ELANE突变相关的中性粒细胞减少症诊治进展

ELANE突变相关的中性粒细胞减少症有重度先天性中性粒细胞减少症(SCN)和周期性中性粒细胞减少症(CyN)2种表型,是常染色体显性遗传的原发性免疫缺陷病。ELANE基因突变位点多,发病机制尚不清楚,导致的SCN和CyN起病早、感染反复、感染部位多,可恶性转化为MDS或急性白血病,甚至死亡。血常规、骨髓细胞学检查、基因分析有助于该病的诊治;患者需长期血常规监测,定期复查骨髓细胞学检查,基因分析是确诊的金标准。预防感染是长期管理的必要措施,G-CSF是一线治疗药物,使用剂量个体差异大;HSCT可根治该病,但移植指征、预处理方案无统一指南。此外,基因编辑是未来根治此病的方向。

基于ELAN的英语微课多模态话语分析

梳理国内学者对多模态话语分析理论及多模态化在英语教学中的应用的研究。介绍多模态话语分析的理论基础,即系统功能语言学理论。借助ELAN多模态分析软件,对全国职业院校外语微课优秀作品Emoji&Emotions中的多模态话语进行定量和定性分析,主要从听觉模态、视觉模态和动作模态三个方面对英语微课中的多模态运用进行研究,并对英语微课和英语教学设计提出建议。

基于ELAN的多模态大学日语教学课堂研究——以外研社“教学之星”大赛获奖视频为例

多模态是实现话语意图的有效工具,也是检验意义传递效果的客观证据。本文基于多模态话语分析理论,借助ELAN视频分析软件及Praat语音分析软件,通过对获奖教学视频中教师的语言、声音、眼神、手势等多模态符号资源的定量及定性分析,揭示优质外语教学课堂中动作为主、辅以视听的多模态教学规律,旨为后疫情时代的外语教学探索可行性路径。

ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析

目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。

基于ELAN的多模态话语研究——以大学英语教师课堂话语为例

借助ELAN 4.1.2软件,对大学英语教师课堂多模态话语的模态、语言符号进行了分层标注、统计和功能认知分析。研究显示,教师在建构"概念再现意义"中,主要采用视觉和口头模态,以言语为主;在建构"人际互动意义"部分,更多在社交距离中采用动作、目光等触觉模态和视听、视觉模态,较多使用短片、图片、颜色、声音等伴语言协商情感和态度;在建构"组篇意义"框架时,主要采用视觉模态,调用图表、图片、字体和符号。在意义建构中,手势通过创造意象、指示和强调把模态和各种语言符号加以衔接和协同配合。

基于Elan的湖南省普通话水平测试等级标准样本库建设探索

Elan是荷兰纽梅茵马克斯布朗克心理语言学研究所开发的一个跨平台的多媒体转写标注软件,在话语分析、态势语研究、语言保存、口语语料库建设等方面被广泛使用。本文主要探索基于Elan的湖南省PSC等级标准样本库建设问题,提出了一个简单可操作的实验建设方案。

基于ELAN软件的中国手语语料库建设研究与实践

跨平台的多媒体标注软件（EUDICO Linguistic Annotator，ELAN）被广泛应用于手语语料库的建设。本文在考察国内外手语语料库建设情况的基础上，提出了笔者的建库构想，构建了中国手语语料库的基本框架，确定了语料收集、整理、标注的标准及程序，建立了较成熟的应用于手语句法及手语和汉语对比研究的手语语料库。

基于Elan的中医药纪录片多模态话语分析——以《新生》为例

选取《本草中国》第七集《新生》为语料,以多模态话语分析理论为基础,从语境层面分析影响多模态符号选择系统的文化语境,情景语境,确定话语范围、话语基调和话语方式;借助视频分析软件Elan对各种模态进行分层标注和统计,并从语篇设计层面探索该纪录片中语言模态、音乐模态和视觉模态的相互关联和意义构建。研究表明,该集通过解说词、独白、对话、图像、主观音乐和客观音乐等各种符号资源的选择和意义整合,呈现中医药在治疗多种恶性疾病中所发挥的巨大作用,赢得了来自全世界的刮目相看,塑造了积极正面的中医形象,对传播中医药文化,推广中医药知识发挥了显著作用。

基于ELAN软件的护理英语多模态语料库构建研究

护理英语多模态语料库以视听素材为语料且能够真实反映护理英语应用全貌,在推动护理英语视听教学和研究等方面有着巨大潜能。和文本型护理英语语料库相比,护理英语多模态语料库在语境再现、语料真实性和时效性上存在优势。从护理英语多模态语料库建设及应用的理论基础入手,讨论了护理英语多模态语料收集、标注内容及建库工具等,分析了护理英语多模态语料库应用价值并结合教学实践提出了应用对策。

ELAN网络控制系统通信处理时间的测量与分析

针对ELAN嵌入式网络微机控制系统中的实时性问题,给出了ELAN网络系统中的通信处理时间的测量方法,并对网络中的通信处理时间进行了分析. 最后提出了代码下装的方法.

ELAN网络控制系统的应用开发研究

本文针对ELAN嵌入式网络微机控制系统,分析了ELAN网络系统的通信效率,提出了代码下装的方法。

基于ELAN的多模态外语微课话语分析

基于多模态与理论以及ELAN软件,将高校的英语课程和微课两者之间进行有机融合,建立大学英语课程教育系统,进一步优化高校英语课程的教学效果,促使大学生的英语自主学习水平以及读写能力得到全方位的提升,对于进一步推动高校实现英语教学改革、优化整体的教学成果、改善传统的教学体系来说,具有非常重要的现实意义。

基于ELAN的公司求职面试的多模态话语研究

以求职面试多模态话语分析为研究视角,运用多模态分析软件ELAN对宝洁公司求职面试视频进行分析,探究在求职面试中不同模态的使用情况和相互关系,得出求职面试中多模态协同作用能促进面试完成的结论,以期为求职面试者提供借鉴。

ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周损害1例

重型先天性中性粒细胞缺乏症是一种罕见的外周血中性粒细胞绝对计数减少的疾病,常伴有全口牙周组织的损害。本文报道1例ELANE基因突变导致的重型先天性中性粒细胞缺乏症患儿严重的牙周病损,患儿因全口牙松动、刷牙出血前来就诊,口腔检查为全口乳牙活跃性牙周病损伴后牙区牙槽骨广泛性吸收,经多学科会诊,1年后确诊为重型先天性中性粒细胞缺乏症。该患儿追踪3年,经过全身系统性疾病治疗和有效的口腔健康宣教及维护,在一定程度上缓解了牙周损害。

可管理型ELAN产品的技术实现

1 ELAN专线现网架构 上海电信推出的ELAN数据产品基于最新的PTN技术，主要针对期望拥有高带宽、强冗余及多种QoS需求的精品数据专线用户。

ELAN PRIALT止痛药——仿生的人性化设计

Elan Prialt是一种既有效又不会上瘾的止痛药，它被评为”2005年影响我们生活的设计“和“2005年度100项最佳科技成果”（美国著名科普杂志（Popular Science）及其简体中文版《科技新时代》授权发布）。权威专家这样评论它：“对于忍受慢性疼痛折磨的患者来说．Prialt的问世绝对是个福音。它的止痛效果是鸦片的1000倍，而且不会让人上瘾和产生抗药性。

基于ELAN的国际汉语语法教学多模态话语研究

多模态话语分析理论为汉语课堂教学研究提供了新的视角。运用ELAN分析软件,从多模态话语因素和模态符号资源两个层面对初级汉语语法教学多模态话语进行标注、分类和统计分析。研究显示,语法教学多模态话语因素包括视觉模态、听觉模态和视听模态;视觉模态内部包括文字、图片、体态语、环境等具体的模态符号资源。总的来看,语法教学具有较强的多模态性;以视觉模态和听觉模态为主要模态;各种模态及其模态符号资源间呈现协同关系。

Nike Air Elan Premium上脚示范

今年NSW主打的鞋款AIRELAN一经曝光便得到了广泛的好评，究其原因还是素雅的设计和上乘的用料。现在，这款AIR ELAN PREMIUM更是将这两项优点发扬光大。看看试穿图，搭配起来确实别有一番味道。

ELAN嵌入式工业控制网络在变电所中的应用

论述了ELAN嵌入式工业控制网络构成分布式监控系统的结构和特点。