三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形

目的评价三尖瓣置换术(TVR)治疗儿童重症Ebstein心脏畸形的效果,探讨提高其疗效的方法。方法回顾性分析1993年5月-2007年7月北京安贞医院收治的15例行16次TVREbstein心脏畸形患儿的资料。根据手术技巧不同,将14例术后存活患儿分别按3种方法分组,并行统计学比较,即房化心室折叠组7例,房化心室不折叠组7例;自体三尖瓣保留组8例,自体三尖瓣不保留组6例;人工瓣膜高位置入组8例,人工瓣膜原位置入组6例。应用Kaplan-Meier生存曲线计算5、10a生存率和事件发生率。结果1.死亡1例(6.6%),14例随访(91±84)个月,晚期死亡1例(7.1%),术后5、10aKaplan-Meier生存曲线生存率为(92.8±4.6)%、(86.5±5.81)%。发生瓣膜毁损而再次行TVR1例。2.全组心胸比率术前0.72±0.16,术后0.5a降低到0.61±0.17(P<0.05)。心功能纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ级11例,Ⅱ级2例。3.在真瓣环原位置入人工瓣膜组出现心律紊乱比率显著高于高位置入组(P<0.05)。术后远期超声检查发现,未折叠房化心室组在出现心室矛盾运动或运动减弱及左心室功能受损比率显著高于折叠房化心室的患儿(P<0.05)。结论TVR治疗重症儿童Ebstein心脏畸形的围术期及中长期效果良好;根据病理解剖特点个体化选择术式可提高手术效果,TVR加房化心室折叠术能更有效地改善Ebstein心脏畸形左右心室功能。