First branchial cleft cyst accompanied by external auditory canal atresia and middle ear malformation:A case report

BACKGROUND We report a rare case of first branchial cleft anomaly(FBCA)accompanied by bony atresia of the external auditory canal,middle ear malformation,and location malformation of the facial nerve according to the intraoperative findings.CASE SUMMARY A 19-year-old male patient presented to our department with a mass behind the right earlobe and recurrent postauricular swelling and pain since childhood,he also had severe hearing loss in the right ear since birth.The patient underwent surgery including mass removal,mastoidectomy,and simultaneous meatoplasty and ossiculoplasty under microscopy.No facial palsy or recurrence was noted during postoperative follow-up.CONCLUSION FBCAs are rare,and to our knowledge,this is the first report of FBCA accompanied by external auditory canal bony atresia,middle ear malformation,and location malformation of the facial nerve.An effective postauricular approach under microscopy facilitated complete lesion removal and simultaneous otologic reconstruction.

先天性骨性外耳道畸形的HRCT影像分析

目的 分析 81耳骨性外耳道畸形的HRCT表现 ,探讨颞骨鼓部的发育情况与外耳道畸形的关系。方法 收集临床及HRCT证实外耳畸形病例 81耳 ,观察颞骨鼓部的发育情况及相邻结构的改变。结果 骨性外耳道轻度发育不良 2 0耳 (2 0 /81) ,表现为鼓部形成外耳道结构 ,但鼓部发育短小、骨性外耳道狭窄或走行异常 ;外耳道重度发育不良 2 1耳 (2 1/81) ,表现为鼓部为一骨块 ,未形成管形外耳道结构 ;骨性外耳道缺如 40耳 (4 0 /81) ,表现为鼓部结构缺如。结论 颞骨鼓部是构成骨性外耳道结构的重要部分 ,鼓部的发育情况对外耳道畸形的分类具有重要意义。

先天性第一鳃裂畸形的临床分析

目的回顾性分析先天性第一鳃裂畸形的临床病例资料,总结该类鳃裂畸形治疗的策略。方法收集2015年1月~2018年12月上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治入院的52例第一鳃裂畸形病例,统计分析其临床特点及治疗方法。结果所有患儿均在感染控制后,行第一鳃裂囊肿或瘘管切除术,术中所见瘘管位于面神经浅面33例,位于面神经深面12例,位于面神经分支之间7例。性别、年龄、病灶位置与面神经的解剖关系差异无统计学意义(P>0.05)。Work分型与面神经的解剖关系差异有统计学意义(P<0.05)。术中外耳道破损者需同时行外耳道重建术。结论先天性第一鳃裂畸型早期应诊断明确,手术切除囊肿或瘘管是治疗此病的唯一方法。不同分型的第一鳃裂畸形手术入路不同,术前手术方案的仔细规划和术中面神经的保护至关重要的。

MSCT成像在外中耳先天畸形诊断中的价值

目的探讨先天性外耳道、中耳畸形及伴发畸形的MSCT征象,并探讨其临床价值。方法回顾性分析经MSCT诊断的先天性外耳、中耳畸形患者59例(71耳)的临床资料。患耳自幼听力下降,纯音听力测试为不同程度的传导性耳聋。结果①外耳道:骨性闭锁36耳,膜性闭锁4耳,骨性狭窄16耳,骨性狭窄、膜性闭锁3耳。②中耳:鼓室腔狭小35耳,乳突窦未发育7耳,锤砧关节融合25耳,砧骨长脚发育不全12耳,镫骨未发育7耳,听小骨未发育3耳。③伴发畸形或变异:颈静脉球窝高位19耳,颈静脉球裸露13耳,乙状窦压迹前位7耳,中颅窝脑板低位8耳,鼓室盖骨质缺如10耳。结论 MSCT可获得外耳、中耳的详细影像学资料,明确外耳畸形类型、闭锁板的厚度、鼓室腔及听小骨畸形的情况、面神经管的位置以及有无伴发畸形等,为先天性外中耳畸形的诊断和听力重建手术提供依据。

先天性外耳道畸形多层螺旋CT的分析与研究

目的通过分析先天性外耳道畸形的多层螺旋cT表现，为临床提供准确、有效的影像信息。方法回顾性分析56例（64耳）婴儿（45天一6个月）先天性外耳道畸形患者的cT表现。结果56例先天性外耳道畸形患者双侧畸形者8例，单侧畸形者48例；合并中耳或内耳畸形者62耳，仅外耳畸形者2耳；鼓部无或轻度发育不良12耳，鼓部重度发育不良19耳，鼓部未发育33耳。结论多层螺旋cT对先天性外耳道畸形具有重要的诊断价值，是定制临床治疗方案的重要依据。

产前MRI评估胎儿外耳发育畸形的可行性研究

目的探讨产前MRI评估胎儿耳廓发育畸形及外耳道闭锁的可行性。方法对2017年11月至2019年5月山东省医学影像学研究所超声疑诊胎儿外耳发育畸形的15例孕妇行胎儿外耳MRI检查,孕妇年龄22.0~40.0(31.3±5.2)岁,均为单胎,孕龄23~35(27.5±3.5)周。以出生后随访结果为金标准,计算并比较MRI和超声诊断胎儿耳廓发育畸形及外耳道闭锁的灵敏度、特异度和准确率。采用Fisher精确检验法比较MRI和超声诊断外耳道闭锁的效能。结果15例胎儿MRI显示胎儿外耳30侧,无耳廓缺如者,出生后随访证实外耳畸形19侧,其中耳廓畸形19侧,外耳道闭锁15侧。MRI及超声诊断耳廓畸形的准确率均为100%(19/19)。MRI及超声诊断外耳道闭锁的灵敏度、特异度、准确率分别为93.3%(14/15)、75.0%(3/4)、89.5%(17/19)和33.3%(5/15)、25.0%(1/4)、31.6%(6/19)。MRI诊断外耳道闭锁的灵敏度、准确率明显高于超声,差异有统计学意义(P=0.004、0.001)。结论MRI对胎儿外耳发育畸形具有重要诊断价值,可作为超声的有效补充,尤其是诊断外耳道闭锁有明显优势。

健侧外耳道皮片移植用于先天性外耳道闭锁患者耳道再造的初步结果

目的:探讨健侧外耳道皮片移植在先天性外耳道闭锁患者耳道再造术后外耳道健康维持中的作用。方法:收集年龄≥12岁、Jahrsdoerfer评分≥8分的单侧先天性外耳道闭锁患者,开展外耳道再造术(临床试验注册号ChiCTR2000032103)。采用双组同意Zelen设计,按照入选的先后顺序,根据计算机预先生成的随机对照表将患者分为试验组和对照组。对照组外耳道植皮全部采用头皮刃厚皮片;试验组患侧外耳道植皮软骨段区域增加一条取自健侧外耳道软骨段后壁5 mm宽的全厚条形皮片,再造外耳道余下区域及健侧外耳道皮肤缺损部分均采用头皮刃厚皮片植皮。观察两组患者术后再造外耳道的健康维持状况及听力改善情况。结果:2020年7月至2021年8月共入组13例单侧先天性外耳道闭锁患者。试验组8例,其中男性6例、女性2例,平均年龄22.3岁(14~36岁),左侧外耳道闭锁2例、右侧6例,平均随访时间8.8个月(4~14个月);对照组5例,均为男性,平均年龄16.2岁(12~20岁),左侧外耳道闭锁4例,右侧1例,平均随访时间7.0个月(2~14个月)。试验组中8例再造外耳道上皮健康,1例出现再造外耳道口瘢痕性狭窄及鼓膜外侧移位,另1例出现再造外耳道口瘢痕性狭窄伴健侧外耳道口瘢痕增生,予以软性填塞及曲安奈德注射治疗后恢复,其余患者健侧外耳道取皮处随访无瘢痕性狭窄或局部骨质增生等情况。对照组中1例患者未按时随访导致失访,余下4例再造外耳道干耳,但易形成痂皮,需反复清理,1例出现鼓膜外侧移位,长期随访外耳道上皮欠健康,其外耳道后壁上皮菲薄,清理时易出血。随访的12例患者再造外耳道相关并发症发生率较前期研究降低(χ2=5.55,P=0.018),术后平均气骨导差缩小(18.8±10.0)dB。结论:通过健侧外耳道皮片移植及术后积极干预处理,先天性外耳道闭锁再造耳道的健康情况较前期改善,健侧外耳道取皮处无瘢痕性狭窄或局部骨质增生等情况。