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The high incidence of acute hemolysis due to favism in Ahvaz,Iranclinical features and laboratory findings 被引量:1
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作者 Seyyed Mohammad Hasan Aletayeb Bashir Chomeili +5 位作者 Mehri Taheri Tahereh Ziaei Kajbaf Mehran Hakimzadeh Majid Aminzadeh Morteza Shojaei Moghadam Susan Maleki 《Asian Pacific Journal of Tropical Medicine》 SCIE CAS 2010年第5期399-401,共3页
Objective:To collect comprehensive information about the features of favic patients in Ahvaz (Capital of Khouzestan,Iran) and analyze the extent of the differences with their corresponding in other regions.Methods:A t... Objective:To collect comprehensive information about the features of favic patients in Ahvaz (Capital of Khouzestan,Iran) and analyze the extent of the differences with their corresponding in other regions.Methods:A total of 103 patients with acute hemolysis admitted to pediatric division of Abouzar Hospital located in the city of Ahvaz,Iran during 21st of June 2008 to 20th of June 2009 were analyzed retrospectively.Results:95.14% of the patients had favism while 4.86% of them underwent hemolysis due to other reasons.These patients were male(68.93%) and female children(31.06%) admitted mostly during the spring season.The three main symptoms were urine discoloration,jaundice and vomiting.At the admission time,the main hematologic findings were as follows:G6PD sufficient status(45.63%),G6PD deficient status(54.36%) and hemoglobin concentration:2.5-11.8(mean±SD:6.45±2.12) g/dL.Conclusions:In conclusion,Ahvaz was determined as a black zone for favism in which the disease can be considered a life threatening health problem.Moreover,slight differences were observed in the three main symptoms compared with favic patients in other regions. 展开更多
关键词 favism Glucose-6-phosphate DEHYDROGENASE DEFICIENCY Ahvaz Clinical features HEMOLYTIC ANEMIA
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犬蚕豆中毒的诊断与治疗
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作者 李梦楠 吴礼平 +3 位作者 高雅欣 陈冰洁 张欣珂 吕长荣 《动物医学进展》 北大核心 2024年第6期140-144,共5页
蚕豆中毒是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者因摄入蚕豆而引起的急性溶血性遗传性疾病,溶血程度在个体间存在广泛差异性。犬蚕豆中毒在兽医临床上极为罕见,以西北农林科技大学西安动物医院接诊的1只采食煮熟蚕豆引起中毒的14岁公... 蚕豆中毒是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者因摄入蚕豆而引起的急性溶血性遗传性疾病,溶血程度在个体间存在广泛差异性。犬蚕豆中毒在兽医临床上极为罕见,以西北农林科技大学西安动物医院接诊的1只采食煮熟蚕豆引起中毒的14岁公犬为例,通过病史调查、临床基本检查、实验室检查,确诊患犬为蚕豆中毒性溶血性贫血,经过解毒,生血及对症治疗最终痊愈,为犬蚕豆中毒的诊治提供指导。 展开更多
关键词 蚕豆中毒 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 诊断 治疗
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四川遂宁地区献血者G-6-PD调查及进食蚕豆对蚕豆病儿输血的影响 被引量:5
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作者 陈茂余 刘仲魁 +13 位作者 刘超 王远杰 何宪章 阳思尧 卓惠琼 林祖文 骆珂 李凤 张正中 侯忠义 李宇晖 奉权明 蒲文英 李玲 《中国输血杂志》 CAS CSCD 1994年第2期58-60,共3页
应用改良四唑氮兰法对2483名献血者进行红细胞G-6-PD调查,G-6-PD缺乏率为8.3%,其中显著缺乏率为2.1%。建立献血者G-6-PD调查档案,防止蚕豆病儿输入缺乏G-6-PD的血液,提高了输血安全。观察献血者进食蚕豆后不同时间(2~4小时,12~24小... 应用改良四唑氮兰法对2483名献血者进行红细胞G-6-PD调查,G-6-PD缺乏率为8.3%,其中显著缺乏率为2.1%。建立献血者G-6-PD调查档案,防止蚕豆病儿输入缺乏G-6-PD的血液,提高了输血安全。观察献血者进食蚕豆后不同时间(2~4小时,12~24小时,2~3天)采血对蚕豆病儿输血的影响,各观察组临床症状与外周血Hb的恢复、G-6-PD活性的改变和对照组比较无明显差别,各组均未发现再溶血病例。提示蚕豆病儿在急性溶血后“不应期”内输入进食了蚕豆的献血者的血液无明显不良影响。 展开更多
关键词 蚕豆病 献血者 蚕豆 输血 溶血反应
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儿童G6PD缺乏症355例临床分析 被引量:13
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作者 余超 于洁 +2 位作者 宪莹 苏庸春 温贤浩 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2015年第3期126-130,共5页
目的探讨儿童G6PD缺乏症的发病因素、临床特点、诊断及治疗措施,为指导临床治疗提供依据。方法回顾性总结355例儿童G6PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果G6PD缺乏症发病高峰年龄... 目的探讨儿童G6PD缺乏症的发病因素、临床特点、诊断及治疗措施,为指导临床治疗提供依据。方法回顾性总结355例儿童G6PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果G6PD缺乏症发病高峰年龄为1~3岁,男:女=17.7:1,春季多发;蚕豆、药物、感染等因素均为发病诱因,其中蚕豆所致的发病率最高,占78.3%;贫血、黄疸、尿色改变、肝肿大为主要临床表现;多伴有血常规、尿常规、胆红素、CK-MB、G6PD酶活性、高铁血红蛋白还原试验、血清结合珠蛋白等结果的异常;本病有3种最常见致病性基因突变,基因型及携带者比例分别为G1388A38.6%、G1376T31.2%、A95G10.8%;全部患儿经去除诱因、输血、碱化尿液等对症支持治疗后可治愈出院,该病预后可,具一定的自限性。结论蚕豆病是G6PD缺乏症最常见的临床表现形式;G1388A、G1376T、A95G是我国G6PD缺乏症最常见的三种致病性基因突变类型,各致病性基因突变之间没有明显的临床表现及实验室检查差异。 展开更多
关键词 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病 致病性基因突变 溶血性贫血
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BAYES多级判别技术在预测蚕豆赤斑病流行程度上的应用 被引量:4
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作者 丁世飞 李照会 +1 位作者 申玉梅 苏本堂 《山东农业大学学报(自然科学版)》 CSCD 1997年第2期173-177,共5页
本文根据Bayes多级判别技术,以长江流域蚕豆赤斑病流行程度和气象资料为研究对象,建立了3个判别方程,通过对历史资料的回检及独立样本的预测。
关键词 蚕豆 赤斑病 判别方程 预测
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G6PD缺乏症的禁忌中药文献分析 被引量:1
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作者 许华 黄海 +7 位作者 兰俊 陈国铭 袁泽焕 陈达满 陈新荣 谢淼 吴金凤 蔡梦怡 《中华中医药学刊》 CAS 北大核心 2022年第12期1-7,共7页
目的系统综述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phoshate dehydrogenase,G6PD)缺乏症的禁忌中药研究现状。方法通过中国知网、维普、万方、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library等数据库系统检索国... 目的系统综述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phoshate dehydrogenase,G6PD)缺乏症的禁忌中药研究现状。方法通过中国知网、维普、万方、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library等数据库系统检索国内外有关G6PD缺乏症的禁忌中药研究,提取并整理相关证据进行分析。结果散沫花、热带铁苋菜等有导致G6PD缺乏症患者红细胞溶破的倾向,尤其是高浓度状态下,诱发溶血反应的风险更高;茶多酚在细胞实验中,可以使G6PD缺乏症患者红细胞的氧化状态发生改变;黄连和小檗碱存在争议,可能并不是G6PD缺乏症的禁忌用药;银杏叶提取物注射剂、葛根素注射剂、血栓通注射液、舒血宁注射液、薄荷喷粉和含薄荷醇的药膏等,则有可能致G6PD缺乏症患者发生溶血。各药物引起G6PD缺乏症患者溶血的机制包括氧化机制,免疫机制,及破坏红细胞膜结构与功能、改变红细胞渗透脆性等机制。结论相关研究结果具一定参考意义,但也存在实验严谨性欠佳、报道时效性欠佳、纳入数据量偏少、用药细节披露不完全、所获证据等级偏低等不少问题,未来可考虑采取更高级别的实验方法、扩大数据量和提高严谨性、研究浓度或剂量依赖关系、观察药物在长期应用时致红细胞损伤的累积效应、研究G6PD缺乏症禁忌中药的种属关系和致溶血的具体化学成分等,以更深入的研究为临床实践提供参考和指导。 展开更多
关键词 G6PD缺乏症 蚕豆病 中药 禁忌 溶血
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遗传性红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 被引量:23
7
作者 杜传书 《中山医科大学学报》 CSCD 1992年第2期1-7,共7页
本文综述了近30余年来作者等对遗传性红细胞葡糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症研究的概况。主要包括:①蚕豆病的流行病学、病因发病机理、遗传学及防治研究,否定了花粉诱发溶血的论断;在国内首先证实葡糖一6一磷酸脱氢酶(G6 PD)缺乏是蚕豆病的... 本文综述了近30余年来作者等对遗传性红细胞葡糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症研究的概况。主要包括:①蚕豆病的流行病学、病因发病机理、遗传学及防治研究,否定了花粉诱发溶血的论断;在国内首先证实葡糖一6一磷酸脱氢酶(G6 PD)缺乏是蚕豆病的遗传背景;采取了综合性防治措施降低了蚕豆病的发病率。②对G6 PD缺乏所致新生儿核黄疸进行了综合防治,取得了满意效果。③对全国13省、市、自治区及12个民族进行了大规模的基因频率调查,发现本病呈“南高北低”规律;对G6PD缺乏症患者血样进行了变异型鉴定,发现17种新变异型。④在广东省从DNA水平找到中国人中存在6种点突变。 展开更多
关键词 蚕豆病 遗传病 G6PD缺乏症
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蚕豆病诊疗及护理的研究进展 被引量:2
8
作者 李小玲 易银芝 +1 位作者 李梅 谢永红 《全科护理》 2018年第32期3985-3987,共3页
从发病原因、发病机制、临床症状、治疗、护理系统分析蚕豆病各方面研究进展,对加深蚕豆病的认识、提高防治水平、降低病死率及缩短治愈时间等方面都有积极意义。
关键词 蚕豆病 遗传性疾病 治疗 护理
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小儿蚕豆病73例临床分析 被引量:4
9
作者 卢鹤云 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期663-664,共2页
目的分析小儿蚕豆病的临床特点及治疗效果,加强对小儿蚕豆病的认识。方法选取1995—2011年我院收治的73例小儿蚕豆病,回顾性分析其发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果发病诱因:食用新鲜蚕豆64例,食用蚕豆粉丝3例,食用干... 目的分析小儿蚕豆病的临床特点及治疗效果,加强对小儿蚕豆病的认识。方法选取1995—2011年我院收治的73例小儿蚕豆病,回顾性分析其发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果发病诱因:食用新鲜蚕豆64例,食用蚕豆粉丝3例,食用干蚕豆2例,母亲食用蚕豆后哺乳2例,食用蚕豆面条1例,食用蚕豆酱油1例。73例均先后出现皮肤、巩膜黄染,酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便;68例合并口唇、睑结膜苍白;56例合并消化道症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;55例合并发热,最高体温39.2℃。59例精神萎靡,2例深昏迷。血红蛋白均降低,白细胞计数、血小板计数均升高,尿隐血试验、尿蛋白均阳性。明确诊断后立即禁食蚕豆及蚕豆制品,禁服氧化类药物。均输血1~2次,碱化尿液、使用激素、处理并发症、维持水电解质酸碱平衡。14例痊愈,57例好转出院,2例因就诊时间较晚,合并多脏器功能衰竭死亡。结论蚕豆病是本地一种常见的溶血性疾病,临床表现及实验室检查主要是贫血的表现,治疗以去除诱因、输血、对症治疗为主,及时治疗大多预后良好。 展开更多
关键词 蚕豆病 症状和体征 治疗 预后
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蚕豆病50例临床分析 被引量:4
10
作者 段志举 《医学综述》 2008年第10期1593-1595,共3页
目的探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。方法对50例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果50例患儿多有蚕豆进食史,以男性发病多见,年龄以1-5岁为主,经积极治疗后50例患儿均痊愈出院。结论蚕豆病是一种遗传性疾病,主... 目的探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。方法对50例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果50例患儿多有蚕豆进食史,以男性发病多见,年龄以1-5岁为主,经积极治疗后50例患儿均痊愈出院。结论蚕豆病是一种遗传性疾病,主要是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者进食蚕豆后引起的急性溶血性贫血,经及时治疗大多预后良好。 展开更多
关键词 蚕豆病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 溶血性贫血
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蚕豆病病因发病机制探讨Ⅶ.试管内蚕豆致溶血物质的研究 被引量:2
11
作者 胡修原 杜传书 《中国病理生理杂志》 CAS 1985年第1期16-23,共8页
经晒干、煮沸、油炸及去皮后的蚕豆提取液在试管内旷置(室温)或温育(37℃)后,均可产生强力破坏红细胞GSH或其纯品的作用。用豌豆等7种豆类进行对照未见有类似作用。实验结果还提示,蚕豆中存在着耐热和不耐热的两种“毒性物质”,对这两... 经晒干、煮沸、油炸及去皮后的蚕豆提取液在试管内旷置(室温)或温育(37℃)后,均可产生强力破坏红细胞GSH或其纯品的作用。用豌豆等7种豆类进行对照未见有类似作用。实验结果还提示,蚕豆中存在着耐热和不耐热的两种“毒性物质”,对这两种“毒性物质”在蚕豆病溶血中可能起的作用进行了讨论。 展开更多
关键词 蚕豆病 溶血 贫血病
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小儿蚕豆病临床分析98例 被引量:1
12
作者 丁华香 《中国社区医师》 2016年第1期65-65,67,共2页
目的:分析小儿蚕豆病患儿的临床表现、发病原因以及诊断和治疗方法。方法:收治小儿蚕豆病患儿98例,对患儿的临床表现、发病原因、治疗以及预后等相关情况进行回顾性分析。结果:98例患儿中,出院后再次住院2例,由于再次进食蚕豆1例,由于... 目的:分析小儿蚕豆病患儿的临床表现、发病原因以及诊断和治疗方法。方法:收治小儿蚕豆病患儿98例,对患儿的临床表现、发病原因、治疗以及预后等相关情况进行回顾性分析。结果:98例患儿中,出院后再次住院2例,由于再次进食蚕豆1例,由于再次吸入蚕豆花粉1例,经过相应的对症治疗后均痊愈出院,因溶血尿毒综合征死亡1例。结论:蚕豆病属于遗传性疾病,蚕豆病患儿以及具备蚕豆病家族史者应该禁止食用蚕豆,避免发病。一般及早诊断,及时采取相应的治疗措施,患儿的预后良好。 展开更多
关键词 小儿蚕豆病 发病原因 治疗方法 临床分析
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1例重症蚕豆病患儿的护理
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作者 占宝琴 《中华护理教育》 2011年第10期460-461,共2页
探讨重症蚕豆病患儿的病情观察及护理方法。对科室收治的1例重症蚕豆病患儿的临床资料进行分析总结:本例患儿短期内出现溶血,表现为贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿,通过密切观察病情,采取正确有效的护理措施,促进了患儿的早期康复。
关键词 蚕豆病 儿童 护理
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小儿蚕豆病合并抗-M输血治疗1例 被引量:1
14
作者 张利 甘新宇 +3 位作者 何花 徐弘 李静静 李翠莹 《临床血液学杂志(输血与检验)》 CAS 2014年第6期1099-1100,共2页
1病例资料患儿,男,3岁,于2011年4月30日入我院。既往无输血史,无其他病史,父母体健。2d前进食蚕豆后出现面色蜡黄,尿略黄,体温38℃。就诊于当地医院,检查胸片无异常,给予"头孢(具体不详),清开灵"治疗。次日患儿皮肤黄染程度明显加重... 1病例资料患儿,男,3岁,于2011年4月30日入我院。既往无输血史,无其他病史,父母体健。2d前进食蚕豆后出现面色蜡黄,尿略黄,体温38℃。就诊于当地医院,检查胸片无异常,给予"头孢(具体不详),清开灵"治疗。次日患儿皮肤黄染程度明显加重,出现鲜红色血尿,反复发热,来我院治疗,入院后实验室检查:血常规RBC 1.86×1012/L、Hb 56g/L、WBC31.8×109/L;生化检查总胆红素110.7mmol/L、直接胆红素14.6mmol/L、间接胆红素96.2mmol/L。诊断:蚕豆病,重度贫血。入院后患儿精神、食欲差,睡眠尚可,尿色鲜红;急需输血。 展开更多
关键词 蚕豆病 抗-M抗体 输血治疗
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一例患儿急性溶血期蚕豆病的基因诊断 被引量:1
15
作者 林芬 吴教仁 +2 位作者 杨辉 林敏 杨立业 《中国优生与遗传杂志》 2015年第11期123-124,共2页
目的对一例急性溶血期的蚕豆病患儿作实验室鉴定及临床分析。方法抽取患儿及其父母的血标本进行G6PD活性测定,采用反向斑点杂交(RDB)技术鉴定G6PD基因突变类型。结果患儿及父母亲G6PD活性均正常,患儿为G6PD G1388A半合子,母亲为G6PD G13... 目的对一例急性溶血期的蚕豆病患儿作实验室鉴定及临床分析。方法抽取患儿及其父母的血标本进行G6PD活性测定,采用反向斑点杂交(RDB)技术鉴定G6PD基因突变类型。结果患儿及父母亲G6PD活性均正常,患儿为G6PD G1388A半合子,母亲为G6PD G1388A杂合子,父亲G6PD基因突变检测结果正常。结论临床怀疑蚕豆病而处于急性溶血期的患儿,与其父母同时进行G6PD基因检测有助于明确诊断,并推测其缺陷基因的遗传方式。 展开更多
关键词 蚕豆病 急性溶血期 G6PD活性检测 基因突变
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伴有特殊疾病的人工耳蜗植入术 被引量:2
16
作者 张志利 曹克利 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第13期584-587,共4页
目的:回顾性分析伴有特殊疾病患者的人工耳蜗植入术,介绍其术前、术中及术后的处理措施及临床经验。方法:对北京协和医院1300余例人工耳蜗植入术患者的临床资料进行回顾性分析。其中伴有特殊疾病如低钾血症、血友病、特发性血小板减少... 目的:回顾性分析伴有特殊疾病患者的人工耳蜗植入术,介绍其术前、术中及术后的处理措施及临床经验。方法:对北京协和医院1300余例人工耳蜗植入术患者的临床资料进行回顾性分析。其中伴有特殊疾病如低钾血症、血友病、特发性血小板减少性紫癜、蚕豆病、凝血因子异常及碱性磷酸酶异常增高的患者共8例,对其围手术期处理经验分别介绍。结果:8例患者顺利完成手术,未出现近、远期并发症。结论:对于一些术前检查伴有特殊疾病并存在相对手术禁忌证的重度感音神经性聋患者,通过充分的术前准备及围手术期的相应处理,行人工耳蜗植入术是可行的。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入术 低钾血症 血友病 血小板减少性紫癜 特发性 凝血因子异常 蚕豆病 碱性磷 酸酶异常增高
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一个蚕豆病遗传家系G6PD基因突变及X染色体失活偏移检测
17
作者 石梦婕 苏银帆 +1 位作者 谢明水 黄宏耀 《生物资源》 CAS 2022年第6期590-596,共7页
对一蚕豆病遗传家系的G6PD基因突变进行分析,检测突变后G6PD酶活变化,并对先证者家系进行X染色体失活(XCI)偏移模式检测,从而预测G6PD突变女性携带者患蚕豆病的风险。取家系成员的外周血样,并提取基因组DNA,用聚合酶链式反应(PCR)和DNA... 对一蚕豆病遗传家系的G6PD基因突变进行分析,检测突变后G6PD酶活变化,并对先证者家系进行X染色体失活(XCI)偏移模式检测,从而预测G6PD突变女性携带者患蚕豆病的风险。取家系成员的外周血样,并提取基因组DNA,用聚合酶链式反应(PCR)和DNA测序法进行序列分析,确定先证者突变位点和突变类型及家庭成员遗传情况,若先证者的母亲和姐姐为G6PD突变携带者,则对先证者母亲和姐姐进行X染色体偏移检测以及酶活检测分析,以评估携带者患蚕豆病的风险,同时对研究对象进行随访。结果患者X染色体上G6PD基因发生点突变c.1376G>T;酶活性检测结果显示该突变使G6PD酶活性下降大约25%,导致蚕豆病发生。该家系的两位女性携带者X染色体失活偏移<80%,未来发生蚕豆病的可能性低。 展开更多
关键词 蚕豆病 G6PD突变 酶活性 X染色体失活偏移
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