获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析

目的探讨获得性大疱性表皮松解症(EBA)患者的临床、免疫病理及治疗预后特征。方法回顾性分析自2015年1月1日至2022年7月30日期间四川大学华西医院皮肤科诊断明确的EBA患者临床表现、免疫病理特点及治疗预后情况。采用自身免疫水疱性疾病皮损严重程度评分(ABSIS)评估EBA患者皮损严重程度,采用视觉模拟评分法(VAS)评估患者瘙痒情况。主要采用描述性统计分析方法,患者病情严重程度评分与瘙痒评分的相关性分析采用Pearson相关分析。结果共纳入EBA患者13例,包括男9例,女4例,就诊年龄(49.0±20.6)岁,ABSIS评分为(24.2±10.7)分;1例为经典型EBA,其余12例均为炎症型EBA。6例伴黏膜累及,均累及口腔黏膜。所有患者均有不同程度瘙痒,瘙痒VAS评分为(5.6±2.2)分;12例炎症型EBA患者中9例瘙痒VAS评分≥5分,而1例经典型EBA瘙痒VAS评分仅为2分;ABSIS评分与瘙痒VAS评分无相关性(r=-0.02,P>0.05)。皮损组织病理表现为表皮下裂隙或水疱形成,在炎症型EBA中真皮浅层小血管周围有不同程度炎症细胞浸润。直接免疫荧光示皮肤基底膜带线状IgG沉积,其中12例同时伴基底膜带C3线状沉积,5例有IgA线状沉积,2例伴IgM沉积。13例患者盐裂皮肤-间接免疫荧光示IgG均沉积在盐裂皮肤的真皮侧。1例(1/10)患者外周血嗜酸性粒细胞计数升高,3例(3/9)总IgE水平升高。13例EBA患者中,11例采用系统糖皮质激素(相当于泼尼松10~100 mg/d)治疗,另2例单用或联合使用复方甘草酸苷片、柳氮磺吡啶、硫酸羟氯喹、盐酸米诺环素等。13例患者共随访34.0(27.5,66.0)个月,其中8例停止治疗后达到完全缓解,2例治疗中达到完全缓解,1例达最小量治疗的部分缓解,2例病情未控制。停止治疗及治疗中完全缓解的时间为6.0(3.8,17.5)个月。结论EBA患者中炎症型较常见,均伴不同程度瘙痒,伴黏膜损害者以口腔黏膜累及为主。经单独系统糖皮质激素或联合免疫调节剂治疗后,大部分患者可达到完全缓解。

获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85±18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。结论获得性大疱性表皮松解症治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在获得性大疱性表皮松解症的诊断中具有较高应用价值。

儿童获得性大疱性表皮松解症一例

报道1例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3个月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关节周围和股臀部,同时躯干、四肢正常或水肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱.治疗过程中突然发生躯干、四肢大量紧张性水疱.组织病理提示,表皮下水疱,免疫荧光结果见表皮基底膜带IgG和C3线状沉积,盐裂后沉积限于真皮侧.ELISA检测BP180和BP230阴性.采用大剂量糖皮质激素联合四环素口服取得满意疗效.