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噬血细胞综合征的临床病理学观察 被引量:2
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作者 常春康 李晓 +3 位作者 杨梅如 苏基滢 宋陆茜 浦权 《诊断学理论与实践》 2005年第5期379-381,共3页
目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。... 目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 遗传性 感染 肿瘤
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以DYSⅠ和DYSⅡ及DYSⅢ对进行性肌营养不良症家系作连锁分析及群体中基因频率分析 被引量:1
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作者 郦云 俞萍 +2 位作者 蒋汝成 张继秀 陈小青 《浙江医科大学学报》 CSCD 1997年第4期145-148,157,共5页
作者用聚合酶链式反应扩增DMD基因转录起始区5’的3个微卫星多态(DYSⅠ、DYSⅡ、DYSⅢ),并用聚丙烯酸胺凝胶电泳及溴乙锭染色观察其扩增产物。可见,在东南沿海地区中国人中,这3个多态均具有高度的多态性,杂合子频率分别为76.7%... 作者用聚合酶链式反应扩增DMD基因转录起始区5’的3个微卫星多态(DYSⅠ、DYSⅡ、DYSⅢ),并用聚丙烯酸胺凝胶电泳及溴乙锭染色观察其扩增产物。可见,在东南沿海地区中国人中,这3个多态均具有高度的多态性,杂合子频率分别为76.7%、86.7%和43.3%。多态信息含量(PIC)分别为0.659、0.687和0.697。在一个DMD大家系中的单倍型连锁分析结果显示,这3个多态与DMD基因之间,在10个可供分析的减数分裂中未见重组体的出现;同时表明,尽管这些多态具有高度的多态性,但在具体操作中可能会时常碰到由于多态位点的纯合而不能提供信息的情况,提示在一个连锁位点应同时使用几个多态标记,以提供准确的信息。本研究为用DYSⅠ、DYSⅡ、DYSⅢ检出DMD/BMD携带者及进行产前诊断做出估价。 展开更多
关键词 肌营养不良症 遗传学 微卫星多态
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巴西有条件现金转移支付救助实践及其对我国的启示 被引量:2
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作者 张浩淼 杨成虎 《西部经济管理论坛》 2021年第1期77-86,共10页
贫困和不平等一直是困扰发展中国家的难题。在与贫困斗争的历程中,教育等人力资本的缺乏与贫困的本质关联性被广泛认可,并由此产生了附带条件的现金转移制度,其目的在于缓解社会贫困的同时促进贫困群体人力资本的积累进而打破贫困的代... 贫困和不平等一直是困扰发展中国家的难题。在与贫困斗争的历程中,教育等人力资本的缺乏与贫困的本质关联性被广泛认可,并由此产生了附带条件的现金转移制度,其目的在于缓解社会贫困的同时促进贫困群体人力资本的积累进而打破贫困的代际循环。家庭津贴计划是一种附带条件的现金转移制度,巴西家庭津贴计划的有效实践引起了国际社会的广泛关注。文章在回溯巴西家庭津贴计划产生背景的基础上,剖析该计划的运行机制与实施效果,最后从树立发展型社会救助理念、完善社会救助的法制建设、塑造个体与政府和社会的关系、注重政策的家庭导向和性别差异、夯实并拓宽儿童福利等角度对完善我国社会救助政策进行了思考。 展开更多
关键词 有条件现金转移支付 家庭津贴计划 巴西 社会救助 反贫困
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民营企业的家族式管理刍议 被引量:3
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作者 董志强 《莱阳农学院学报(社会科学版)》 2004年第1期29-31,79,共4页
我国民营企业带有浓厚的家族化色彩 ,与其它企业制度形态相比 ,家族企业有其自身的特点。对民营企业的家族式管理 ,我们要辩证地看待。在民营企业创业之初 ,这种管理方式有其合理的一面 ,曾经造就了许多传奇式的企业和企业家。但随着企... 我国民营企业带有浓厚的家族化色彩 ,与其它企业制度形态相比 ,家族企业有其自身的特点。对民营企业的家族式管理 ,我们要辩证地看待。在民营企业创业之初 ,这种管理方式有其合理的一面 ,曾经造就了许多传奇式的企业和企业家。但随着企业的发展 ,这种经营方式的弊端越来越明显 ,对企业自身做强。 展开更多
关键词 民营企业 家族式 管理
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建筑遗产继承发展中的不变与变——圣家族大教堂建造中的启示
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作者 席若溪 田银生 《建筑与文化》 2021年第8期239-242,共4页
2005年,位于西班牙加泰罗尼亚首府巴塞罗那尚在建设中的天主教圣家族大教堂被UNESCO定为世界文化遗产。在到今天为止的近140年中,圣家族大教堂在建造过程中充满了"不变"与"变",可根据其内容和关系分为两个阶段:第... 2005年,位于西班牙加泰罗尼亚首府巴塞罗那尚在建设中的天主教圣家族大教堂被UNESCO定为世界文化遗产。在到今天为止的近140年中,圣家族大教堂在建造过程中充满了"不变"与"变",可根据其内容和关系分为两个阶段:第一阶段:维拉-高迪的过渡阶段,为不变要素的奠定阶段;第二阶段。高迪至今的继承发展阶段,为变化要素的运用阶段。其中,主要由于高迪奠定的基础与理事会的把控,保证了核心内涵的不变;时代变迁的影响与建造者的更替,引起了具体适应性的变化。如此,使得圣家族大教堂成为一个既有继承又有发展的这个情况启示我们:对于建筑遗产不是只能一成不变地保护,而是要辩证看待其随时代变化中的不变与变的内容关系,从而选择合适的继承发展方式。 展开更多
关键词 建筑遗产 圣家族大教堂 继承与发展 不变与变
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圣家族教堂的数字设计与建造研究
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作者 李晓岸 《住区》 2016年第2期116-121,共6页
本文以作者的实地调研、与施工方的访谈、文献资料的收集为基础,阐述了数字技术是如何应用于高迪的代表作圣家族教堂(Sagrada Familia)的设计和建造过程中的,包括采用计算机进行建模、模板数控加工、现场拼装方式、混凝土浇筑等过程。... 本文以作者的实地调研、与施工方的访谈、文献资料的收集为基础,阐述了数字技术是如何应用于高迪的代表作圣家族教堂(Sagrada Familia)的设计和建造过程中的,包括采用计算机进行建模、模板数控加工、现场拼装方式、混凝土浇筑等过程。对比数字建造和传统方式建造的圣家族教堂的异同,总结出一套数字设计建造流程,为今后复杂建筑设计建造提供参考。 展开更多
关键词 圣家族教堂 数字设计 数控加工
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My enemy’s enemies are my friends:Alternative sources of support in multi-party races
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作者 Carlos Costa 《Economic and Political Studies》 2024年第3期285-317,共33页
The research on redistributive strategies to secure support has been dominated by a core and swing voter model,which pits two parties against each other in a costly race for support.What are other options beyond targe... The research on redistributive strategies to secure support has been dominated by a core and swing voter model,which pits two parties against each other in a costly race for support.What are other options beyond targeting either swing or one’s own core voters?This paper identifies a political scenario where core supporters from other parties are viable targets and sets out to test three dimensions that indicate when actors can effectively target them.This paper’s main expectation is that by accounting for voters’ideological affinity,levels of fragmentation,and the potential to deliver their votes,parties can effectively target other parties’core supporters.The case of Brazil’s Bolsa Famılia delivers evidence for the hypotheses. 展开更多
关键词 Multi-party races coreand swing conditionalcash transfer Bolsa familia
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儿童家族性嗜铬细胞瘤1例 被引量:2
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作者 苗静 辛颖 +1 位作者 于宪一 陈睿 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第3期238-239,共2页
患儿男,10岁。因“头痛1年,视力减退1周”2009—11—28于中国医科大学附属盛京医院儿科入院治疗。患儿1年前无明显诱因出现头痛,呈阵发性,前额部明显,多发生于上午;1周前出现视力减退,视物模糊,伴腹痛,恶心、呕吐,无多饮、多... 患儿男,10岁。因“头痛1年,视力减退1周”2009—11—28于中国医科大学附属盛京医院儿科入院治疗。患儿1年前无明显诱因出现头痛,呈阵发性,前额部明显,多发生于上午;1周前出现视力减退,视物模糊,伴腹痛,恶心、呕吐,无多饮、多尿,无抽搐,平素多汗。 展开更多
关键词 儿童 嗜铬细胞瘤 家族性
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罗马法中的人与家庭 被引量:5
9
作者 塞巴斯蒂亚诺.塔法罗 娄爱华 《法律科学(西北政法大学学报)》 CSSCI 北大核心 2015年第3期190-200,共11页
罗马法中的人,既具有个体性又具有集体性,反映了罗马人特有的个体与集体互动的观念。罗马法中的家庭(familia)具有多义性,可指财产,也可指人的集合。罗马法中的家庭观受到了毕达哥拉斯学派的自然法观念影响,家庭作为宇宙秩序的首要但并... 罗马法中的人,既具有个体性又具有集体性,反映了罗马人特有的个体与集体互动的观念。罗马法中的家庭(familia)具有多义性,可指财产,也可指人的集合。罗马法中的家庭观受到了毕达哥拉斯学派的自然法观念影响,家庭作为宇宙秩序的首要但并非唯一环节,先于城市存在,是共和国的温床。人在家庭之中,作为家庭的一份子,但同时也是城市、共和国的一份子。人在罗马法中居于中心位置,作为集体的罗马人民是现实的、具体的团体,而非理念的、抽象的团体。家庭的首要意义在于增长,因此,罗马法中的成年以性成熟为标准,且婚姻必须是异性婚。家父权并非不受限制,家子具有自治的地位,以家父权为纽带建立的家庭是为了满足增长的需要。 展开更多
关键词 家庭 罗马法
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