无关供者骨髓移植治疗EBV相关性T/NK细胞性淋巴增生性疾病

早期认为Epstein-Barr病毒(EBV)是一种嗜B细胞性病毒,是B细胞淋巴增生性疾病(LPD)如传染性单核细胞增多症、非洲Burkitt淋巴瘤等的重要发病因素。近年来发现EBV也可感染T细胞、NK细胞,EBV相关性T/NK细胞性LPD包括慢性活化EBV感染。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病2例诊治分析并文献复习

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10%;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80%;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度.

2016修订WHO造血与淋巴组织肿瘤分类:T细胞/NK细胞肿瘤

介绍了2016修订WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中T细胞/NK细胞肿瘤部分,概括为以下5个方面:(1)EB病毒阳性T细胞/NK细胞淋巴组织增生性疾病;(2)肠道T细胞淋巴瘤/淋巴组织增生性疾病;(3)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤以及滤泡辅助T细胞(TFH)来源的其他淋巴结淋巴瘤;(4)间变大细胞淋巴瘤(ALCL);(5)原发皮肤的淋巴瘤及淋巴组织增生性疾病。

淋巴瘤病理研究新进展

2008年版WHO淋巴瘤分类出版以来的数年中,淋巴瘤病理相关的知识又有所更新。对于B细胞非霍奇金淋巴瘤,人们较关注那些高度侵袭而又异质的亚型(例如:弥漫性大B细胞淋巴瘤),并努力尝试在分子生物学基础之上建立起更好的分型方法。此外,人们对于如何正确理解并处理明显的恶性淋巴瘤以及那些并不具有明确恶性行为、克隆性淋巴组织增生性疾病之间的"边界性"病变的兴趣也日益增长。另一方面,有关T和NK(T/NK)细胞的亚群构成、细胞分化方面的研究进展以及新近认识到的外周T/NK细胞淋巴瘤中的遗传学异常和信号路径调节失常,也有助于我们更深入地了解这些肿瘤的生物学特性。临床惰性、克隆性T/NK细胞增生性病变、特别是发生于黏膜皮肤部位者,也愈发受到人们关注。这些新的知识进展会推动淋巴瘤分类不断向前演进。

结外NK／T细胞淋巴瘤继发毛霉菌感染一例

结外NK／T细胞淋巴瘤是起源于NK细胞和（或）细胞毒性T淋巴细胞的淋巴瘤，主要侵犯鼻腔和鼻窦，是最常见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴增生性疾病。毛霉病是由根霉属、毛霉属引起的少见且致命的机会性真菌感染，是另一种可导致面中部毁形的侵袭性疾病。本文报道1例继发毛霉菌感染的结外NK／T细胞淋巴瘤，其导致的面部毁形和眼部受累程度之重临床少见。