目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观...目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足量预防治疗下患者出血情况及关节评估状况的变化,同时调查患者平时活动强度(IPAQ短问卷),测量足量预防治疗下患者72 h FVIII:C谷浓度。结果 13位重型血友病A成人患者中位年龄26.0(20.5~29.0)岁,接受短期足量预防治疗的中位剂量31.0(29.1~33.0)U/kg,3次/周,72 h FVⅢ:C谷浓度1.7%(1.3%~3.4%)。随访3月期间,所有患者的年化出血次数、年化关节出血次数较既往明显减少(P=0.001,P=0.001),但仅有4人(30.8%)实现了"零出血",7人(53.8%)实现了关节"零出血",仍有9人(69.2%)存在突破性出血。关节超声与HJHS评分评估6人(46.2%)靶关节损害程度较前加重,7人(53.8%)则无明显进展。相比于关节未进展组,关节进展组患者可能存在关节基线状态较严重、随访前及随访期间的出血次数较高、体力活动强度较高、而FVIII:C的基线活性较低等状况偏差。结论目前短期足量预防治疗虽可以明显减少出血及部分阻止关节损害的进展,但尚无法实现所有中国重型血友病A成人患者的"零出血"目标,亦无法完全阻止其关节的进一步损害。对于不同临床出血表型、关节状态及体力活动强度的成人患者,可能需要更多评估方法的个体化治疗方案及必要的理疗和手术干预。展开更多
提出了通过γ能谱全能峰测量吸收剂量的方法,定义了全能峰角响应函数。采用蒙特卡罗方法计算了50 mm×50 mm NaI(Tl)探测器的平均角响应随射线能量的变化,用标准点源137Cs、60Co、152Eu、133Ba和参考辐射场137Cs、60Co、226Ra、241A...提出了通过γ能谱全能峰测量吸收剂量的方法,定义了全能峰角响应函数。采用蒙特卡罗方法计算了50 mm×50 mm NaI(Tl)探测器的平均角响应随射线能量的变化,用标准点源137Cs、60Co、152Eu、133Ba和参考辐射场137Cs、60Co、226Ra、241Am进行了实验验证。结果证明,在近似各向同性的条件下,对标准点源的测量结果与理论值相比误差小于2%,对参考辐射场的测量结果与电离室测量结果相差小于3%。该方法适合低能到高能的较宽能谱段剂量率测量,不仅能测出某种核素对总剂量率的贡献,且能同时分辨核素种类,无需实验刻度。展开更多
文摘目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足量预防治疗下患者出血情况及关节评估状况的变化,同时调查患者平时活动强度(IPAQ短问卷),测量足量预防治疗下患者72 h FVIII:C谷浓度。结果 13位重型血友病A成人患者中位年龄26.0(20.5~29.0)岁,接受短期足量预防治疗的中位剂量31.0(29.1~33.0)U/kg,3次/周,72 h FVⅢ:C谷浓度1.7%(1.3%~3.4%)。随访3月期间,所有患者的年化出血次数、年化关节出血次数较既往明显减少(P=0.001,P=0.001),但仅有4人(30.8%)实现了"零出血",7人(53.8%)实现了关节"零出血",仍有9人(69.2%)存在突破性出血。关节超声与HJHS评分评估6人(46.2%)靶关节损害程度较前加重,7人(53.8%)则无明显进展。相比于关节未进展组,关节进展组患者可能存在关节基线状态较严重、随访前及随访期间的出血次数较高、体力活动强度较高、而FVIII:C的基线活性较低等状况偏差。结论目前短期足量预防治疗虽可以明显减少出血及部分阻止关节损害的进展,但尚无法实现所有中国重型血友病A成人患者的"零出血"目标,亦无法完全阻止其关节的进一步损害。对于不同临床出血表型、关节状态及体力活动强度的成人患者,可能需要更多评估方法的个体化治疗方案及必要的理疗和手术干预。
文摘目的探讨可变剂量(Variable Dose,VD)技术在下肢全长摄影中的应用价值。方法筛选2021年1—4月间行双下肢全长摄影检查患者80例为研究对象。根据剂量模式将受检者分为研究组A和对照组B,各40人,A组、B组分别采用VD模式和不变剂量模式进行全景摄影。A组随机对20例采用普通狭缝拼接摄影(A1);余采用高清狭缝拼接摄影(A2);B组随机对20例分别采用普通狭缝拼接摄影(B1);余采用高清狭缝拼接摄影(B2)。采用3分法评价图像质量,记录总剂量面积乘积(Dose Area Product,DAP)和总空气比释动能(Air Kerma,AK),每组数据取均值进行对比。分别对每两组患者的图像质量和辐射剂量进行比较。结果A1、B1两组总DAP值比较,差异有统计学意义(P<0.05),A1、B1两组总AK值比较,差异有统计学意义(P<0.05);A2、B2两组总DAP值比较,差异有统计学意义(P<0.05);A2、B2两组总AK值比较,差异有统计学意义(P<0.05)。A1、B1两组与A2、B2两图像质量评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论VD狭缝拼接摄影技术在图像质量无明显差异的情况下,可显著降低患者辐射剂量,具有临床应用及推广价值。
文摘提出了通过γ能谱全能峰测量吸收剂量的方法,定义了全能峰角响应函数。采用蒙特卡罗方法计算了50 mm×50 mm NaI(Tl)探测器的平均角响应随射线能量的变化,用标准点源137Cs、60Co、152Eu、133Ba和参考辐射场137Cs、60Co、226Ra、241Am进行了实验验证。结果证明,在近似各向同性的条件下,对标准点源的测量结果与理论值相比误差小于2%,对参考辐射场的测量结果与电离室测量结果相差小于3%。该方法适合低能到高能的较宽能谱段剂量率测量,不仅能测出某种核素对总剂量率的贡献,且能同时分辨核素种类,无需实验刻度。