婴幼儿室管膜母细胞瘤1例报告及文献复习

目的探讨婴幼儿室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的临床及病理学特征和鉴别诊断特点。方法结合文献复习,对1例婴幼儿室管膜母细胞瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫组化检测。结果室管膜母细胞瘤患儿1例,2岁,女,临床表现为癫疒间发作伴意识障碍。CT显示肿瘤位于左大脑枕顶叶,边界清楚,组织学形态特征为小圆形的幼稚母细胞呈复层排列围成管腔样菊形团结构,有灶性坏死,免疫组化表达Vimentin、GFAP、EMA和S-100。结论室管膜母细胞瘤少见,属WHOⅣ级,应与其他儿童母细胞瘤鉴别。

先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复习

目的探讨先天性室管膜母细胞瘤的临床及组织病理学特征。方法对1例经尸检诊断的先天性室管膜母细胞瘤的组织病理学、免疫组织化学、超微结构以及DNA倍体情况进行研究,并结合文献复习。结果孕中经B超发现的颅内肿瘤,经尸检确定位于左颞叶近侧脑室后角处,直径约3.5 cm。肿瘤细胞胞核致密浓染,胞质少,密集成团形成具有复层细胞和近腔处活跃核分裂特征的菊形团。免疫组化结果示肿瘤细胞vim entin阳性,GFAP少数阳性。结论室管膜母细胞瘤是一种极少见的神经上皮胚胎性肿瘤,具有特征性的"室管膜母细胞瘤"菊形团结构。肿瘤主要位于幕上,好发于婴幼儿,具有高度侵袭性,预后极差。

室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现

目的探讨室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现特点及其鉴别诊断。方法回顾性分析5例经手术病理证实的室管膜母细胞瘤患者的临床及影像学资料,5例均接受MRI平扫及增强扫描,其中2例同时接受CT平扫。结果 5例室管膜母细胞瘤中4例为单发病灶,其中1例发生于右侧额叶,3例发生于脑室内(右侧侧脑室、左侧侧脑室及四脑室各1例)。1例为多发病灶,主体位于双侧额叶侵犯胼胝体膝部并脑室及鞍上池多发播散转移。肿瘤体积2.6 cm×2.4 cm×3.4 cm^5.7 cm×5.6 cm×5.4 cm。CT平扫1例发生于左侧侧脑室内病灶表现为大片状钙化,边界清晰,瘤周无水肿,另1例发生于双侧额叶病灶表现为不均匀稍高密度,边界不清,可见大片水肿。MRI平扫T1WI多表现为等稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈均匀或不均匀强化,3例见肿瘤内囊变。结论CT和MR检查能准确显示室管膜母细胞瘤部位、范围及周围受累情况,但是影像学表现无特异性,定性诊断有赖于病理检查。

婴幼儿室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现

目的探讨婴幼儿室管膜母细胞瘤的CT和MRI表现特征,以提高对该病的认识.方法回顾性分析2008年1月至2019年1月郑州大学第三附属医院收治的5例经手术病理证实的室管膜母细胞瘤患儿的临床、病理及影像学资料.5例患儿术前均接受MRI平扫加增强扫描,其中2例患儿术前先行CT平扫.结果5例患儿年龄均≤5岁,肿物均单发,与室管膜关系密切(位于脑室内4例,邻近脑实质1例),实性为主,富血供,常合并灶性坏死囊变(4/5),均伴有脑积水.肿瘤CT平扫呈高密度,MRI平扫T1WI、T2WI及T2dark fluid均以等或稍长T1稍长T2信号为主,弥散加权成像呈轻度至中等高信号,表观弥散系数呈相应低信号.MRI增强扫描明显强化,坏死区无强化.结论婴幼儿室管膜母细胞瘤是多位于室管膜的实性富血供肿瘤,CT和MRI能准确显示其部位、范围及血供情况,有一定特征性,定性诊断需病理学检查.