西藏自治区1例儿童Evans′综合征

1病例资料9个月龄藏族男孩,因“发现皮肤黄染伴发热、咳嗽、呕吐5天”入院。急诊血常规:白细胞14.62×10^(9)/L,红细胞数2.61×10^(12)/L,血红蛋白浓度68g/L,网织红细胞百分比8.63%,血小板数27×10^(9)/L,CRP 20.51mg/L。

甲状腺亢进引起的肝衰竭合并Evans综合征1例

患者,女性,28岁,教师。因“持续乏力1月余,尿黄1周”于2022年9月中旬入院。患者2022年8月开始因劳累出现乏力,并逐渐加重,病初未行诊治。约9月6日开始出现心慌、手抖,伴尿黄,并逐渐加重,9月12日在当地医院就诊。查肝功能:ALT 11.3 U/L,AST 26 U/L,TBil 127.5μmol/L,DBil 110.1μmol/L,Alb 24.5 g/L,ALP 103 U/L,血钠131.7 mmol/L。甲状腺功能:TSH 0.005 U/mL,FT321.52 pmol/L,FT485.13 pmol/L。叶酸:7.88 nmol/L;维生素B 121476 pmol/L;铁蛋白762.7 ng/mL。血常规:WBC 10.01×10^(9)/L,NE 63.8%,HB 28 g/L,PLT 9×10^(9)/L;凝血常规:PT 23.7秒。乙型肝炎病毒表面抗体阳性;丙型肝炎病毒抗体阴性。

人工髋关节置换术与股骨近端防旋髓内钉治疗EvansⅠ型股骨粗隆间骨折患者的临床效果

目的探讨人工髋关节置换术与股骨近端防旋髓内钉对EvansⅠ型股骨粗隆间骨折患者的临床疗效,以及对关节功能的改善效果。方法回顾性分析2019年6月至2022年8月砀山县人民医院收治的75例EvansⅠ型股骨粗隆间骨折患者的临床资料,根据治疗方法的不同,分为A组(人工髋关节置换术治疗,37例)和B组(股骨近端防旋髓内钉治疗,38例)。两组患者术后均进行常规功能锻炼、消炎、抗凝等治疗,并持续随访12个月。比较两组患者的各项围术期指标,术前、术后3个月患者关节功能评分、血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-10(IL-10),全血血红蛋白(Hb)、红细胞比积(HCT)水平的变化情况,以及随访期间并发症的发生情况。结果B组手术时间短于A组,术中出血量、术后引流量均低于A组,卧床时间、术后负重时间均长于A组;与术前比,术后3个月两组患者各项髋关节功能Harris评分均升高,且A组高于B组;TNF-α、IL-10水平及全血Hb、HCT水平均降低,但B组均高于A组(均P<0.05);两组并发症总发生率经组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论EvansⅠ型股骨粗隆间骨折患者采用股骨近端髓内钉治疗可降低术中出血量、术后引流量,并减少术后并发症的发生。而人工髋关节置换术术后无需进行长时间卧床休养,髋关节功能恢复良好。两种方法各具利弊,可根据患者个体情况择优选择手术术式。

Long Evans大鼠视网膜神经节细胞培养与鉴定

目的 建立LongEvans大鼠视网膜神经节细胞 (RGCs)体外培养的方法 ,为RGCs的体外实验研究奠定基础。方法 出生后 1～ 3d的LongEvans大鼠视网膜神经上皮层 ,胰蛋白酶 +透明质酸酶消化制成单细胞悬液 ,用DMEM培养液进行培养 ,观察细胞生长规律 ,图像分析系统分析有突起的RGCs数目、胞体面积和最长的突起长度 ,Thy1 1单克隆抗体和微管相差蛋白 2多克隆抗体荧光双标法鉴定RGCs。结果 LongEvans大鼠RGCs体外培养存活 4d ;荧光双标显示RGCs纯度为 80 %～ 90 %。结论 在普通培养基中LongEvans大鼠RGCs体外培养能获成功。胰蛋白酶

基于Evans截割模型的镐型截齿峰值截割力的计算

为了能对镐型截齿在平面截割截槽对称条件下的峰值截割力进行较为准确的预测,基于Evans的截割模型,通过分析截割时齿头的锥形表面因岩石的夹制效应而接触应力分布有所不同,理论推导出了一个新的峰值截割力计算公式以及公式应满足的截割边界条件。相比现有其他截割力计算公式,除了考虑截齿半锥角θ、煤岩抗拉强度σt及齿岩之间摩擦因数f等参数的影响,且将煤岩的脆性指数m引入其中,计算结果与试验值更为接近。公式所应满足的截割边界条件,可用截深h和加载位置与相邻自由边界垂直距离s比值的最低限值smin/h表示,且值大小受截齿半锥角θ影响较小,而主要与煤岩脆性指数m有关,当m介于5～15时,smin/h介于2～3,符合既有试验所得结果。所得公式和结论可为进一步分析和推导镐型截齿在实际采掘条件下包含更多参数的峰值截割力提供理论基础和指导。

PFNA与DHS治疗EvansⅠ型老年股骨粗隆间骨折的疗效分析

目的比较EvansⅠ型老年股骨粗隆间骨折的应用动力髋螺钉(DHS)和股骨近端防旋髓内钉(PFNA)治疗的临床疗效。方法选取2009年2月至2013年4月收治的62例EvansⅠ型老年股骨粗隆间骨折患者,其中DHS组30例采用动力髋螺钉进行内固定治疗,PFNA组32例采用股骨近端防旋髓内钉内固定手术治疗,比较2组患者VAS评分、手术时间、术中出血量、住院时间、骨折愈合时间、术后并发症及患髋功能恢复情况。结果患者均获随访,随访时间12~32个月,平均(15.0±3.2)个月,DHS组有内固定失败2例,1例患者术后出现伤口液化,经过换药处理后痊愈,PFNA组有内固定失败1例,骨不愈合或延迟愈合1例。PFNA组较DHS组在手术时间、术中出血量、住院时间比较,差异有统计学意义(P<0.05),术后髋关节功能Harris评分方面有优势。2组术后VAS评分、骨折愈合时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PFNA和DHS内固定手术都是治疗EvansⅠ股骨粗隆间骨折的有效治疗方法,PFNA手术创伤较小、术中出血量少,而且并发症少,住院时间较短,髋关节功能恢复更好。

视神经急性损伤后Long Evans大鼠闪光视觉诱发电位的实验研究

目的 探索视神经急性损伤后LongEvans大鼠闪光视觉诱发电位 (F VEP)。方法 使用AVE80 0 0自动视觉电生理系统 ,检测正常及视神经急性损伤后LongEvans大鼠F VEP。结果 测出了正常LongEvans大鼠F VEP潜伏时和振幅值 ;检测了视神经急性不完全损伤后F VEP ,其特点为潜伏时延迟 ,振幅值降低 ,与正常相比有显著性差异 ;视神经横断后F VEP波形呈熄灭型。结论 LongEvans鼠视神经损伤模型可用于观察视神经保护效应的研究 ,F

Evans蓝灌注血管造影对改良型高氧诱导小鼠视网膜新生血管形态观察

目的验证Evans蓝灌注血管造影对小鼠视网膜新生血管形态观察的可行性。方法C57BL/6J小鼠于生后7d置于含体积分数(75±2)%氧气的密闭氧箱内,每日加食换水替换母鼠,5d后返回正常大气环境,制作高氧诱导的小鼠视网膜新生血管动物模型。于生后15d、17d、19d、21d、24d、30d麻醉小鼠后行质量分数2%Evans蓝上腔静脉灌注,5min后处死,摘取眼球,固定后视网膜铺片,荧光显微镜下观察、照相。结果Evans蓝灌注血管造影可以清楚地显示小鼠视网膜深浅2层血管网及中间的连接血管,并能动态反映高氧诱导的小鼠视网膜形成无灌注区、血管扩张迂曲及渗漏、新生血管及血管瘤的形成。后期血管增殖反应慢慢消退这一过程也能呈现。显影清晰、完全,方法简便、可重复性高。结论Evans蓝灌注血管造影可准确、动态反映小鼠视网膜新生血管病变形态特点,且价格低廉、简单易行,为视网膜新生血管性眼病的预防与治疗提供广阔的研究前景。

Evans手术对跟骰关节压力影响的生物力学研究

目的研究Evans手术矫正平足畸形对跟骰关节压力的影响以及该术式的足外侧柱最佳撑开宽度,为临床提供借鉴与参考。方法 6例正常成人新鲜足标本,根据不同工况分为正常对照组、平足模型组、Evans手术外侧柱延长的LCL*4 mm、LCL*6 mm、LCL*8 mm、LCL*10 mm及LCL*12 mm组。实验标本逐级加载至350 N,利用K-ScanTM骨关节接触面测量系统的K-Scan6900#压敏片分别测量7组跟骰关节压力变化。结果在350 N垂直载荷下跟骰关节的峰值压强分别为(kg/cm2):对照组(9.21±1.60)、平足组(24.90±2.45)、LCL*4 mm组(21.68±2.21)、LCL*6 mm组(15.95±2.59)、LCL*8 mm组(11.04±1.15)、LCL*10 mm组(15.20±2.35)、LCL*12 mm组(21.55±2.03)。平足组跟骰关节峰值压强较对照组显著增高(P<0.05);Evans术后的所有组跟骰关节峰值压强较平足组有明显降低(P<0.05);LCL*8 mm组与正常对照组跟骰关节峰值压强接近(P=0.143);LCL*8mm组跟骰关节峰值压强较其他外侧柱延长组小(P<0.05)。结论 Evans手术治疗获得性平足,其术后对跟骰关节压力在一定范围内较平足术前有所减小,呈先减小后增大的趋势;而撑开长度在8 mm时跟骰关节压力最小,且最接近正常状态。

Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。

成年与幼年Long Evans大鼠视皮层蛋白的二维电泳分析

目的 利用双向电泳技术比较正常成、幼年LongEvans大鼠初级视皮层蛋白质组表达差异 ,探索蛋白质组学技术在视觉发育研究中应用的可能性。方法 2 2d龄和10 0d龄LongEvans大鼠各 3只 ,过量戊巴比妥钠处死 ,切取其初级视皮层的灰质 ,裂解抽提总蛋白 ,双向电泳分离总蛋白 ,比较 2组大鼠初级视皮层蛋白质表达差异。结果 胶图差异分析发现幼年鼠初级视皮层中有 12个蛋白质点表达较丰富 ,成年鼠初级视皮层中有 16个蛋白质点表达较丰富。结论 正常成、幼年LongEvans大鼠初级视皮层蛋白质组存在明显差异 ,蛋白质组学技术可以应用于视觉发育方面的研究。

人工髋关节置换术与股骨近端放旋髓内钉内固定治疗老年EvansⅢ、Ⅳ型股骨粗隆间骨折伴骨质疏松近期疗效观察

目的探究人工髋关节置换术与股骨近端放旋髓内钉(PFNA)内固定治疗老年EvansⅢ、Ⅳ型股骨粗隆间骨折伴骨质疏松近期疗效。方法随机选取我院收治的120例EvansⅢ、Ⅳ型股骨粗隆间骨折伴骨质疏松老年病人,按照数字表法分为置换术组、PFNA组两组,各60例,分别给予人工髋关节置换术、内固定PFNA治疗,对比分析两组病人的手术疗效、并发症、手术指标、髋关节功能评分、疼痛评分及生活质量情况。结果 PFNA组病人总有效率(95.00%)高于置换术组病人(81.67%);PFNA组并发症发生率(3.34%)明显低于置换术组(13.33%),差异均有统计学意义(P<0.05)。PFNA组病人的手术时间为(60.13±5.66)分钟、术中出血量为(210.65±20.61)ml、术中X线暴露次数为(18.95±2.67)次,明显小于置换术组的手术时间(77.62±6.11)分钟、术中出血量(302.78±30.61)ml、术中X线暴露次数(21.39±3.01)次,差异均有统计学意义(P<0.05)。PFNA组病人髋关节功能评分(84.49±8.22)分、疼痛评分(2.58±0.31)分、生活质量评分(53.50±5.88)分,均明显优于置换术组病人髋关节功能评分(75.76±7.59)、疼痛评分(4.32±0.34)分、生活质量评分(45.94±5.39)分,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 PFNA内固定术治疗老年EvansⅢ、Ⅳ型股骨粗隆间骨折伴骨质疏松的近期疗效显著,并发症少,可提高髋关节功能,减轻疼痛,提高生活质量。

改良Evans手术重建踝关节外侧副韧带

目的 :探讨用改良Evans手术重建踝关节外侧副韧带的疗效。方法 :对 4 2例陈旧性踝关节外侧副韧带损伤的病人行改良Evans手术。常规暴露后 ,将腓骨短肌腱于腱腹处切断 ,自外踝尖端在腓骨内向后上方钻孔 ,将肌腱部分引出骨道并固定于腓骨骨膜上。全部病例从损伤至重建术的时间为 4～ 1 1个月 ,平均 7个月 ,随访 2～ 6年 ,平均 4 .8年。结果 :按Good评价标准达到Ⅰ级者 8人 ,Ⅱ级者 1 8人 ,Ⅲ级者 1 2人 ,Ⅳ级者 4人。X片显示有 4人出现踝关节的退变。结论 :改良Evans手术虽然明显改善了外踝的稳定性 。

DHS与Intertan治疗老年患者股骨粗隆间Evans Ⅰ型骨折的疗效比较

目的：比较闭合复位动力髋螺钉（dynamic hip screw,DHS）与闭合复位股骨近端髓内钉Intertan治疗老年患者股骨粗隆间EvansⅠ型骨折的疗效。方法：手术治疗股骨粗隆间骨折（EvansⅠ型）老年患者70例,其中行闭合复位DHS内固定术30例（DHS组）,行闭合复位Intertan内固定术40例（Intertan组）。结果：患者均获随访,时间6-24（12.0±3.0）个月。骨折均愈合,未出现内固定失败、股骨头坏死等并发症。手术时间：DHS组40-90（63.6±8.4）min,Intertan组40-90（55.6±9.8）min;术中出血量：DHS组100-200（145.4±22.5）mL,Intertan组100-200（92.4±25.5）mL;住院时间：DHS组6-16（11.2±2.8）d,Intertan组6-9（7.9±1.1）d;两组手术时间、术中出血量、住院时间比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。DHS组4例患者术后手术切口液化,换药后愈合。骨折愈合时间：DHS组2.5-4.0（3.4±0.8）个月,Intertan组2.5-4.0（3.2±0.7）个月,两组差异无统计学意义（P〉0.05）。术后髋关节Harris总评分：DHS组67-84（73.5±5.1）分,Intertan组70-86（77.9±3.7）分;功能评分：DHS组23-40（30.8±3.2）分,Intertan组25-44（34.4±2.9）分;两组术后髋关节Harris总评分和功能评分比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。疼痛评分：DHS组为20-44（34.9±4.8）分,Intertan组为20-44（35.8±5.0）分;活动范围评分：DHS组2-4（3.0±0.8）分,Intertan组2-4（3.0±1.0）分;两组疼痛评分和活动范围评分比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论：Intertan和DHS内固定都是治疗老年患者股骨粗隆间骨折的有效手段,但前者创伤较小,住院时间较短,髋关节功能恢复更好。

蛋白质组学技术分析LongEvans大鼠眼优势柱可塑性终止相关蛋白

目的利用二维电泳-质谱技术分析LongEvans大鼠初级视皮层中与眼优势柱终止相关的蛋白质,探索蛋白质组学技术在视觉可塑性研究中的应用。方法取100d龄LongEvans大鼠通过向其初级视皮层中灌注硫酸软骨素酶建立成年眼优势柱移动的动物模型,然后分别提取22d龄大鼠、100d龄大鼠和100d龄硫酸软骨素酶灌注大鼠的初级视皮层灰质总蛋白,利用二维电泳-质谱技术分析与眼优势柱终止相关的蛋白质。结果通过双向电泳确定了与眼优势柱终止相关的4个蛋白质点,质谱分析鉴定了其中2种蛋白质。这2种蛋白为磷脂酰乙醇胺结合蛋白和胶质纤维酸性蛋白。结论二维电泳-质谱技术可以有效地分离和鉴定视皮层中的特殊蛋白质,随着技术的进步和完善,蛋白质组学技术必将在视觉可塑性研究中占有重要地位。

Evans截骨外侧柱延长术联合改良Cobb手术治疗可复性平足症疗效观察

目的探讨Evans截骨外侧柱延长术联合改良Cobb手术治疗可复性平足症的临床疗效。方法将60例采用Evans截骨外侧柱延长术联合动力性软组织重建术治疗可复性平足症患者随机分为2组,实验组采用Evans截骨外侧柱延长+改良Cobb手术,对照组采用Evans截骨外侧柱延长+趾长屈肌腱(FDL)转位术,每组30例。术后采用美国足与踝关节协会(AOFAS)踝与足评分对临床疗效进行评估;术后3个月测量足负重正侧位X射线片测量弓高、距跟角、距骨-第一跖骨间角、跟骨倾斜角、距舟覆盖角。结果 2组患者均获得随访,随访时间10~36个月,平均20.9个月。患者足内侧纵弓及前足外展、后足外翻畸形均恢复良好,术后患足恢复正常行走能力。末次随访AOFAS踝与足评分为70~100分,实验组优良率为90%,对照组优良率为92%,2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组术前、术后X射线检查各指标间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 Evans截骨外侧柱延长术联合改良Cobb手术治疗可复性平足症临床效果良好,值得临床推广应用。

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE 并发 Evans 综合征患者22例，占同期 SLE 住院患者3400例的0．65％。其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。Evans 综合征多发生于 SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。

异基因造血干细胞移植后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血和EVANS综合征1例并文献复习

目的:通过对异基因造血干细胞移植(HSCT)后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和EV-ANS综合征等造血功能紊乱发病机制的认识,深入了解HSCT过程中特殊的免疫功能状态,从而合理制定预处理方案和干预措施。方法:报道1例重症再生障碍性贫血(SAA)行非血缘HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征的临床及成功治疗经过并复习相关文献。结果:患者经减免疫抑制剂,应用利妥昔单抗,输注供者G-CSF动员的外周血干细胞(DSI)等治疗后,PRCA和EVANS综合征得到成功纠正,血常规恢复正常。结论:HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征十分罕见,目前世界上未见报道。其发生与非清髓预处理对不同淋巴细胞亚群的清除程度不同,HSCT后B和T,CD4+和CD8+等淋巴细胞亚群重建速度不一致等因素有关。了解以上特点,有利于制定更加合理的预处理方案,并处理相关并发症。