15例成人炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床观察

目的探讨成人炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年7月至2019年2月15例成人IMT患者的临床资料,对临床病理特征、治疗及预后进行分析。结果15例患者中,男性11例,女性4例;病变发生于肺部8例,结肠、膀胱各2例,肠系膜、胃、腹膜腔各1例。5例体检发现,其余因病变部位疼痛、出血或出现肿块就诊。影像学表现主要为团块样肿块。除1例上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)患者死亡外,余14例均接受手术切除。免疫组化检测显示,ALKp80(11/15)、SMA(10/15)、CKp(4/15)和Des(3/15)阳性表达。随访18~114个月,2例患者复发,其余12例术后无瘤生存。结论IMT具有潜在或低度恶性,EIMS为IMT的高度侵袭性罕见亚型,IMT症状及影像学缺乏特异性,一旦确诊,根治性手术为首选治疗。