原发性脾上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨脾上皮样血管肉瘤(SEAS)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例脾上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学形态特征及免疫组化,并复习相关文献。结果正常的脾组织被增生的上皮样肿瘤细胞所代替,并且向周围脾组织浸润生长,瘤细胞呈圆形、卵圆形,胞质丰富,细胞核呈空泡状,可见大核仁,核分裂易见(>20个/50HPF)。肿瘤细胞排列呈巢片状,局灶可呈乳头状或不规则裂隙状排列,裂隙内见红细胞,提示血管来源。肿瘤细胞CD31、CK、vimentin、ERG(+),CgA及Syn散在(+),Ki-67阳性指数30%;CD34、S-100、EMA、FⅧ、CK7、CK20、CD30、CD68、Lys、ALK、FIL-1、D2-40和p63均为(-)。患者于脾切除术后1个月死亡。结论原发于脾的上皮样血管肉瘤是起源于血管的恶性肿瘤,临床主要表现为急腹症,预后较差;诊断主要依赖于组织学形态及免疫组化。