不同手术方法治疗74例Ebstein心脏畸形患者的临床分析

目的评估不同手术方法对Ebstein心脏畸形患者的治疗效果。方法回顾性分析2003年3月1日至2021年9月30日于河南省胸科医院心血管外科经手术治疗的74例Ebstein心脏畸形患者的临床资料。总结治疗方法,观察手术指标、手术效果和术后并发症。结果74例Ebstein心脏畸形患者中,男性34例、女性40例,年龄2~57岁,平均(17.4±7.9)岁,治愈出院71例(95.9%)。根据Carpentier分型采用不同手术方法:横向折叠房化心室+环缩瓣环术29例(39.2%),其中横向折叠房化心室后加双向格林术6例;纵向折叠房化心室+瓣环成形术18例(24.3%),其中加双向格林术4例;三尖瓣锥形重建术20例(27.0%);三尖瓣置换术6例(8.1%);二次手术三尖瓣前叶补片加宽修复术1例(1.4%)。术后住院时间7~15 d,平均(10.6±2.1)d;住ICU时间1.5~6 d,平均(2.5±1.3)d;呼吸机使用时间5~72 h,平均(26.5±4.4)h。不同手术方法术后3 d、术后1年的三尖瓣反流面积均小于术前(术后3 d与术前比较,t=6.766、6.113、9.144;术后1年与术前比较,t=6.803、6.243、9.129,均为P<0.01);手术前后纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级分布比较差异有统计学意义(Z=17.915、32.083,均为P<0.01),且术后1个月、术后1年的NYHA心功能分级Ⅰ~Ⅱ级患者比例高于术前(χ2=45.106、45.106,均为P<0.01);71例治愈出院患者术后3 d、术后1年的三尖瓣反流面积、右心室功能指标均小于术前(术后3 d与术前比较,t=14.769、8.594、8.698、8.400、13.888;术后1年与术前比较,t=14.836、9.007、9.231、9.149、13.893,均为P<0.01)。术后并发症发生率为9.9%(7/71);术后死亡3例,死亡率为4.1%(3/74)。结论根据Carpentier分型采用不同手术方法治疗Ebstein心脏畸形均可得到较好治疗效果,建议D型病变采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术,C型病变采用三尖瓣修复术+双向格林术,A、B型病变采用三尖瓣锥形重建术。

Ebstein畸形的外科治疗

目的探讨手术治疗Ebstein畸形的临床疗效。方法1992年7月至2006年4月手术治疗12例Ebstein畸形的患儿,其中男8例，女4例；年龄：13个月～10岁，平均（70±32）月；体重：8．5～27kg，平均（16．8±6．4）kg；术前SPO2 85％～98％，平均（92±4）％，2例心功能Ⅰ级，7例心功能Ⅱ级，3例心功能Ⅲ级，心超均示三尖瓣重度反流；全组行三尖瓣整形术，房化右心室折叠，同时关闭房间隔缺损，其中2例行一室半手术。结果术后无死亡，复查心超示三尖瓣反流改善，胸片示心脏缩小。术后随访1个月～7年，平均（38±20）月，2例三尖瓣反流加重，心功能不全，均再次手术，1例于术后3年行三尖瓣置换术，1例于术后7年行一室半术，术后心功能恢复至I级。结论Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，三尖瓣成形术能明显改善三尖瓣反流，保护右心功能，同时可根据三尖瓣和右心室发育情况决定是否行一室半术。

Ebstein畸形中三尖瓣的解剖特征及其临床意义

目的 :探讨Ebstein畸形中三尖瓣病理解剖特征及其临床意义。方法 :结合术前超声和术中探查研究 3 6例Ebstein畸形三尖瓣病变的特征 ,并据此选择术式。结果 :3 6例中 ,隔叶均有下移 10 0 %( 3 6例 ) ,后叶次之 94.4% ( 3 4例 ) ,前叶很少 13 .9% ( 5例 )。前叶中 97.2 %瓣体延长扩大 ,83 .3 %瓣叶质量和瓣下结构及动度基本正常。利用前叶行三尖瓣重建术 3 0例 ,均取得较好疗效。结论 :Ebstein畸形的三尖瓣病变并不仅限于下移 ,而是累及整个瓣膜装置 ,手术时应详细了解病变情况 ,在可能的情况下 ,以重建术为首选。

射频导管消融治疗伴发于Ebstein畸形的房室折返性心动过速

目的：为治疗伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的阵发性室上性心动过速，我们对４例患者进行了射频导管消融。方法：４例伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的阵发性室上性心动过速患者，年龄２５～３４岁，药物治疗效果不佳或不能耐受，遂进行电生理检查和射频导管消融。结果：４例患者经心内电生理检查均证实为右侧旁路房室折返性心动过速。理想的消融靶点位于房室环、心内ＡＶ波大致相等处，其ＡＶ波间距较长。全部患者的射频导管消融均获成功。结论：射频导管消融通过阻断右侧旁路而治愈伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的室上性心动过速。正确认识其解剖和电生理特点，是消融成功的关键。附图射频导管消融治疗Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的旁路心内电生理图。图ａ：射频导管消融靶点图，消融导管远端（ＬＡＢｄ）所描记到的ＡＶ波振幅基本相等并有距离，在此进行消融。图ｂ：射频导管消融成功后ＡＶ间距明显增大。ＨＢＥ：希氏束电图ＲＶＡ１～２：右心室心尖部ＣＳ１～１０：冠状静脉窦ＣＳ９～１０：冠状静脉窦近端ＣＳ１～２：冠状静脉窦远端ＬＡＢｐ：消融电极近端３讨论Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是最常伴有预激综合征的先天性心脏病（可达１６．１％），且有１２．９％的患者有阵发性室上性心动过速［１］；与心动过速有关的晕厥及?

Ebstein畸形合并预激综合征的外科手术治疗

目的:探讨Ebstein畸形合并预激综合征的外科手术治疗。方法:Ebstein畸形合并预激综合征房室折返性心动过速患者10例,于三尖瓣成形或换瓣术同时,进行房室旁道的心外膜标测定位和外科切割术,其中3例左室收缩功能减低患者采用低温体外循环心脏不停跳手术方法。结果:10例患者心外膜检测检出13条旁道,术后1例心动过速复发,外科手术成功率为92.31%;3例采用不停跳手术方法患者术后恢复顺利。结论:Ebstein畸形合并预激综合征房室折返性心动过速,外科手术可同时治愈2种疾病,不停跳手术方法有较好的心肌保护作用,有助于术后心功能恢复。

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移(Ebstein)畸形的手术治疗经验,以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术,其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征,经使用正性肌力药物(洋地黄)和利尿剂控制心力衰竭,术后第3d好转;其余患者恢复良好,心功能有明显改善。随访13例,2例失访,随访时间1～42个月,其中11例患者心功能恢复至级,2例心功能恢复至级;紫绀和心脏杂音消失;复查超声心动图提示:12例三尖瓣水平反流消失,1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识,完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键;自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造,保持了右心室几何形态和功能,减少了并发症的发生,能提高手术成功率。

Ebstein畸形合并右侧旁道的射频消融及靶点图特征探讨

报道６例Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形合并右侧房室旁道患者（１例为外科手术切断未成功），其中顺向型房室折返性心动过速（ＡＶＲＴ）５例、逆向型１例。６例中有心房颤动和电击复律史者３例。经导管射频消融均成功地阻断了旁道。与心内结构正常的１５例右后侧壁显性旁道消融结果比较，平均消融时程（１３９±７４ｍｉｎｖｓ１１３±４６ｍｉｎ）、Ｘ线曝光时间（２８±１７ｍｉｎｖｓ２３±１２ｍｉｎ）均无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。平均随访８±５月，１例术后６个月复发，经再次消融成功。其余病例未服用任何抗心律失常药物无心动过速复发。无并发症发生。提出掌握Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形旁道消融的有效靶点图特征及其消融的特殊性。

三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形

目的评价三尖瓣置换术(TVR)治疗儿童重症Ebstein心脏畸形的效果,探讨提高其疗效的方法。方法回顾性分析1993年5月-2007年7月北京安贞医院收治的15例行16次TVREbstein心脏畸形患儿的资料。根据手术技巧不同,将14例术后存活患儿分别按3种方法分组,并行统计学比较,即房化心室折叠组7例,房化心室不折叠组7例;自体三尖瓣保留组8例,自体三尖瓣不保留组6例;人工瓣膜高位置入组8例,人工瓣膜原位置入组6例。应用Kaplan-Meier生存曲线计算5、10a生存率和事件发生率。结果1.死亡1例(6.6%),14例随访(91±84)个月,晚期死亡1例(7.1%),术后5、10aKaplan-Meier生存曲线生存率为(92.8±4.6)%、(86.5±5.81)%。发生瓣膜毁损而再次行TVR1例。2.全组心胸比率术前0.72±0.16,术后0.5a降低到0.61±0.17(P<0.05)。心功能纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ级11例,Ⅱ级2例。3.在真瓣环原位置入人工瓣膜组出现心律紊乱比率显著高于高位置入组(P<0.05)。术后远期超声检查发现,未折叠房化心室组在出现心室矛盾运动或运动减弱及左心室功能受损比率显著高于折叠房化心室的患儿(P<0.05)。结论TVR治疗重症儿童Ebstein心脏畸形的围术期及中长期效果良好;根据病理解剖特点个体化选择术式可提高手术效果,TVR加房化心室折叠术能更有效地改善Ebstein心脏畸形左右心室功能。

三尖瓣置换术治疗Ebstein心脏畸形的临床研究

目的评价三尖瓣置换术(TVR)治疗重症Ebstein心脏畸形的效果,分析手术适应证及个体化手术方案的选择。方法回顾性收集安贞医院1993年5月至2007年6月32例Ebstein心脏畸形患者施行TVR的临床资料,采用Kaplan-Meier生存曲线计算中长期生存率和免除血栓栓塞率;对比分析人工瓣膜高位或原位缝合、房化心室折叠与否、三尖瓣保留与否的临床效果;并对死亡原因进行单因素分析和logistic回归分析。结果住院死亡2例(6.25%)。30例患者随访4.2±3.5年,3例发生瓣膜毁损,其中生物瓣2例,机械瓣血管翳形成1例,均再次施行TVR治疗。晚期死亡2例(6.67%),全组患者术后5年、10年生存率分别为92.1%±4.6%和86.5%±5.8%。发生血栓栓塞事件2例次,均经溶栓治疗成功,5年、10年无血栓栓塞率分别为91.3%±4.5%和82.3%±4.2%。生存28例患者术后6个月跨人工瓣膜压差为12.7±3.2mmHg;心功能级24例,级4例。人工瓣膜原位缝合者发生结性心律的比率显著高于高位缝合者(5例vs.1例,P=0.022),房化心室不折叠者的心室矛盾运动比率显著高于折叠者(6例vs.1例,P=0.024),保留三尖瓣与否对心功能的影响差异无统计学意义。单因素和多因素logistic回归分析发现,术前固有右心室/房化心室比率<1、腹水为早期死亡的危险因素(P=0.023,0.025);术前腹水、下肢水肿为晚期死亡的危险因素(P=0.026,0.019)。结论TVR是治疗重症Ebstein心脏畸形的有效方法,应根椐患者病理解剖情况个体化决定房化心室折叠与否、保留与不保留自体三尖瓣,但原位缝合患者发生结性心律的比率高于高位缝合者。

Ebstein心脏畸形的外科治疗

目的：分析总结13例Ebstein心脏畸形的手术方法及疗效。方法我院2002年7月至2013年1月共收治13例Ebstein心脏畸形患者，其中予行三尖瓣置换术1例、房化心室折叠＋三尖瓣成形术12例。结果无早期死亡病例。术后复查心脏彩超示三尖瓣关闭良好5例、轻微~轻度反流8例。随访3个月~5年，心功能恢复到正常7例，心功能Ⅰ~Ⅱ级6例，无远期死亡病例。结论 Ebstein心脏畸形患者诊断明确后，根据不同病情在适当的时机选用相应的手术方法治疗，能取得较好的疗效。

Ebstein畸形手术前后的心电图表现

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形手术前后的心电图表现柳克晔陈英淳孔晴宇Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是三尖瓣下移出现房化右心室和右心室发育不良的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的０．５％～１％，常合并房间隔缺损，有效的治疗方法是外科手术。１９８４年９月～１９９６年１２月我院...

Ebstein畸形外科治疗30例临床分析

目的探讨Ebstein畸形的手术方法及疗效。方法总结30例手术治疗Ebstein畸形患者的临床资料,男10例,女20例;年龄3～48岁,平均(17±11)岁;术前心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级14例,Ⅲ～Ⅳ级6例。超声心动图提示三尖瓣重度反流16例,中度反流9例,轻度反流5例。全组2例行三尖瓣置换术,其余均行三尖瓣成形术;3例采用Danielson法,25例采用Carpentier法,其中6例行一个半心室矫治术。合并畸形同期矫治。结果无早期手术死亡病例。术后复查仍有轻度三尖瓣反流16例。随访1个月～14年,除2例三尖瓣反流加重并心功能进行性下降行三尖瓣置换术外,其余三尖瓣反流减轻。结论采用Carpentier法施行三尖瓣成形可明显减轻三尖瓣反流,保护右心功能。对三尖瓣和右心室发育不良者施行一个半心室矫治术有利于右心功能改善。

Ebstein畸形的外科治疗进展

Ebstein畸形是一种较少见的先天性心脏畸形,可明显影响患者的心功能,随着病情的进展最终诱发右心衰竭甚至全心衰竭,而导致患者死亡。近年来,Ebstein畸形手术主要在针对病变瓣膜的处理、右心室功能完善及相关并发症的预处理上已取得较大的进展。但由于其病理解剖及临床表现的复杂多样性,目前尚未有一个"金标准"来治疗所有病理解剖类型的畸形患者,也一直未有一种手术策略来解决临床所遇到的实际问题,所以术后疗效不尽如人意。我们通过文献复习,对Ebstein畸形的外科治疗进展及其相关并发症防治等进展进行综述。

Ebstein心脏畸形的外科治疗

目的:总结Ebstein心脏畸形(Ebsteinanomaly)手术治疗的经验,以提高临床治疗水平。方法:1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例,其中合并预激综合征6例。年龄4.5～43岁,平均26.5岁。按NYHA推荐标准分级,术前心功能级者2例,级者12例,级者9例,级者4例。手术采用改良Danielson房化心室折叠术22例,三尖瓣置换术5例,其中6例合并预激综合征者行附加旁路切割术。结果:平均随访3年2个月,早期死亡1例,生存26例,无晚期死亡。术后心功能恢复至级者15例,级者9例,级者2例。合并预激综合征患者术后未再发生阵发性室上性心动过速。结论:掌握好手术指征和正确选择三尖瓣矫正方法有助于提高疗效,成形术者后瓣环缩后再加作后瓣环上提术尤为重要;加强术后处理,可明显降低术后早期并发症。

Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估

目的评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值,建立新的诊断标准,探索EA的预后评估指标。方法选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组,孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组,对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组,进行外科手术及随访者21例为存活组,比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况。结果与对照组比较,病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28)vs(0.28±0.05),P<0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39)mm vs(3.80±1.20)mm,P<0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23)vs(1.12±0.17),P<0.01。应用MTD>4 mm诊断EA,正确28例(75.68%),漏诊9例(24.32%);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)>1.5诊断EA,正确35例(94.59%),漏诊2例(5.41%);二者间差异有统计学意义(P<0.05)。与存活组比较,死亡组CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1的例数明显增多,差异有统计学意义(P<0.01)。结论根据MTR>1.5,胎儿超声可比较准确地诊断EA。CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1是死亡高危因素。

Ebstein畸形三尖瓣成形及房化右室的处理(附46例报告)

对 46例 Ebstein's畸形患者 ,采用三尖瓣成形术及房化右室折叠术治疗。术后 16例出现心律紊乱而放置临时起搏器 ,2例死于右心衰竭。随访 40例 ,4例晚期死亡 ,2例心衰 ,其余患者心功能良好。认为完善的三尖瓣功能修复和正确的房化右室处理是手术成功的关键。

降低Ebstein心脏畸形手术早期死亡率的探讨

目的探讨降低Ebstein心脏畸形术后早期死亡的有效措施。方法回顾性分析1983年6月至2003年1月手术治疗139例Ebstein心脏畸形患者。其中行三尖瓣成形、房化右心室折叠和三尖瓣环Devage成形111例,三尖瓣置换术27例,右心室发育不全行心外管道全腔静脉动脉连接术(ETCPC)1例。结果全组手术死亡12例(86%);近10年手术死亡率降至33%。成形组中10例再次行瓣膜置换术,均生存。结论1术前积极改善心脏功能,防治心律失常;2根据Ebstein心脏畸形病理解剖特征选择手术方案;3及时纠正术后低心排出量综合征;4积极防治术后心律失常;5加强术后监护及综合治疗措施等均为提高Ebstein心脏畸形手术成功率的措施。

1(1/2)心室修补手术治疗Ebstein畸形

目的 总结 1 心室修补手术治疗Ebstein畸形的经验。方法 1997年 1月至 2 0 0 2年 8月对 9例中、重度Ebstein畸形病人 ,行 1 心室修补手术 ,其中合并房间隔缺损 (右向左分流 ) 5例 ,三尖瓣为轻至重度反流 ;所有病人术前均有症状 ,其中心功能Ⅱ级 5例 ,心功能Ⅲ级 4例。除行三尖瓣成形及闭合房间隔缺损外 ,均行上腔静脉右肺动脉双向分流术。结果 本组无手术死亡。 1例 5岁重度三尖瓣下移患儿术后出现右侧胸腔积液 ,经穿刺治疗半月后胸腔积液消失。随访 3个月至 5年 ,心功能恢复到Ⅰ级 ,复查心脏超声提示三尖瓣轻度反流。结论 1 心室修补手术治疗可能是治疗中、重度Ebstein畸形较好的方法。其远期疗效有待于进一步观察。

Ebstein畸形的彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的探讨Ebstein畸形的彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性。方法CDE检查100例Ebstein畸形患者,总结Ebstein畸形CDE特征及规律性;21例经心血管造影对照,所有患者均经手术证实。结果根据CDE特征对98例做出正确诊断,诊断准确率98.0%,1例误诊孤立性右心室发育不全,漏诊1例。结论Ebstein畸形CDE特征及规律性明显,CDE对Ebstein畸形有特异性诊断价值,但对合并继发孔型房间隔缺损和卵圆孔未闭诊断有一定难度。

Ebstein畸形右房室瓣机械瓣置换后安置起搏器1例报告

1 病例资料 患者,男性,50岁,2013年4月无明显诱因感乏力、胸闷,伴纳差,症状反复发作,无黑矇、晕厥,夜间可平卧,无心悸、胸痛、恶心、呕吐等.后至当地医院就诊,体检示：颈静脉轻度怒张,双下肢轻度凹陷性水肿;心脏彩色超声提示：Ebstein畸形,右房室瓣重度关闭不全,右房增大;心电图示：完全右束支传导阻滞,左前分支传导阻滞.排除手术禁忌后于2013年5月行“右房室瓣机械瓣置换术”,术后规律口服华法林抗凝治疗,2周后出院.出院后1周患者因乏力、头晕再次就诊,无黑矇、晕厥等不适,动态心电图检查示：三度房室传导阻滞,最慢心率35/min.