以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习

目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)。结果 本文中4例患者发病年龄为16~32岁,均以皮质脑炎为临床表现,其中3例患者以癫痫发作起病,1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影,FLAIR序列上呈相对高信号。血清抗MOG抗体检测均表示阳性。患者经激素和(或)免疫球蛋白治疗均好转出院,其中2例患者随访期出现复发。结论 MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型,表现为头痛、发热、癫痫发作,初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”,头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀;免疫治疗有效,部分患者可出现复发;对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者,需警惕该病,行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。

国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎的临床特征分析

目的探讨国内抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征、治疗及预后。方法在回顾我院1例确诊为抗LGI1抗体脑炎患者病历资料的基础上,对中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2013—2023年国内核心期刊公开报道确诊的452例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料进行汇总分析。结果抗LGI1抗体脑炎患者的首发症状发生率最高的是癫痫发作,依次为记忆力减退、精神行为异常及其他症状;主要症状中的癫痫发作以面臂肌张力障碍发作(FBDS)、部分性发作及强直阵挛发作为表现。部分患者合并低钠血症。MRI主要显示颞叶内侧、海马、基底神经节和岛叶异常信号。大多数患者的血清和/或脑脊液LGI1抗体检测呈阳性。多数患者免疫球蛋白和/或类固醇治疗有效,少部分需要长期口服免疫抑制剂,一般预后良好。结论抗LGI1抗体脑炎最常见症状是癫痫发作、记忆力减退以及精神行为异常。血清抗LGI1抗体阳性率高于脑脊液。脑MRI多为颞叶异常信号。尽管部分患者可能在短期内复发,但经免疫治疗一般预后良好。

抗GQ1b抗体综合征复发伴癫痫罕见病例1例报道并文献回顾

目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性眼外肌麻痹、腱反射活跃及共济失调;血清抗GQ1b抗体IgG(+),脑电图示双侧大脑半球散发3~4 Hz棘慢波、多棘慢波,磁共振示双侧额叶、左侧顶叶、双侧丘脑及脑干异常信号。诊断为抗GQ1b抗体综合征Bickerstaff’s脑干脑炎型,给予抗癫痫、类固醇激素及免疫抑制剂等治疗后好转。检索文献收集相关病例报道4篇,基础实验提示GQ1b抗原与癫痫的发病机制密切相关。结论:癫痫为抗GQ1b抗体综合征罕见临床表现,推测与GQ1b抗原分布特点、抗体浓度及血脑屏障渗透性有关,其潜在机制仍需进一步研究。

1例抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的病例报告

本研究报道1例50岁女性患者,表现为认知障碍和睡眠障碍,伴自主神经功能障碍、癫痫发作,脑脊液抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗体阴性,血清抗IgLON5抗体阳性,基因检测人类白细胞抗原(HLA)阴性,诊断为抗IgLON5抗体相关脑病。患者入院后予甲泼尼龙冲击联合静脉注射免疫球蛋白免疫治疗、多奈哌齐改善认知、丙戊酸钠和奥卡西平抗癫痫发作,症状明显改善。

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间>1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。

ELISA IFAT和PCR/生物素探针检测中枢神经系统疾病中弓形虫感染

目的 比较 ELISA、IFAT和 PCR/生物素探针检测弓形虫感染的效果 ,了解中枢神经系统疾病中弓形虫感染的情况。方法 应用 EL ISA、IFAT和 PCR/生物素探针 (PCR-BP)对 164例脑囊虫病、10 8例疑似脑囊虫病、88例原发性癫痫患者和 115例健康人群进行了血清弓形虫抗体及血液中弓形虫特异序列 DNA检测和比较。结果 ELISA和 IFAT检测各组人群抗弓形虫抗体阳性率分别为 15 .85 %、14 .81%、13 .64 %和 6.0 9% ,14 .0 2 %、14 .81%、14 .77%和 6.0 9%。PCR-BP检测各组弓形虫特异性 DNA阳性率分别为 2 .44 % (4 /164 )、3 .70 % (4 /10 8)、3 .41% (3 /88)、0 (0 /115 )。结论 PCR/生物素探针适合诊断现症弓形虫感染 ,而 EL ISA和 IFAT可作为弓形虫感染的筛选方法。脑囊虫病。

抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗神经节苷脂抗体和抗心磷脂抗体与难治性癫痫的相关性研究

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗神经节苷脂抗体和抗心磷脂抗体与成人难治性癫痫发病机制的相关性。方法本研究分为3组,即正常对照组(NC组)、可控性癫痫组(NE组)以及难治性癫痫组(IE组)各30例,其中NC组来自医院体检中心的健康体检人员;NE组及IE组来自吉林大学第一医院神经内科癫痫诊疗中心。以酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测3组的血清抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗心磷脂抗体及抗神经节苷脂抗体数值,采用正态性检验,两组间定量资料比较。结果 IE组的血清3种抗体水平显著高于NE组及NC组,NE组和NC组的抗体浓度比较无统计学意义;3种抗体检测对于难治性癫痫的诊断具有高度一致性。结论成人难治性癫痫中谷氨酸脱羧酶抗体、抗神经节苷脂抗体和抗心磷脂抗体的检测对于难治性癫痫的诊断、治疗及预后判断具有指导作用。

癫痫与自身免疫的相关研究进展

随着难治性癫痫发病机制研究的不断深入,自身免疫性癫痫(AE)受到了越来越多的关注。目前认为,AE是由自身抗体或免疫细胞介导的癫痫。目前国际上尚无明确的AE诊断标准。癫痫发作的临床表现、脑脊液检测、头部影像学和脑电图表现是临床医师诊断AE的主要依据。近年来有学者提出使用抗体阳性者癫痫评分评估抗体阳性患者的癫痫发病风险,有助于AE的诊断。免疫治疗反应癫痫评分用于预测初始免疫治疗反应。临床上以免疫治疗为主,采用静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、激素或免疫抑制剂治疗。

癫痫病人抗心磷脂抗体的检测

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与癫痫发病的关系。方法比较48例癫痫病人及44例健康体检者血清中ACA阳性率。结果癫痫组ACA阳性率较对照组显著增高(χ2=12.64,P<0.01);服用抗痫药3个月后癫痫病人血清中ACA阳性率与服药前相比无明显差异。结论抗心磷脂抗体与癫痫发病可能相关,抗心磷脂抗体可能是癫痫的致病因素之一。

接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎4例临床分析

2018年11月—2020年10月首都医科大学宣武医院确诊的接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎患者4例,均为女性,发病年龄17~36岁,慢性病程3例,亚急性病程1例;临床表现癫痫发作4例,记忆力下降、睡眠障碍、自主神经症状、肢体疼痛、神经精神症状各1例,均在CASPR2抗体相关脑炎的临床表型谱中;CASPR2抗体在4例患者血清中均为阳性,脑脊液中均为阴性;MR检查海马轻度异常2例,基底节轻度异常1例;4例患者均接受至少1次免疫治疗,免疫治疗后均有不同程度的好转;随访1~24个月,恢复正常生活2例,遗留癫痫2例。结合国内外文献分析,CASPR2抗体相关脑炎多起病隐匿,缓慢进展,癫痫为常见临床表现,合并周围神经病是其特点,免疫治疗预后好,易残留癫痫。

癫痫患者抗脑抗体及脑组织中HLA—Ⅱ类抗原的表达

目的:为获得癫痫患者免疫学异常的证据,本实验检测了患者血清中抗脑抗体(Anti-encephalic antibodies,AEAb)及脑组织人类白细胞抗原Ⅱ类抗原(Human leukocyte antigen class Ⅱantigen,HLA class Ⅱ antigen,HLA-Ⅱ类抗原),并与正常对照组比较。对象及方法:1.用ELISA方法测定37例癫痫患者血清抗脑自身抗体;2.借助免疫组织化学方法观察了HLA—Ⅱ类抗原在脑组织中表达与分布。结果:1.癫痫患者血清抗脑抗体高于正常对照;2.癫痫患者脑组织中星形胶质细胞和小胶质细胞异常表达HLA—Ⅱ类抗原。讨论:本实验证实癫痫患者存在一定程度的自身免疫应答异常。脑组织胶质细胞表面HLA—Ⅱ类抗原表达异常可能通过多种机制参与癫痫发病。

双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重抗神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为抗GABABR合并抗Hu抗体阳性,1例为抗GABABR合并抗Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例(例3~5)随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重抗神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重抗神经元抗体阳性AE的诊治。

NMDA重叠MOG抗体阳性的脑炎2例及文献复习

抗NMDA受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病,由抗NMDA受体抗体介导。NMDA受体由2个GluN1亚单位和2个GluN2或GluN3亚单位组成,主要分布于海马、前脑及边缘系统[1]。该病临床表现为急性或亚急性起病,以精神行为异常、自主神经功能障碍、癫痫发作、中枢性低通气、不自主运动等为主要表现。

伴睡眠障碍的抗Amphiphysin抗体相关边缘叶脑炎一例

患者男性,69岁。主因发作性愣神2年余、肢体抽搐伴意识不清3个月,于2019年12月26日入院。患者于2017年4月无明显诱因出现发作性愣神,伴痛苦表情,呼之不应,每次发作持续10余秒,可自行缓解,事后无法回忆发作过程,每年发作3~4次,发作过程不伴肢体抽搐或大小便障碍,未曾就诊。

苯妥英钠对癫痫病人免疫功能的影响

收集40例单用苯妥英钠(DPH)治疗的癫痫病人,观察DPH对机体体液免疫和细胞免疫的影响及其与原发性免疫功能紊乱的关系。结果显示,癫痫病人免疫功能低于正常人,服用DPH可加重,服DPH达25～36个月时IgA有显著回升;原发IgA低下者服用DPH无影响,继发之药源性IgA缺乏者则有显著回升;原发性细胞免疫低下者服DPH无变化,继发者有轻度回升趋势;原发性与继发性癫痫均可有免疫功能紊乱。药源性免疫功能紊乱可能与抗痫药物影响机体整个免疫过程有关。

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 (LGI1)抗体相关边缘性脑炎临床特点。方法与结果2016年6月至2017年10月共诊断与治疗7例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎病例,平均发病年龄为(48.29±15.09)岁。呈急性(4例)或亚急性(3例)发病,以癫(?)发作和记忆障碍为主要表现,可伴有面-臂肌张力障碍发作(5例)、精神行为异常或性格改变(4例),或合并难治性低钠血症(2例)、胸腺瘤(1例);脑脊液(6例)或血清(7例)抗LGI1抗体呈阳性;头部MRI检查单侧或双侧颞叶内侧异常信号(6例),脑电图呈连续棘慢复合波和慢波(1例)。大剂量糖皮质激素序贯治疗(6例)有效。7例患者中2例失访,余5例遗留远期记忆障碍(3例)或近期与远期记忆障碍并存(2例),其中1例出院6个月后复发。结论依据特异性临床表现如面-臂肌张力障碍发作、记忆障碍等,结合影像学及脑脊液检查结果可明确诊断;免疫抑制剂可有效改善临床症状与预后。

以癫痫发作为首发症状的MOG抗体相关疾病患者临床分析

目的分析以癫痫发作为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOG-AD)的临床特点。方法回顾性分析2018年11月至2022年1月河北省儿童医院神经内科收治的15例以癫痫发作为首发症状的MOG-AD患儿的一般信息、临床表现、实验室检查、治疗及随访等资料。结果15例患儿中,男4例,女11例;起病年龄4~11岁,中位年龄为9岁。除癫痫发作症状外,还可表现为发热6例(40.00%)、头痛5例(33.33%)。共29次癫痫发作中,全面性发作9次,局灶性发作20次,2次癫痫持续状态。脑脊液白细胞数存在不同程度升高(6×106/L~341×106/L);视频脑电图以局灶性或弥漫性慢波为主的非特异性改变9例,局灶性癫痫放电4例,正常4例;头颅核磁显示单侧皮层病变5例,白质病变5例,脑膜强化4例,正常3例。15例均予以静脉注射丙种球蛋白联合激素治疗,4例予以抗癫痫发作药物治疗,患儿多数预后良好,2例复发。结论以癫痫发作为首发症状的MOG-AD多见于学龄期儿童,常伴发热、头痛,脑脊液、脑电图及磁共振影像学检查结果多符合脑炎特点,部分患儿表现为孤立性癫痫发作,需尽早完善MOG抗体检测明确诊断,早期启动免疫治疗。

血清神经元特异性烯醇化酶、神经肽Y及神经节苷脂抗体对小儿难治性癫痫的鉴别价值

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经肽Y(NPY)及神经节苷脂抗体(GM1-A)检测对小儿难治性癫痫(RE)的鉴别价值。方法选取45例RE患儿为RE组,50例可控性癫痫(CE)患儿为CE组。检测两组血清NSE、NPY及GM1-A水平,Logistic回归分析NSE、NPY及GM1-A水平与RE的相关性,ROC曲线评价各指标对RE的鉴别诊断价值。结果RE组患儿血清NSE、GM1-A水平均显著高于CE组,而RE组血清NPY水平则明显低于CE组(均P<0.05)。Logistic分析显示,血清NSE、NPY及GM1-A水平与RE存在密切相关性(均P<0.05)。血清NSE、NPY及GM1-A检测对RE的鉴别诊断的ROC下面积分别为0.801、0.853、0.812。RE患儿血清NSE、GM1-A与NPY的表达量呈显著负相关,而血清NSE与GM1-A水平呈显著正相关(均P<0.05)。不同发作频率患儿血清NSE、NPY及GM1-A水平也存在统计学意义(均P<0.05)。结论血清NSE、NPY及GM1-A表达情况与RE的发生密切相关,检测血清NSE、NPY及GM1-A水平有助于RE的鉴别。

LGI1抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点

目的探讨富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein1,LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床表现、影像特点,治疗及预后。方法收集解放军总医院第六医学中心神经内科2018年—2022年11例LGI1抗体阳性AE患者,回顾其临床资料。结果11例入组患者中癫痫10例,认知障碍8例,精神行为异常6例,睡眠障碍5例,言语障碍1例,肢体不自主运动1例,头晕1例。低钠血症7例。LGI1抗体阳性者11例,其血清和脑脊液阳性8例,伴接触蛋白相关样蛋白(contactin associated protein,CASPR2)2抗体阳性1例,血清单抗体阳性3例。肺CT占位性病变1例。头部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常6例。正电子发射断层与计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)异常3例。脑电图异常7例。11例患者免疫治疗后症状均有改善。随访5例,失访6例。结论LGI抗体脑炎的主要表现包括癫痫、FBDS、认知障碍、精神行为异常,伴有低钠血症。LGI1抗体血清滴度较脑脊液敏感,少数患者可出现多个自身抗体阳性。LGI抗体阳性AE免疫治疗有效。

白介素1β单克隆抗体对癫痫致大鼠海马组织炎症反应的影响

目的观察白介素1β(IL-1β)单克隆抗体对氯化锂-匹罗卡品诱导的癫痫大鼠海马组织炎症反应的影响。方法将大鼠随机分为对照组、生理盐水+癫痫模型组(模型组)、IL-1β抗体治疗+癫痫模型组(单抗组),以氯化锂-匹罗卡品建立癫痫动物模型。采用蛋白质印记法检测海马组织中治疗抗体的浓度,RT-PCR检测海马组织中IL-1β、NF-κB mRNA表达水平,酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清中S100B水平,免疫荧光法检测海马区胶质细胞活化情况及尼氏染色检测神经元凋亡情况。结果 IL-1β单克隆抗体在海马组织中浓度>3.00μg Ab/g;与模型组比较,治疗组IL-1β、NF-κB表达水平均低于模型组(均P<0.01),血清中S100B蛋白水平明显下降(P<0.01),海马CA3区锥体细胞、神经元缺失情况、胶质细胞活化情况显著减轻(P<0.05)。结论 IL-1β单克隆抗体可能对癫痫导致炎症反应有抑制作用,其机制可能通过中和IL-1β、抑制IL-1β介导炎症信号转导通路而减轻炎症反应,这可能是IL-1β单克隆抗体减轻癫痫所致的神经损伤的机制之一。