小儿噬血细胞综合征8例临床研究

儿童噬血细胞综合征（HPS）,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,于1979年首先由Risdatl等[1]报告,本病以儿童病例报告为多,是临床见到的一类少见的、病死率很高的疾病,其临床特点主要表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少及肝功能凝血功能异常等。近两年我科共收治HPS病例8例，现报告如下。

幼儿EB病毒感染不同临床类型疾病免疫功能变化的临床研究

目的:研究幼儿EB病毒感染不同临床类型免疫功能的变化特点,为EB病毒感染的防治提供研究资料。方法:196例EB病毒感染患儿根据临床类型分为IM组124例,CAEBV组57例,EBV-HLH组15例,并以69例健康儿童为对照组,比较各组细胞免疫及体液免疫功能变化。结果:IM组CD3+T细胞出现升高,EBV-HLH出现降低(P<0.05);IM组、CAEBV组及EBVHLH组CD4+T细胞均出现降低(P<0.05),其中以EBVHLH组下降程度最高;IM组CD8+T细胞出现升高,与其他各组比较有统计学意义差异(P<0.05);IM组及EBVHLH组CD4+/CD8+比值出现降低,与其他各组差异有统计学意义(P<0.05);IM组、CAEBV组及EBVHLH组CD19+细胞均出现降低,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);EBVHLH组CD56+细胞出现降低,与其他各组比较有统计学差异(P<0.05);EBVHLH组Ig G出现降低,与其他各组差异有统计学意义(P<0.05);IM组、CAEBV组Ig M出现升高,EBVHLH组出现降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:EB病毒感染导致的IM、CAEBV及EBVHLH 3种疾病发病机制及疾病的进展均与免疫功能紊乱有关,对患者免疫功能,尤其是细胞免疫的监测有重要的临床意义。