量:10
5
作者 徐宏贵 林泽军 方建培 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2003年第3期258-260,共3页
EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积... EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞 ,并吞噬血细胞。该文报告 3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。 展开更多
关键词 小儿 eb病毒 血细胞综合征 发病机制 临床表现 诊断 治疗
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EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展 被引量:13
6
作者 卫青 王昭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第6期1541-1544,共4页
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。 展开更多
关键词 血细胞综合征 eb病毒 治疗
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儿童EB病毒相关噬血细胞综合征14例临床分析 被引量:5
7
作者 马颐姣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期441-442,446,共3页
目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH... 目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对14例EBV-AHS临床资料进行分析。结果EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等。血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞。联合化疗(环孢素A+足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效。结论EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效。 展开更多
关键词 eb病毒 血细胞综合征 诊断 治疗
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治疗EB病毒相关噬血细胞综合征致药物性肝损伤1例 被引量:1
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作者 马丽霞 邹怀宾 +2 位作者 周莉 郑素军 陈煜 《肝脏》 2019年第8期968-970,共3页
患者,男性,27岁,主因“间断发热3月余,眼黄、尿黄20余d”于2018年8月9日入我院。患者3月余前劳累后出现发热,体温高峰39~40℃,以午后及晚间为著,无畏寒、寒战,伴双侧颈部肿物,有触痛,偶有干咳。就诊当地医院,化验WBC 3.12×10^9/L,G... 患者,男性,27岁,主因“间断发热3月余,眼黄、尿黄20余d”于2018年8月9日入我院。患者3月余前劳累后出现发热,体温高峰39~40℃,以午后及晚间为著,无畏寒、寒战,伴双侧颈部肿物,有触痛,偶有干咳。就诊当地医院,化验WBC 3.12×10^9/L,GR 78.6%,LY 18%,Hb 149 g/L,PLT 190×10^9/L ,CRP 28 mg/L ,ALT 53 U /L,GGT 119 U/L,LDH 468 U/L,铁蛋白(Ferritin)895 ng/mL,甲、乙流感病毒抗原阴性,胸片未见明显异常,腹部超声示脂肪肝(轻度)。 展开更多
关键词 血细胞综合征 药物性肝损伤 eb病毒 治疗 间断发热 颈部肿物 病毒抗原 腹部超声
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儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床分析 被引量:2
9
作者 徐汉云 《当代医学》 2016年第31期72-73,共2页
目的探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染... 目的探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染、黄疸等症状;对其实施实验室检查,结果显示血细胞出现进行性减少,凝血功能检测指标出现异常,乳酸脱氢酶等酶类指标增高,EB病毒DNA拷贝数明显提升。所有患儿骨髓细胞学检查,均显示出现吞噬血细胞现象。结论临床上对儿童EB病毒相关噬血细胞综合症进行诊断时,需综合考虑患儿临床表现和实验室检查结果,以提升临床诊断准确率,尽早实施对症治疗,改善患儿预后。 展开更多
关键词 儿童 eb病毒 eb病毒相关血细胞综合
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CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞在小儿EB病毒相关噬血细胞综合征发病作用中的研究 被引量:1
10
作者 史红鱼 王晓欢 +11 位作者 郝国平 朱镭 赵志华 郭慧敏 张晋丽 程艳丽 陆海燕 王静 王丽 索涛莉 张静 侯朝辉 《临床医药实践》 2019年第5期333-337,共5页
目的:观察EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿外周血CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞(CD4^+CD25^+CD127^-Treg)亚群的含量,对比EBV-HLH患儿与同期来院体检的健康儿童的不同,了解EBV-HLH患儿的免疫状态,以探讨CD4^+C... 目的:观察EB病毒(EBV)相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿外周血CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞(CD4^+CD25^+CD127^-Treg)亚群的含量,对比EBV-HLH患儿与同期来院体检的健康儿童的不同,了解EBV-HLH患儿的免疫状态,以探讨CD4^+CD25^+CD127^-Treg细胞在小儿EBV-HLH免疫中的意义。方法:建立流式细胞术检测外周血CD4^+CD25^+CD127^-Treg细胞的含量,检测30例EBV-HLH初诊患儿及30例同期来院体检的健康儿童的外周血CD4^+CD25^+Treg细胞数量。结果:EBV-HLH初诊组与正常对照组外周血CD4^+CD25^+CD127^-占CD4^+T细胞的比例分别为(3.65±1.12)%和(6.90±1.16)%,EBV-HLH初诊患儿组低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV相关HLH患儿外周血中CD4^+CD25^+CD127^-Treg数量减低,表明EBV-HLH患儿免疫功能处于失衡状态。Treg细胞可能在EBV相关HLH的发生、发展中起一定作用,参与细胞免疫的调节可能是Treg细胞在EBV相关HLH免疫中的一个环节。 展开更多
关键词 CD4 ^+CD25^+CD127^-调节性T细胞 小儿 eb病毒相关噬血细胞综合征
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儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床及影像学表现
11
作者 鲁霞 杨旭 +1 位作者 阚英 杨吉刚 《临床和实验医学杂志》 2021年第14期1566-1568,F0003,共4页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组免疫系统不受控制地激活,引起的全身过度炎症反应的临床综合征[1],成人及儿童均可发生。按发病原因... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组免疫系统不受控制地激活,引起的全身过度炎症反应的临床综合征[1],成人及儿童均可发生。按发病原因可分为原发性HLH(primary HLH,pHLH)及继发性HIH(secondary HLH,sHLH),前者由某些原发基因突变引起,后者由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病等引起。 展开更多
关键词 血细胞综合征 eb病毒 儿童 影像学表现 正电子发射断层显像
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EB病毒相关噬血细胞综合征的临床特征及预后分析 被引量:2
12
作者 王亚茹 贺建霞 +4 位作者 耿晔 白斯君 史殷雪 高轶男 张彩霞 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第20期3840-3843,共4页
目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特征和预后因素,提高对该病的认识和诊治水平。方法:回顾性分析本中心诊治的41例EBV-HLH患者的临床特征和生... 目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特征和预后因素,提高对该病的认识和诊治水平。方法:回顾性分析本中心诊治的41例EBV-HLH患者的临床特征和生存资料。结果:41例患者无明显性别差异,中位年龄53(15~77)岁。单纯EBV感染27例。所有患者以发热、脾肿大、呼吸系统症状为主,血清LDH、sCD25、铁蛋白、炎症指标均升高、骨髓噬血现象比较常见,严重血小板减少及凝血障碍少见。中位生存时间为4(1.3~8)个月,1、3、6、12个月总生存(OS)率分别为73.1%、58.5%、39.0%、21.9%。接受HLH-94/2004方案治疗的患者预后更好(P=0.031)。单因素分析显示,初诊LDH水平≥600 U/L、PCT≥1 ng/mL、纤维蛋白原<1.5 g/L、未系统接受HLH-94/2004方案治疗的患者预后更差。多因素分析显示,血浆纤维蛋白原<1.5 g/L及未系统接受HLH-94/2004方案治疗是影响患者OS的独立危险因素。结论:EBV-HLH患者早期死亡率高,初诊时LDH水平≥600 U/L、PCT≥1 ng/mL、纤维蛋白原<1.5 g/L的患者预后不良。HLH-94/2004方案治疗能有效改善患者生存情况,应尽早系统治疗。 展开更多
关键词 eb病毒 感染 血细胞综合征 临床特征 预后
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探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床特点及治疗方法 被引量:1
13
作者 吴永军 《现代医学与健康研究电子杂志》 2018年第9期73-73,共1页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特点和治疗方法。方法选取2012年4月至2017年8月于我院就诊的共12例EBV-AHS患儿作为研究对象,对其进行临床特点分析、实验室结果和治疗方法分析。结果EBV-AHS患儿临床表现为高热,... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特点和治疗方法。方法选取2012年4月至2017年8月于我院就诊的共12例EBV-AHS患儿作为研究对象,对其进行临床特点分析、实验室结果和治疗方法分析。结果EBV-AHS患儿临床表现为高热,淋巴结、脾脏、肝脏肿大,皮疹,出血等,伴有异常增高的LDH、增高的血清铁蛋白、不同程度减少的血细胞,且噬血细胞出现在骨髓中。静脉IVIG、糖皮质激素、VP-16和CoA联合化疗有效。结论EBV-AHS病死率高、病情凶险、病因复杂,IVIG、糖皮质激素、联合治疗效果较好。 展开更多
关键词 eb病毒 血细胞综合征 病因 治疗
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外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征预后的关系探究
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作者 王雨佳 李欣 +1 位作者 宋德利 王辰璐 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期558-563,共6页
目的探究外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体(D-D)水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)预后的关系。方法选取2021年9月—2023年8月首都医科大学附属北京友谊医院EBV-HLH患者90例设为观察组,同期另选取该院90例传染性单核细胞增多... 目的探究外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-二聚体(D-D)水平与EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)预后的关系。方法选取2021年9月—2023年8月首都医科大学附属北京友谊医院EBV-HLH患者90例设为观察组,同期另选取该院90例传染性单核细胞增多症(IM)患者设为对照组,比较两组外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平,分析EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平与EBV-DNA载量的相关性;比较外周血不同CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平EBV-HLH患者3个月内预后情况,评价外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平对EBV-HLH死亡风险的影响,分析外周血CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平的交互关系。结果观察组外周血CD4^(+)/CD8^(+)低于对照组,D-D水平高于对照组(P<0.05);EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)与EBV-DNA载量呈负相关(P<0.05),D-D水平与EBV-DNA载量呈正相关(P<0.05);外周血CD4^(+)/CD8^(+)高水平患者3个月内死亡率低于低水平患者,D-D高水平患者3个月内死亡率高于低水平患者(P<0.05);EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)低水平时,死亡风险是高水平的6.125倍;D-D高水平时,死亡风险是低水平的14.348倍,且CD4^(+)/CD8^(+)、D-D水平对该病患者死亡存在协同作用。结论EBV-HLH患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)水平下降、D-D水平升高,且二者对该病患者死亡存在协同作用,检测其水平,有助于评估病情及预测预后风险。 展开更多
关键词 eb病毒感染 血细胞综合征 eb病毒-DNA CD4^(+)/CD8^(+) 传染性单核细胞增多症 D-二聚体
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儿童慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征1例并文献复习
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作者 张淑红 刘霞 《临床医学进展》 2024年第10期539-542,共4页
目的:总结1例慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2022年10月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及... 目的:总结1例慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2022年10月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿以发热、反复肝损害、全血细胞减少、凝血功能紊乱为突出表现,病情发展迅速,短时间内死亡,结合相关检查,诊断为慢性活动性EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。结论:对于慢性活动性EB病毒感染患儿,在明确诊断后应积极采取有效治疗措施,一旦引起相关噬血细胞综合征,死亡率极高。Objective: To summarize the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with chronic active EB virus infection associated hemophagocytic syndrome, and improve the understanding of this disease. Methods: Retrospective analysis of the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with chronic active EB virus infection associated hemophagocytic syndrome admitted to the pediatrics department of Weihai Municipal Hospital affiliated with Shandong University in October 2022, and relevant literature review. Results: The child presented with prominent symptoms such as fever, repeated liver damage, decreased whole blood cells, and coagulation dysfunction. The condition developed rapidly and died within a short period of time. Combined with relevant examinations, the diagnosis was chronic active EB virus infection associated hemophagocytic syndrome. Conclusions: For children with chronic active EB virus infection, effective treatment measures should be actively taken after a clear diagnosis. Once it causes related hemophagocytic syndrome, the mortality rate is extremely high. 展开更多
关键词 慢性活动性eb病毒感染 儿童 血细胞综合征
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EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析
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作者 赵梦雅 邱昱 +2 位作者 刘景峰 郭东晨 林瑾 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1248-1257,共10页
目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中... 目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。 展开更多
关键词 血细胞综合征 eb病毒感染 急性肾损伤 预后
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EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗进展
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作者 邢源 陈艳 徐晓军 《遵义医科大学学报》 2024年第4期408-415,共8页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征,病情进展快,病死率高。HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率,但也存在治疗瓶颈。EB病毒相关性HLH(EB... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征,病情进展快,病死率高。HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率,但也存在治疗瓶颈。EB病毒相关性HLH(EBV-HLH)是亚洲儿童最常见的HLH亚型,总体治疗效果好,但仍有20%~30%的患儿复发难治。现就EBV-HLH治疗进展进行综述总结。 展开更多
关键词 eb病毒 血细胞综合征 治疗 预后
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儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析 被引量:22
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作者 郭霞 李强 +1 位作者 周晨燕 赵亚宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期460-464,共5页
本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例... 本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 eb病毒 eb病毒感染相关血细胞综合征 儿童
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EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义 被引量:7
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作者 管玉洁 刘炜 +2 位作者 宋丽丽 李彦格 周建文 《临床与病理杂志》 2019年第9期1934-1939,共6页
目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:... 目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:抽取郑州大学附属儿童医院儿科2014年2月至2018年1月收治的116例EB病毒感染患儿为研究对象,分为单核细胞增多症(infect iousmononucleosis,IM)组与EBV-AHS组,其中IM 66例,EBV-AHS 50例。EBV-AHS组按照国际组织细胞协会推荐的HLH-2004方案给予治疗,于治疗4周后评定近期疗效。另选取同期体检的健康儿童30例作为对照组。对照组于体检时、IM组于确诊时、EBV-AHS组于治疗前、治疗后采血,检测血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平。结果:与对照组相比,IM组和EBV-AHS组患儿确诊时血清LMP1抗体、白介素(IL)-2、干扰素(IFN)-γ及肿瘤坏死因子(TNF)-α水平显著增高,差异有统计学意义(P<0.05)。IM组和EBV-AHS组患儿血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平差异亦有统计学意义(P<0.05)。治疗后EBV-AHS组50例患儿中,疾病缓解者17例(34.00%),有效者22例(44.00%),余下11例(22.00%)疾病活动。疾病缓解者、有效者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平明显较治疗前降低(P<0.05),而疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平较治疗前无明显改善(P>0.05);且疾病缓解者、有效者、疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平均依次升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV-AHS患儿血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平较IM患儿及正常儿童显著升高,且其与疗效密切相关。 展开更多
关键词 eb病毒相关血细胞综合征 儿童 eb病毒潜伏膜蛋白1 辅助性T细胞1 疗效
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成人EB病毒相关噬血细胞综合征的危险因素 被引量:1
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作者 肖梦瑶 辛小娟 《中华实验和临床感染病杂志(电子版)》 CAS 2022年第2期73-81,共9页
目的分析成人EB病毒(EBV)感染导致的传染性单核细胞增多症(IM)和EBV相关噬血综合征(EBV-HLH)患者临床特征,探讨IM发展为EBV-HLH的危险因素。方法收集重庆医科大学附属第一医院2016年1月至2020年12月收治的217例EBV感染者,按照是否发生... 目的分析成人EB病毒(EBV)感染导致的传染性单核细胞增多症(IM)和EBV相关噬血综合征(EBV-HLH)患者临床特征,探讨IM发展为EBV-HLH的危险因素。方法收集重庆医科大学附属第一医院2016年1月至2020年12月收治的217例EBV感染者,按照是否发生噬血分为IM组和EBV-HLH组,回顾性收集和分析两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及预后特点,采用二元Logistic回归分析IM进展为EBV-HLH的危险因素。结果EBV-HLH组患者中位发病年龄显著大于IM组[25(21,56)岁vs.21(18,25)岁,Z=-2.658、P=0.008],IM组患者较EBV-HLH组更易出现扁桃体炎[83.1%(167/201)vs.25.0%(4/16),χ^(2)=26.556、P<0.001];而EBV-HLH组患者较IM组热峰更高[40.3(39.8,40.9)℃vs.38.9(38.4,39.3)℃,Z=-5.723、P<0.001]、热程更长[30(18,44)d vs.7(4,12)d,Z=-5.469、P<0.001],且更常见肝肿大、腹泻、黄疸、肺炎、出血(χ^(2)=18.341、13.444、27.344、68.405、32.967,P均<0.001)、心力衰竭(Fisher’s确切概率法:P=0.005)等表现,差异均有统计学意义。与IM组相比,EBV-HLH组患者血常规指标中白细胞[2.2(1.4,3.0)×10^(9)/L vs.11.2(7.7,14.4)×10^(9)/L,Z=-5.883、P<0.001]、血红蛋白[(87.8±17.1)g/L vs.(134.4±16.5)g/L,t=-10.806、P<0.001]、血小板[45.5(27.0,74.5)×10^(9)/L vs.165.0(133.0,205.5)×10^(9)/L,Z=-6.316、P<0.001]均显著降低;肝功能指标总胆红素[58.2(13.9,108.3)μmol/L vs.12.3(9.1,16.7)μmol/L,Z=-4.119、P<0.001]、乳酸脱氢酶[3000.0(953.8,6665.8)U/L vs.1459.5(991.0,2023.6),Z=-3.206、P=0.001]显著升高,白蛋白[(26.9±4.6)g/L vs.(40.1±4.6)g/L,t=-11.054、P<0.001]显著下降;凝血功能提示D-二聚体[4.8(0.8,10.4)mg/L vs.1.0(0.7,1.7)mg/L,Z=-3.063、P=0.002]显著升高,纤维蛋白原[0.9(0.7,2.9)g/L vs.2.7(2.2,3.1)g/L,Z=-3.395、P=0.001]显著下降,差异均有统计学意义。EBV-HLH组患者较IM组患者C-反应蛋白[51.7(31.6,90.0)mg/L vs.17.2(7.1,23.0)mg/L,Z=-3.206、P<0.001]、铁蛋白[7835.0(2101.5,23481.5)ng/mL vs.563.3(213.9,1215.5)ng/ml,Z=-4.859、P=0.001]、甘油三酯[2.5(1.8,2.9)mmol/L vs.1.6(1.1,2.2)mmol/L,Z=-2.809、P=0.005]均显著升高,差异均有统计学意义。EBV-HLH组患者CD4^(+)T百分比[36.28(28.90,46.02)%vs.13.07(9.49,18.16)%,Z=-4.698、P<0.001]、B细胞百分比[6.50(1.36,9.74)%vs.1.89(1.06,4.05)%,Z=-2.217、P=0.027]较IM组升高,CD3^(+)T细胞百分比[80.14(70.17,87.59)%vs.91.71(89.02,94.40)%,Z=-3.750、P<0.001]、CD8^(+)T细胞百分比[35.60(23.58,50.98)%vs.72.98(65.02,80.00)%,Z=-4.938、P<0.001]以及所有淋巴细胞亚群计数均较IM组显著下降,差异均有统计学意义。二元Logistic多因素回归分析发现:发热天数(OR=1.171、95%CI:1.010~1.357、P=0.036)为影响IM发展为EBV-HLH的独立危险因素。结论EBV感染引起的IM患者有持续发热表现、伴多系血细胞下降和器官功能损伤者,应完善噬血细胞综合征筛查,尽早予以治疗以期改善预后。 展开更多
关键词 eb病毒 传染性单核细胞增多症 eb病毒相关噬血细胞综合征
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