妊娠合并Ebstein畸形二例

Ebstein畸形(Ebstein anomaly)又称三尖瓣下移畸形,是一种罕见的先天性心脏疾病,与三尖瓣移位和功能不全有关。Ebstein畸形的孕妇在妊娠期间因心血管系统发生的变化,心力衰竭和心律失常的风险很高,容易发生不良妊娠结局,管理也会面临很大的挑战。现报告2例妊娠合并Ebstein畸形的病例,1例在妊娠早期产检时发现心脏Ebstein畸形,于妊娠中晚期出现气短等症状,经积极监测对症治疗后于孕37^(+1)周剖宫产分娩一活婴。另1例因妊娠前房间隔缺损行手术治疗,此次妊娠期无明显心脏症状,未行心脏彩色超声检查,孕38^(+1)周要求入院行剖宫产终止妊娠时发现心脏Ebstein畸形,于孕38^(+6)周剖宫产分娩一活婴。2例产妇及胎儿均预后良好。结合这2例妊娠合并Ebstein畸形并足月分娩活婴的病例,复习国内外相关文献,对该疾病进行讨论并加深认识,以便更好地管理妊娠合并Ebstein畸形孕妇。

Ebstein畸形的外科治疗

目的探讨手术治疗Ebstein畸形的临床疗效。方法1992年7月至2006年4月手术治疗12例Ebstein畸形的患儿,其中男8例，女4例；年龄：13个月～10岁，平均（70±32）月；体重：8．5～27kg，平均（16．8±6．4）kg；术前SPO2 85％～98％，平均（92±4）％，2例心功能Ⅰ级，7例心功能Ⅱ级，3例心功能Ⅲ级，心超均示三尖瓣重度反流；全组行三尖瓣整形术，房化右心室折叠，同时关闭房间隔缺损，其中2例行一室半手术。结果术后无死亡，复查心超示三尖瓣反流改善，胸片示心脏缩小。术后随访1个月～7年，平均（38±20）月，2例三尖瓣反流加重，心功能不全，均再次手术，1例于术后3年行三尖瓣置换术，1例于术后7年行一室半术，术后心功能恢复至I级。结论Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，三尖瓣成形术能明显改善三尖瓣反流，保护右心功能，同时可根据三尖瓣和右心室发育情况决定是否行一室半术。

Ebstein畸形合并预激综合征的外科手术治疗

目的:探讨Ebstein畸形合并预激综合征的外科手术治疗。方法:Ebstein畸形合并预激综合征房室折返性心动过速患者10例,于三尖瓣成形或换瓣术同时,进行房室旁道的心外膜标测定位和外科切割术,其中3例左室收缩功能减低患者采用低温体外循环心脏不停跳手术方法。结果:10例患者心外膜检测检出13条旁道,术后1例心动过速复发,外科手术成功率为92.31%;3例采用不停跳手术方法患者术后恢复顺利。结论:Ebstein畸形合并预激综合征房室折返性心动过速,外科手术可同时治愈2种疾病,不停跳手术方法有较好的心肌保护作用,有助于术后心功能恢复。

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移(Ebstein)畸形的手术治疗经验,以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术,其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征,经使用正性肌力药物(洋地黄)和利尿剂控制心力衰竭,术后第3d好转;其余患者恢复良好,心功能有明显改善。随访13例,2例失访,随访时间1～42个月,其中11例患者心功能恢复至级,2例心功能恢复至级;紫绀和心脏杂音消失;复查超声心动图提示:12例三尖瓣水平反流消失,1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识,完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键;自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造,保持了右心室几何形态和功能,减少了并发症的发生,能提高手术成功率。

Ebstein畸形中三尖瓣的解剖特征及其临床意义

目的 :探讨Ebstein畸形中三尖瓣病理解剖特征及其临床意义。方法 :结合术前超声和术中探查研究 3 6例Ebstein畸形三尖瓣病变的特征 ,并据此选择术式。结果 :3 6例中 ,隔叶均有下移 10 0 %( 3 6例 ) ,后叶次之 94.4% ( 3 4例 ) ,前叶很少 13 .9% ( 5例 )。前叶中 97.2 %瓣体延长扩大 ,83 .3 %瓣叶质量和瓣下结构及动度基本正常。利用前叶行三尖瓣重建术 3 0例 ,均取得较好疗效。结论 :Ebstein畸形的三尖瓣病变并不仅限于下移 ,而是累及整个瓣膜装置 ,手术时应详细了解病变情况 ,在可能的情况下 ,以重建术为首选。

Ebstein畸形的外科治疗进展

Ebstein畸形是一种较少见的先天性心脏畸形,可明显影响患者的心功能,随着病情的进展最终诱发右心衰竭甚至全心衰竭,而导致患者死亡。近年来,Ebstein畸形手术主要在针对病变瓣膜的处理、右心室功能完善及相关并发症的预处理上已取得较大的进展。但由于其病理解剖及临床表现的复杂多样性,目前尚未有一个"金标准"来治疗所有病理解剖类型的畸形患者,也一直未有一种手术策略来解决临床所遇到的实际问题,所以术后疗效不尽如人意。我们通过文献复习,对Ebstein畸形的外科治疗进展及其相关并发症防治等进展进行综述。

射频导管消融治疗伴发于Ebstein畸形的房室折返性心动过速

目的：为治疗伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的阵发性室上性心动过速，我们对４例患者进行了射频导管消融。方法：４例伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的阵发性室上性心动过速患者，年龄２５～３４岁，药物治疗效果不佳或不能耐受，遂进行电生理检查和射频导管消融。结果：４例患者经心内电生理检查均证实为右侧旁路房室折返性心动过速。理想的消融靶点位于房室环、心内ＡＶ波大致相等处，其ＡＶ波间距较长。全部患者的射频导管消融均获成功。结论：射频导管消融通过阻断右侧旁路而治愈伴发于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的室上性心动过速。正确认识其解剖和电生理特点，是消融成功的关键。附图射频导管消融治疗Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的旁路心内电生理图。图ａ：射频导管消融靶点图，消融导管远端（ＬＡＢｄ）所描记到的ＡＶ波振幅基本相等并有距离，在此进行消融。图ｂ：射频导管消融成功后ＡＶ间距明显增大。ＨＢＥ：希氏束电图ＲＶＡ１～２：右心室心尖部ＣＳ１～１０：冠状静脉窦ＣＳ９～１０：冠状静脉窦近端ＣＳ１～２：冠状静脉窦远端ＬＡＢｐ：消融电极近端３讨论Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是最常伴有预激综合征的先天性心脏病（可达１６．１％），且有１２．９％的患者有阵发性室上性心动过速［１］；与心动过速有关的晕厥及?

Ebstein畸形外科治疗30例临床分析

目的探讨Ebstein畸形的手术方法及疗效。方法总结30例手术治疗Ebstein畸形患者的临床资料,男10例,女20例;年龄3～48岁,平均(17±11)岁;术前心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级14例,Ⅲ～Ⅳ级6例。超声心动图提示三尖瓣重度反流16例,中度反流9例,轻度反流5例。全组2例行三尖瓣置换术,其余均行三尖瓣成形术;3例采用Danielson法,25例采用Carpentier法,其中6例行一个半心室矫治术。合并畸形同期矫治。结果无早期手术死亡病例。术后复查仍有轻度三尖瓣反流16例。随访1个月～14年,除2例三尖瓣反流加重并心功能进行性下降行三尖瓣置换术外,其余三尖瓣反流减轻。结论采用Carpentier法施行三尖瓣成形可明显减轻三尖瓣反流,保护右心功能。对三尖瓣和右心室发育不良者施行一个半心室矫治术有利于右心功能改善。

Ebstein畸形手术前后的心电图表现

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形手术前后的心电图表现柳克晔陈英淳孔晴宇Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是三尖瓣下移出现房化右心室和右心室发育不良的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的０．５％～１％，常合并房间隔缺损，有效的治疗方法是外科手术。１９８４年９月～１９９６年１２月我院...

Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估

目的评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值,建立新的诊断标准,探索EA的预后评估指标。方法选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组,孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组,对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组,进行外科手术及随访者21例为存活组,比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况。结果与对照组比较,病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28)vs(0.28±0.05),P<0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39)mm vs(3.80±1.20)mm,P<0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23)vs(1.12±0.17),P<0.01。应用MTD>4 mm诊断EA,正确28例(75.68%),漏诊9例(24.32%);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)>1.5诊断EA,正确35例(94.59%),漏诊2例(5.41%);二者间差异有统计学意义(P<0.05)。与存活组比较,死亡组CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1的例数明显增多,差异有统计学意义(P<0.01)。结论根据MTR>1.5,胎儿超声可比较准确地诊断EA。CTR>0.5、G0SE评分>1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO<1是死亡高危因素。

Ebstein畸形的彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的探讨Ebstein畸形的彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性。方法CDE检查100例Ebstein畸形患者,总结Ebstein畸形CDE特征及规律性;21例经心血管造影对照,所有患者均经手术证实。结果根据CDE特征对98例做出正确诊断,诊断准确率98.0%,1例误诊孤立性右心室发育不全,漏诊1例。结论Ebstein畸形CDE特征及规律性明显,CDE对Ebstein畸形有特异性诊断价值,但对合并继发孔型房间隔缺损和卵圆孔未闭诊断有一定难度。

Ebstein畸形右房室瓣机械瓣置换后安置起搏器1例报告

1 病例资料 患者,男性,50岁,2013年4月无明显诱因感乏力、胸闷,伴纳差,症状反复发作,无黑矇、晕厥,夜间可平卧,无心悸、胸痛、恶心、呕吐等.后至当地医院就诊,体检示：颈静脉轻度怒张,双下肢轻度凹陷性水肿;心脏彩色超声提示：Ebstein畸形,右房室瓣重度关闭不全,右房增大;心电图示：完全右束支传导阻滞,左前分支传导阻滞.排除手术禁忌后于2013年5月行“右房室瓣机械瓣置换术”,术后规律口服华法林抗凝治疗,2周后出院.出院后1周患者因乏力、头晕再次就诊,无黑矇、晕厥等不适,动态心电图检查示：三度房室传导阻滞,最慢心率35/min.

Ebstein畸形三尖瓣成形及房化右室的处理(附46例报告)

对 46例 Ebstein's畸形患者 ,采用三尖瓣成形术及房化右室折叠术治疗。术后 16例出现心律紊乱而放置临时起搏器 ,2例死于右心衰竭。随访 40例 ,4例晚期死亡 ,2例心衰 ,其余患者心功能良好。认为完善的三尖瓣功能修复和正确的房化右室处理是手术成功的关键。

Ebstein畸形合并右侧旁道的射频消融及靶点图特征探讨

报道６例Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形合并右侧房室旁道患者（１例为外科手术切断未成功），其中顺向型房室折返性心动过速（ＡＶＲＴ）５例、逆向型１例。６例中有心房颤动和电击复律史者３例。经导管射频消融均成功地阻断了旁道。与心内结构正常的１５例右后侧壁显性旁道消融结果比较，平均消融时程（１３９±７４ｍｉｎｖｓ１１３±４６ｍｉｎ）、Ｘ线曝光时间（２８±１７ｍｉｎｖｓ２３±１２ｍｉｎ）均无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。平均随访８±５月，１例术后６个月复发，经再次消融成功。其余病例未服用任何抗心律失常药物无心动过速复发。无并发症发生。提出掌握Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形旁道消融的有效靶点图特征及其消融的特殊性。

15例Ebstein畸形矫治术患者的术后监护体会

目的总结Ebstein畸形患者行矫治术后的重症监护经验。方法 15例患者均在全麻低温、体外循环下行Ebstein畸形矫治术,术后加强监护,尤其注意循环功能方面的监护,如注意心律、心率、每小时入量、尿量、中心静脉压、动脉血压等监测。结果 15例患者均取得较满意治疗效果,仅1例患者术后出现心律失常,其余14例未发生并发症,15例患者均顺利出院。结论加强Ebstein畸形矫治术患者的术后监护,尤其是循环功能的监护,是提高围手术期治疗成功率的组成部分。

Ebstein畸形的超声心动图诊断

目的探讨二维超声心动图在三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)诊断中的应用价值。方法应用经胸彩色多普勒超声心动图(TTE)诊断Ebstein畸形11例。结果Ebstein畸形除了瓣叶起始部位下移和发育不良外,瓣叶末端附着异常也是其重要的病理学及形态学特征。结论TTE能明确诊断Ebstein畸形并提供详细的形态特征,可为外科手术和内科治疗提供重要依据。

超声心动图诊断Ebstein畸形4例

Ebstein畸形（Ebstein＇s Anomaly）又称三尖瓣下移畸形,是一种比较少见的先天性心脏病,其发病率较低,约占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1].Wilhelm Ebstein于1866年首次报道并描述该病[2-3],随后国内该病的诊断及报道也逐渐增多[4-6].现将同济大学附属第十人民医院2004年～2011年4例Ebstein畸形病例报道如下.