98例特发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理分析

目的:探讨温州地区特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床病理及流行病学特点。方法:对1993年2月～2007年9月间经我院肾内科病理室诊断的98例特发性FSGS进行回顾性总结,分析其临床表现、肾活检组织形态学及流行病学特点,进行临床与病理联系分析。结果:(1)98例特发性FSGS以20岁～45岁为发病高峰年龄(占59.1%),占同期原发性肾小球疾病的3.6%及原发性肾病综合征的4.3%。(2)临床表现以肾病综合征(NS)最常见,占43例(43.9%),发病时常并发高血压(49.0%)和慢性肾衰竭(35.7%)。肾衰竭组的肾病范围蛋白尿发生率、高血压的发生率及血尿酸水平明显高于肾功能正常组(P<0.05)。(3)主要病理特征:76.5%患者伴有不同程度的肾小球球性硬化,其中球性硬化比例≥25%者占36.7%;82.7%患者伴不同程度的慢性肾小管间质病变,其中Ⅱ～Ⅲ级占15.3%。肾衰竭者Ⅱ～Ⅲ级肾小管间质病变比例较肾功能正常者高(28.6%vs10.0%,P<0.05)。(4)肾小球球性硬化的比例与血清肌酐值、病程及年龄呈正相关(P<0.05),肾小管间质病变程度与Ccr呈负相关(P<0.05)。球性硬化比例与肾小管间质病变程度呈正相关(P<0.01)。结论:特发性FSGS在占本地区同期肾活检原发性肾小球疾病的3.6%,该病常并发高血压和慢性肾衰竭,病理上常见明显的肾小球球性硬化及慢性肾小管间质损害,慢性肾小管间质病变是影响患者预后的重要因素。

肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症临床与病理表现

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者中,肥胖病例是否存在特殊临床及病理表现。方法 收集我院1998年10月～2002年7月经肾穿刺活检确诊为FSGS的病例,其中体重指数(BMI)≥28kg/m2者共13例(肥胖组),将其与同期BMI<24kg/m2(非肥胖组)的13例患者进行临床、实验室及病理表现比较。结果(1)肥胖组中,2例伴发2型糖尿病,2例糖耐量异常,12例原发性高甘油三酯血症,2例原发性高尿酸血症,而非肥胖组中,除12例为继发性高甘油三酯血症外,无其它代谢疾病;(2)肥胖组蛋白尿(391±2.83)g/24h,血浆白蛋白(39.25±2.80)g/L;非肥胖组蛋白尿(4.43±1.81)g/24h,血浆白蛋白(24.23±10.11)g/L,两组血浆白蛋白水平差异有显著性意义(P<0.05);肾病综合征发生率肥胖组(0/13)显著低于非肥胖组(9/13)(P<0.01);水肿发生率肥胖组(4/13)显著低于非肥胖组门l/13)(尸<oof);()肥胖组肾小球直径为(22989土2618)卜m,与非肥胖组(177.18±29.94)μm间差异有显著性意义;(4)肥胖组虽较非肥胖组病程长,但其肾功能指标、肾小球硬化及肾间质纤维化程度均优于非肥胖组。结论 肥胖组患者常伴发糖、脂肪或嘌呤代谢紊乱;虽有大量蛋白尿,但血浆白蛋白水平多正常;病理检查可见肾小球肥大;肾功能损害进展较慢。

263例成人原发性局灶节段肾小球硬化性肾小球肾炎临床病理分析

目的了解我国南方地区原发性局灶节段肾小球硬化性（FSGS）肾小球肾炎的发病情况及探讨FSGS临床与病理特征的关系。方法收集1988年7月至2005年7月经我院肾活检确诊为原发性FSGS的263例成人患者的临床及肾脏病理资料并进行分析。结果（1）原发性FSGS占同期成人原发性肾小球疾病7．02％，占成人原发性肾病综合征（NS）6．33％，其构成比近年有逐渐升高的趋势。青壮年为成人FSGS的主要患病人群，临床以不同程度的蛋白尿为特征，以NS为主要临床表现的有133例，占50．6％。（2）主要病理特征：48．4％患者肾小球硬化比率≥25％，肾小球硬化并伴有肾小管间质病变者占88．6％，其中伴严重肾小管间质病变占25．2％。（3）肾小球硬化程度及小管间质病变程度与Cer呈负相关（P〈0．01），并与Ser水平呈正相关伊〈0．05）。肾小球硬化程度与小管间质病变程度呈正相关（P〈0．01），与血浆白蛋白水平呈正相关（P〈0．05）。肾小管间质病变是FSGS患者出现肾功能不全的重要影响因素。结论原发性FSGS是成人肾病综合征的主要病理类型之一，就诊时肾小球硬化及肾小管间质纤维化已损害明显，并与肾功能损害密切相关。早期诊断和及时治疗，从而延缓FSGS的进展仍是广大肾脏病工作者探索的重要课题。

两种肥胖相关性肾小球病临床病理特点的比较

目的比较两种肥胖相关性肾小球病（ORG），即肥胖相关性肾小球肥大症（OB—GM）及肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症（OB—FSGS）的临床病理特点。方法对我科1998年至2008年经肾穿刺病理检查确诊为OB—GM的患者23例及OB—FSGS患者22例，进行临床病理资料回顾性分析。结果（1）两组均为腹型肥胖患者，大部分为中年男性。两组间性别、年龄、体质量指数、腹围差异均无统计学意义。OB—FSGS组的平均病程显著比OB—GM组长[（21．7±29．7）个月比（6.8±9．3）个月，P〈0．05]。（2）两组患者多数伴高血压和糖、脂、嘌呤代谢紊乱，呈现代谢综合征。两组间上述指标差异无统计学意义。（3）与OB—GM组比较，OB—FSGS组尿蛋白量显著增加[（2．49±1．58）比（0．83±0．87）g／d，P〈0．05]，血清白蛋白显著降低[（38．67±7．00）比（44．05±3．55）g／L，P〈0．01]，Scr显著升高[（102．09±25．07）比（87．84±20．63）μmol／L，P〈0．05）]，Ccr显著降低[（95．78±37．83）比（128．72±31．20）ml／min，P〈0．01]，禁水12h尿渗透浓度显著下降[（678．72±91．76）比（840．69±133．88）mmol／L，P〈0．01]。（4）两组患者肾小球直径均明显增大，两组间差异无统计学意义。结论两种不同病理表现的肥胖相关肾小球病，在病程、尿蛋白量、血清白蛋白和肾功能等方面具有显著性差异。

IgA肾病肾小球节段性硬化或粘连和肾功能下降的相关性分析

目的探讨IgA肾病(IgAN)肾小球节段性硬化或粘连与肾功能变化的关系。方法本研究为单中心回顾性队列研究,选取2011年1月至2018年12月在深圳市第二人民医院住院、经肾活检证实为IgAN的患者。排除继发性IgAN、缺乏基线血肌酐或牛津病理分型数据、基线估算的肾小球滤过率(eGFR)<30 ml·min^-1·(1.73 m^2)^-1、随访时间小于6个月、少于3次以上血肌酐随访数据等患者。收集患者的临床资料和实验室检查、肾脏病理等数据。根据牛津病理分型是否伴肾小球节段性硬化或粘连(S)将患者分为无肾小球节段性硬化或粘连(S0)组和肾小球节段性硬化或粘连(S1)组。采用广义相加混合效应模型分析IgAN患者S和肾功能下降的关系(肾功能评价采用eGFR)。结果共有280例患者入选本研究,其中S0组199例,S1组81例。与S0组相比,S1组患者基线的三酰甘油、血尿酸及24 h尿蛋白量水平更高,eGFR更低,病理表现为肾小管萎缩/间质纤维化(T)的比例更高(均P<0.05)。应用广义相加混合效应模型分析,校正年龄、性别、平均动脉压、24 h尿蛋白量、肾小球系膜细胞增生(M)、毛细血管内细胞增多(E)、T、新月体形成(C)后,S1的效应值(基线S1组和S0组eGFR的差值)为-14.09 ml·min-1·(1.73 m^2)^-1。时间每增加1年,S0组的eGFR平均下降1.29 ml·min^-1·(1.73 m^2)-1(95%CI 0.47~2.12,P=0.002),S1组比S0组的eGFR平均多下降2.85 ml·min^-1·(1.73 m^2)^-1(95%CI 1.05~4.64,P=0.002)。结论IgAN患者肾小球节段性硬化或粘连与长期肾功能下降有关,提示早期治疗节段硬化病变可能对于延缓肾功能下降进展具有重要作用。

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。