30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细血管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小球肾炎中的应用,采用回顾分析法,对30例毛细血管内增生性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析。结果显示,临床表现为肾病综合征8例,急性肾功能衰竭8例,IgA肾病6例,急性肾炎6例,隐匿性肾炎2例。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有5例免疫荧光示IgG、C3沉积呈“花环状”。提示毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现多样,肾穿刺活检术可明确诊断。强的松龙治疗急性肾炎(肾病型)有一定疗效。

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告

目的探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(En PGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由En PGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由En PGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。

毛细血管内增生性肾炎伴肾病综合征和急性肾损伤

急性肾小球肾炎简称急性肾炎,以儿童多见,成人少见,罕见伴有肾病综合征。国内外可见急性肾炎伴肾病综合征的零星报导。急性肾炎(或毛细血管内增生性肾炎)同时致肾病综合征和急性肾损伤更为罕见,国外仅见3篇报道,国内无明确报道。急性肾炎一般不使用激素治疗,而合并肾病综合征时使用激素与否尚有争议。现报告1例肾活检确诊为毛细血管内增生性肾炎的急性肾炎,并出现肾病综合征和急性肾损伤。该患者经过短期抗菌药物治疗和半年激素治疗后病情得到控制。

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理分析

目的分析表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)临床病理特点。方法回顾分析我院2009-06～2011-12月间收治的EPGN致肾病综合征(NS)10例患者的临床病理特点及治疗。结果 10例患者中男性3例,女性7例,平均年龄(41±18.43)岁(19～58岁)。临床表现为:浮肿9例、高血压7例、血尿10例、急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史,以上呼吸道感染为主。病理主要以内皮细胞弥漫增生、系膜细胞轻～中度增生为主,免疫荧光除IgG、C3沉积外,尚有IgM、IgA、C1q等沉积。结论临床表现为NS的成年患者,病理可能为EPGN;临床单用激素治疗缓解率低,有时需联合免疫抑制剂治疗。且该疾病在IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎均可出现。

不典型毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学诊断

目的:应用透射电镜观察毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学改变,为临床准确诊断不典型病例提供形态学依据。方法:收集23例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的肾活检标本,电镜下观察肾小球的超微病理学改变,并分析其与临床资料之间的关系。结果:电镜下,典型病例可在肾小球毛细血管基底膜上皮细胞下见"驼峰"样电子致密物沉积,而不典型病例则可在内皮下、基底膜内或系膜区发现椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积。结论:电镜下"驼峰"样电子致密物沉积是诊断毛细血管内增生性肾小球肾炎的重要指标,而内皮下、基底膜内或系膜区椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积亦可作为该病的重要诊断依据。

毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积患者血清免疫球蛋白变化

目的分析毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN)合并乙型肝炎病毒(HBV)抗原沉积患者血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)变化。方法选取延安市人民医院收治的46例EPGN伴HBV抗原沉积患者为研究组,同期选取延安市人民医院收治的40例单纯肾小球肾炎患者为对照组。比较2组患者血清细胞因子、肝功能、肾功能及Ig含量的差异,采用Pearson相关性分析EPGN伴HBV抗原沉积患者Ig含量与细胞因子、肝功能、肾功能指标的关系。结果研究组血清白细胞介素-12(IL-12)、白细胞介素-10(IL-10)及白细胞介素-6(IL-6)含量较对照组均显著升高(P<0.01)。与对照组比较,研究组总胆红素(TBil)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)及丙氨酸氨基转移酶(ALT)浓度均显著升高(P<0.01)。研究组肾小球滤过率(GFR)较对照组显著降低,血肌酐(Scr)和尿素氮(BUN)浓度较对照组均显著升高(P<0.01)。相比对照组,研究组血清免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)及免疫球蛋白G(IgG)含量均显著升高(P<0.01)。经Pearson相关性分析发现,EPGN伴HBV抗原沉积患者IgM、IgA、IgG与GFR均存在负相关关系,与IL-12、IL-10、IL-6、TBil、AST、ALT、Scr、BUN均存在正相关关系(P<0.05)。结论 EPGN伴HBV抗原沉积患者血清Ig含量较高,且与细胞因子、肝肾功能均存在一定关系。

儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎332例临床与疗效

目的:了解毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)的临床表现与疗效。方法:将1988年6月～2007年11月住院经肾穿刺确诊的EnPGN332例,结合临床表现、疗效进行分析。结果:急性肾炎型290例(87.4%)、单纯性肾病12例(3.6%)、肾炎性肾病27例(8.1%),无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例(0.9%)。临床治愈314例(94.6%),好转15例(4.5%),无效3例(0.9%);其中急性肾炎型治愈275例(94.8%),好转13例(4.5%),无效2例(0.7%);单纯性肾病12例均治愈;肾炎性肾病治愈24例(88.9%),好转2例(7.4%),无效1例(3.7%);无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例(0.9%)均治愈。结论:EnPGN以急性肾炎型多见(87.3%),肾病综合征11.8%,其他0.9%,疗效以急性肾炎型、单纯性肾病型较好,肾炎性肾病型较差。

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例临床分析

目的分析毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿的临床表现,病理改变和治疗。方法2002-06—2004-08,对苏州大学附属儿童医院肾内科收治的毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例进行回顾分析。结果(1)6例患儿的临床表现均为肾炎型肾病综合征;(2)其病理特点为:在毛细血管内增生的基础上有细胞新月体形成,可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管袢连续排列,且发现“不典型驼峰”和部分足突融合;(3)治疗:6例均予激素治疗。其中2例治疗4周内完全缓解;4例未能在4周内达到完全缓解者,2例加用环磷酰胺,2例予雷公藤,均缓解。结论(1)病理改变与临床表现关系密切,伴新月体者肉眼血尿时间较长,伴足突融合者蛋白尿程度重,持续时间长;(2)给予足量激素,或联合应用免疫抑制剂,可取得较好疗效,但长期预后尚待进一步观察。

仅有补体C3沉积的儿童毛细血管内增生性肾炎临床分析

目的回顾性探讨仅有补体C3沉积的毛细血管内增生性肾炎患儿的临床特点及疾病转归，深入认识补体C3在肾损伤中的作用。方法选择2010年11月至2014年10月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏病理表现为毛细血管内增生性肾炎但免疫荧光仅有C3沉积的肾小球肾炎患儿为研究对象（为避免假阳性，补体C3≥2＋为纳入标准），回顾性分析患儿临床表现、实验室检查以及治疗、预后和病理改变，并结合文献复习，总结此类患儿的临床特点及转归规律。结果共有11例患儿病理表现为毛细血管内增生性肾炎，且其免疫荧光仅有补体C3沉积（≥2＋）。11患儿中9例以急性肾炎综合征起病（81．8％），2例患儿表现为反复发作性肉眼血尿（18．2％）。其中7例患儿临床诊断为链球菌感染后。肾炎（63．6％）。11例患儿临床表现相对较重，补体C3均显著低于正常值（100．0％）。光镜均表现为毛细血管内增生性。肾炎，电镜提示免疫复合物主要在内皮下、上皮下或系膜区沉积。分别给予相应治疗，随访7个月～3年3个月，所有患儿目前预后良好。结论在毛细血管内增生性肾炎仅伴补体C3沉积的患儿中链球菌感染是常见诱因，部分患儿与链球菌感染后肾炎有相似的临床经过，但此部分患儿临床表现相对较严重，认为病理中不伴IgG的单纯补体C3沉积现象可能与不同补体活化机制有关。

儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）的临床表现、病理特点、治疗方法及预后，为儿童EPGN的治疗提供参考。方法收集2007年1月至2011年5月于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科住院期间经肾活检确诊为EPGN患儿45例临床资料。发病年龄3—14岁（男26例，女19例），对其临床、病理表现、治疗方法、预后进行回顾性分析。结果45例EPGN患儿中，临床表现为急性肾小球肾炎28例（62．2％），肾病综合征5例（11．1％），紫癜性肾炎3例（6．7％），急性肾小球肾炎伴急性肾功能不全6例（13.3％），肾病综合征伴急性肾功能不全2例（4．4％），紫癜性肾炎伴急性肾功能不全1例（2．2％），病理表现以肾病综合征（肾炎型）、感染后肾炎（肾病型）以及急性肾功能不全为重，有不同程度新月体形成及肾小球硬化。免疫荧光显示以IgG和C3沉积为主。对7例急性肾小球肾炎患者给予对症治疗，对伴有大量蛋白尿、紫癜性肾炎、急性肾功能不全的患者给予激素治疗，部分加用免疫抑制剂，均完全缓解。结论儿童EPGN临床上表现多样。对伴有大量蛋白尿和肾病综合征表现的患者给予激素，部分患者加用免疫抑制剂，取得较好疗效，长期预后尚须进一步观察。