儿童额叶癫痫临床和长程视频脑电图特征

目的通过对46例儿童额叶癫痫患儿的临床表现、长程视频脑电图(VEEG)特点进行分析,提高对儿童额叶癫痫的认识。方法收集2008年12月至2014年8月儿科门诊及住院确诊的46例儿童额叶癫痫病例的资料,回顾性分析其临床表现、VEEG及神经影像学等特征。结果本组患儿发病年龄最小1 1个月,最大15岁。46例患儿共监测到临床发作258次,明确临床发作34例,14.7%仅于清醒期发作,61.8%仅在睡眠期发作,23.5%在清醒、睡眠中均有发作;临床发作形式包括额叶失神、局部阵挛发作、偏转性强直、姿势性强直、过度运动性自动症、口咽自动症、发声、发笑发作、临床下放电和自主神经性发作等。73.9%息儿记录到发作间期额叶为主的癫痫样放电,63.0%患儿记录到发作期额叶为主的癫痫样放电。结论儿童额叶癫痫临床发作频繁、短暂,以睡眠期发作为主,临床表现复杂多样,易漏诊;长程VEEG可监测到儿童额叶癫痫发作期临床及异常脑电图表现,可提供明确诊断率。

14个常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家系患者的临床特点及脑电图分析

目的探讨常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE)的临床特征和EEG特点。方法收集14个ADNFLE家系的临床资料并进行回顾性分析。结果 14个家系共157名成员,现存49例患者,均呈常染色体显性遗传特征,其中9个家系每代均有患者。男23例,女26例;发病年龄4-25岁,平均14.6岁。临床表现为偏转强直发作19例(38.78%),姿势性强直发作16例(32.65%),局灶自主神经发作7例(14.29%),过度运动4例(8.16%),一侧阵挛性运动8例(16.33%),全面性失神发作7例(14.29%),发声发作15例(30.61%),惊恐发作3例(6.12%),局灶扩展至双侧强直-阵挛发作(FBTCS)22例(44.90%)。有发作先兆27例(55.10%),发作时伴知觉损害者22例(44.90%)。夜间发作为主48例(97.96%),白天发作为主1例(2.04%)。12例先证者行24 h长程EEG监测显示,发作间期异常11例,双侧放电1例,单侧放电10例(额区6例,颞区4例);癫痫样放电10例,慢波3例。1例先证者监测到发作期EEG表现为突出背景的额区尖波、尖慢波及棘慢波。34例服用抗癫痫药物的患者中,32例(94.12%)疗效良好,2例(5.89%)调整多种抗癫痫药物后疗效仍不佳;15例患者未用药,均随年龄增长逐渐好转。结论 ADNFLE起病年龄小,有家族史,发作特点多表现为夜间成串、刻板且短暂发生的运动发作,神经系统查体及影像学表现多无异常,睡眠期EEG有时可见额区的癫痫样放电,卡马西平治疗多有效,预后良好。

45例额叶癫痫患者的临床特征及脑电图分析

目的探讨额叶癫痫患者发作时的临床特征与脑电图改变。方法对2010年5月—2012年1月在该院治疗的45例额叶癫痫发作患者临床特征及脑电图改变进行分析。结果 45例癫痫患者共监测到107次临床发作,平均2.4次/例,其中睡眠期间发作78次(72.9%),清醒期发作29次(27.1%),临床表现的发作类型主要有:过度自动运动症、全身强直阵挛、口咽自动症、偏转性强直、发声发作、失张力发作等,其中发作次数最多的前3位分别是发声发作、偏转性强直和全身强直阵挛;额叶癫的脑电图特征为放电部位以额区为主,占到80.00%,发作频率主要是偶发/阵发,占88.89%,节律主要以阵发性棘(尖)波或棘(尖)慢波为主占62.22%。结论额叶癫痫临床表现具有一定的共同特征:发声发作、偏转性强直和全身强直阵挛较常见,多在夜间发作,脑电图以额区偶发/阵发性棘(尖)波或棘(尖)慢波为主。

30例额叶癫痫患者的临床特点及视频脑电图分析

目的分析额叶癫痫患者的临床特点、视频脑电图(VEEG)表现和抗痫治疗效果。方法回顾性分析30例额叶癫痫患者的临床表现、VEEG变化和抗痫治疗效果。结果额叶癫痫常见的发作形式为复杂部分性发作,其发作持续时间较短,发作较频繁,发作间歇期有时VEEG可无阳性所见,典型的临床发作及发作时VEEG记录到的额部或以额部为主的继发同步暴发节律有助于诊断。抗痫治疗有效率为86.7%。结论额叶癫痫是一种具有临床特征性表现的癫痫综合征,易与假性抽搐相混淆。卡马西平和丙戊酸钠联合应用有较好的治疗效果。

额叶癫痫患儿发作期视频脑电图起源部位与症状分析及脑功能预后评价

目的分析额叶癫痫患儿发作期视频脑电图起源部位与临床症状,并进行脑功能预后评价。方法选取2018-05—2020-04唐山市妇幼保健院额叶癫痫患儿140例,均行视频脑电图检查,分析视频脑电图发作起源、发作特点及脑电图起源与发作症状相关性,Logistic回归分析额叶癫痫患儿近期预后影响因素。结果140例额叶癫痫患儿共监测到354次具有明确脑电图起源的临床发作,其中背外侧额部发作155次(43.79%),近中央额部发作148次(41.81%),眶额部发作51次(14.41%);发作症状:偏转性强直219次(61.86%),姿势性强直146次(41.24%),怪异动作133次(37.57%),局部阵挛118次(33.33%),口咽自动症109次(30.79%),发声48次(13.56%),手足自动症39次(11.02%),情绪症状35次(9.89%);偏转性强直、姿势性强直、怪异动作在背外侧额部与近中央额部出现频率高于眶额部,发声、手足自动症在背外侧额部、眶额部出现频率高于近中央额部,情绪症状在眶额部出现频率高于背外侧额部、近中央额部(P<0.05);Logistic回归模型分析显示,病程、发作频繁、脑电图表现均为额叶癫痫患儿近期预后不良影响因素(P<0.05)。结论额叶癫痫患儿发作期视频脑电图定位癫痫源区与临床症状有关,了解额叶解剖部位症状学特征可为临床诊断提供重要参考信息,且视频脑电图表现可一定程度预测患儿脑功能预后,为临床干预提供参考。

额叶癫痫27例视频脑电图特征分析

目的探讨额叶癫痫临床症状和视频脑电图(VEEG)特征及其与睡眠的相关性。方法 2010年10月至2011年1月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科确诊的27例额叶癫痫患儿,对VEEG监测期间的55次发作进行分析,发作特点及脑电图特征分别由有经验的临床医师和脑电图医师进行双盲分析。结果 22例中6例(22.2%)仅于清醒时发作,11例(50.0%)仅于睡眠时发作,清醒、睡眠无有发作5例(27.8%)55次癫痫发作表现复杂,运动症状突出,主要形式表现为过度运动性自动症23次(41.8%),伴不同程度意识障碍及发声16次(29.1%),姿势性强直发作15次(27.3%),口咽自动症14次(25.5%),先兆10次(18.2%),局部阵挛发作8次(14.5%),偏转性强直6次(10.9%),临床下放电5次(9.1%),发作后朦胧4次(7.3%),额叶失神3次(5.5%)。发作间期脑电图能定位于额叶者19例(70.4%)。51次监测到临床发作,脑电图表现为发作时或发作前瞬间脑电图改变为额区起源的局灶性痫样波发放。结论额叶癫痫是一组临床表现复杂多样的癫痫综合征,发作间期及发作前瞬间脑电图改变具有重要的定位诊断意义,睡眠时VEEG尤为重要。

儿童额叶癫痫的临床特征以及切除性手术预后研究——儿童癫痫中心的经验

目的分析儿童额叶癫痫的临床特征、手术预后以及两者的相关性。方法回顾性分析2017年1月—2019年12月复旦大学附属儿科医院三级癫痫中心收治并进行额叶致痫灶切除手术的额叶癫痫患儿18例,收集临床、头颅影像学、脑电图、智力发育以及病理等资料,术后随访至少2年以上并记录癫痫发作情况,利用单因素方法分析手术预后和临床表型之间的相关性。结果18例患儿中男11例、女7例,平均手术年龄(6.8±2.73)岁,年龄范围21月龄~11岁,病程1个月~9年。17例表现为局灶性发作、1例表现为全面性癫痫性痉挛发作。发作间期额区放电11例、额区外多脑区放电7例,发作期额区起始9例、额区外起始9例。核磁共振成像阳性改变14例、阴性4例。病因分别为局部皮层发育不良14例、发育性肿瘤2例、结节性硬化和胶质增生各1例。致痫病灶直接切除11例、立体定向脑电图深部电极植入后致痫灶切除7例。根据Engel分级,术后2年Ⅰ级14例(77.8%)、Ⅱ级1例(5.6%)、Ⅲ级2例(11.0%)、Ⅳ级1例(5.6%)。术后预后在性别、起病年龄、病程、致痫灶侧别、核磁共振成像阳性发现、发作间期放电和发作期放电起始、病因、智力发育水平以及立体定向脑电图植入上无统计学差异,在致痫病灶或致痫灶未能完成切除上存在统计学差异。结论儿童额叶癫痫中局部皮层发育不良是最常见的病因,通过手术完整切除致痫灶可以获得良好的癫痫发作控制的结局。