FLi-1和ERG阳性表达的肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤1例:一种罕见的诊断陷阱

目的探讨伴FLi-1和ERG阳性表达的肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集重庆市中医院的肝伴FLi-1和ERG阳性表达的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例,送检肝穿刺组织应用HE染色、免疫组织化学染色及基因检测对其进行临床病理分析,并进行相关的国内外文献复习。结果肝穿刺组织镜下特征:肿瘤细胞主要表现为两种形态的细胞,一种为胞质空亮的细胞,一种为核仁清楚、染色质淡染的细胞,两种细胞混合弥漫生长;ERG、CK20、FLi-1、PAX-5、Mum-1、BCL-6阳性,C-myc 20%~30%阳性表达,Ki-67增值指数约90%。基因检测:B细胞IgH和IgΚ基因克隆性重排,T细胞TCRγ基因无克隆性重排;FISH检测示C-myc和Bcl-2均阴性,BCL-6发生基因断裂,EWSR1未发生基因断裂。病理诊断:伴FLi-1和ERG异常表达的弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心来源。结论伴FLi-1和ERG阳性表达的弥漫性大B细胞淋巴瘤极其罕见,应充分认识其临床病理特点和免疫组织化学异常表达的特点,避免误诊为血管源性的肿瘤。