IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

IgG4相关硬化性胆管炎初诊患者CT和MRI表现与血清IgG4水平升高相关性研究

目的:观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清IgG4、IgG水平的关系。方法:总结50例IgG4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他IgG4-RD的数量,分析基线血清IgG4及IgG水平与胆管病变和合并其他IgG4-RD数量的相关性。结果:初诊41例MRCP见Ⅰ型IgG4-SC 28例,Ⅱa型11例,Ⅲ型、Ⅳ型各1例;肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例,狭窄段均为长狭窄(≥1.0 cm),其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸;狭窄上游胆管扩张37例,不扩张4例。初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚,15例见肝内胆管壁弥漫性增厚,管壁增厚呈向心性。50例IgG4-SC均合并AIP,其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例。基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关,而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论:胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是IgG4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现。基线血清IgG4及IgG水平升高与胆管病变的严重程度无关,而与合并其他IgG4-RD的数量有关。

IgG4相关硬化性胆管炎随访中影像学表现与血清IgG4变化趋势的一致性

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)随访影像学表现与血清IgG4水平变化的一致性。方法对24例IgG4-SC患者进行影像学和临床随访,分析影像学所见与血清IgG4变化趋势的一致性。结果24例均于激素治疗后接受持续2.9~45.7个月随访。治疗后1~2个月,首次影像学复查显示20例好转、4例进展;20例好转患者中,9例胆管扩张消失、11例仅轻度扩张,其中10例(10/15,66.67%)胆管壁厚度由(0.32±0.07)cm降至(0.23±0.03)cm(t=3.30,P=0.01);4例进展患者中,2例MR胰胆管成像分型由Ⅰ型转变为Ⅱa型,之后分别转变为Ⅰ型、Ⅲ型,另2例胆管壁增厚加重;影像学改变与血清IgG4变化趋势具有中等一致性(Kappa=0.50,P=0.01)。治疗后4~6个月,针对15例的第2次随访结果显示影像学改变与血清IgG4变化趋势不一致(P>0.05)。结论IgG4-SC经激素治疗后,胆管病变影像学转归与血清IgG4水平变化趋势不完全一致。

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎中黏膜相关恒定T细胞的免疫生物学特性

目的探讨黏膜相关恒定T细胞(MAIT)在免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)中的功能及表型变化。方法采用流式细胞术检测18例IgG4-SC患者及18名健康对照者外周血MAIT细胞的频率、表型和功能特性。结果 IgG4-S组外周血MAIT细胞的比例显著低于健康对照(HC)组[(1.03±0.17)%比(3.72±0.68)%,P<0.001]。此外,IgG4-SC组外周血中MAIT细胞分泌细胞因子的功能也发生改变。与HC组相比,IgG4-SC组分泌颗粒酶B(GrB)、干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的MAIT细胞频率显著升高[(13.78±5.09)%比(1.82±0.66)%,P<0.05;(21.03±2.97)%比(11.72±1.93)%,P<0.05;(18.07±3.19)%比(4.98±1.20)%,P<0.001],而两组分泌白细胞介素-17(IL-17)的MAIT细胞频率差异无统计学意义[(1.07±0.23)%比(1.10±0.38)%,P=0.962]。此外,IgG4-SC组外周血中MAIT细胞向肝脏趋化的能力较HC组增强。IgG4-SC组外周血中CXCR6阳性的MAIT细胞比例显著高于HC组[(36.25±6.54)%比(13.53±1.36)%,P<0.001]。结论外周血MAIT细胞通过向肝脏趋化聚集在肝脏炎性反应中发挥作用,从而影响IgG4-SC疾病的进展。

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

目的探讨Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC)的临床特点。方法 2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的Ig G4-SC患者共36例,均符合2012年日本学者提出的Ig G4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料,包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况。结果 36例患者性别比(女/男)为0.24∶1,平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%,28/36)和腹痛(50.0%,18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围,其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(8.3%,3/36)和腹部CT(33.3%,12/36)(P<0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检,病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者,复发率为39.1%(9/23),胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者,越容易复发。结论 Ig G4-SC多见于中老年男性,符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断Ig G4-SC时,胆管病理的阳性率并不理想,影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义,超声内镜应作为疑诊Ig G4-SC患者的常规检查项目。对Ig G4-SC患者应密切随访,警惕复发及并存的恶性肿瘤。

IgG4相关硬化性胆管炎的诊治进展

免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病(IRD)是一类伴有病变组织广泛纤维化的自身免疫性疾病,其特征性为血清IgG4水平升高,同时病变组织内可见大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,此外还多见闭塞性静脉炎,是一种可累及全身多脏器系统的慢性炎性疾病(1,2)。IgG4相关硬化性胆管炎(ISC)即为IRD在胆管系统的特征性表现,正式命名于2007年由Bj rnsson等(3)首次提出,其特征与IRD相似,为血清IgG4水平升高,组织病理学表现为胆管周围存在大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润,伴轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎(4)。ISC患病人群多为老年男性,对类固醇激素治疗效果显著,预后佳,但由于其临床症状和影像学表现与胆管癌和胰腺癌十分相似,发病初期很容易被误诊而行不必要的外科手术治疗(5)。

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.

IgG4相关硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌1例

患者,男,64岁,广州市东山区人。因＂上腹痛6个月,伴纳差、黄疸3个月,加重1周＂,于2014年11月18日入院。患者6个月前无明显诱因出现上腹痛,到中山大学附属第六医院就诊,PET-CT检查结果显示：右侧腮腺、右侧颈部及右锁骨上淋巴结、纵膈和双侧肺门淋巴结以及胰腺均显示肿大及代谢异常活跃,诊断不明,予以对症支持治疗,病情稍缓解,但仍有腹痛。

IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析

目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20~50 mg/d,治疗2~4周后每周减量5 mg,减量至5~10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4[6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT[635(390,998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)[(1648.09±2276.27)U/L比(582.95±1097.68)U/L,P=0.011]水平均快速下降,差异有统计学意义。其中3例在糖皮质激素减量过程中复发,再次应用糖皮质激素治疗依然有效。结论IgG4-SC临床表现缺乏特异性,诊断需依据临床表现、影像学、血清学、病理学检查及对糖皮质激素治疗反应等综合分析。

IgG4相关硬化性胆管炎的影像诊断现状

IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见IgG4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸,故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现。方法回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化。结果初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张。随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重。8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转。结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转。

神经内分泌肿瘤合并疑似IgG4相关硬化性胆管炎1例并文献复习

病例： 患者女性，28岁，因“腹泻半年，发现肝功能异常4个月”于2017-08-10收治入上海交通大学医学院附属仁济医院。患者入院前半年无明显诱因下出现腹泻，每日3次，粪便不成形，色黄无异味，未引起重视。4个月前体检发现ALT、AST≥2倍正常值上限，肝炎病毒抗体全套、自身免疫性肝病抗体全套均阴性。

经皮经肝胆道造影术对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断价值

目的分析总结经皮经肝胆道造影术(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)对IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG-SC)的诊断价值。方法回顾性选取3例初诊时应用PTC的IgG4-SC病例,将胆道造影结果与同期的MRCP及肝门部胆管癌的胆道造影结果相比较。结果与MRCP相比,PTC更灵活、更清楚地显示出IgG4-SC患者胆管狭窄呈长段、均匀、线性、对称的表现,与肝门部胆管癌表现明显不同。结论PTC显示IgG4-SC的胆管狭窄有明显优势,有助于IgG4-SC的早期诊断和疗效观察。

IgG4相关硬化性胆管炎漏诊1例报告

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-RSC）是近几年新发现和认识的一种胆道疾病,主要临床表现为梗阻性黄疸、发热、皮肤瘙痒,血清Ig G4及转氨酶水平升高等。多数患者对激素治疗敏感,属于自身免疫性疾病的一种。现报道1例临床漏诊的IgG4-RSC。

疑似恶性肿瘤的IgG4相关硬化性胆管炎5例临床分析

背景IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)的胆道表现.IgG4-SC常有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等特点,其表现与胆胰恶性肿瘤类似,临床上容易延迟诊断甚至误诊.目的总结IgG4-SC的患者临床特征和诊治过程,提高临床医师对该病的认识,避免误诊.方法回顾性分析了2012年至2020年间入院影像学检查发现胆管炎同时伴有肝门、壶腹、胰腺疑似占位病变的5例IgG4-SC.采集患者基本信息,包括年龄、性别、症状、体征、既往病史、诊疗过程.结果4例表现为梗阻性黄疸,影像学提示胆道高位梗阻1例,低位梗阻3例,梗阻部位位于肝门、胰头部或壶腹部,疑似恶性占位;1例为体检发现胰颈部占位,恶性不除外.实验室检查可见胆红素升高、以直接胆红素为主,伴肝功能损伤,血清IgG4水平明显升高;肿瘤标志物正常或轻度升高.4例患者经多学科会诊确诊为IgG4-SC,1例手术后病理确诊.结论多学科会诊是认识IgG4-SC、避免误诊的重要经验.

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施。方法回顾分析2021年3月—2022年6月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2例病例资料。结果2例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗。手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC。确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4均处于正常水平。结论IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生。

原发性硬化性与IgG4相关硬化性胆管炎临床特征比较

目的比较IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床特征。方法回顾分析2004年1月至2014年12月北京协和医院住院治疗的72例IgG4．SC患者以及32例PSC患者的临床特征。结果32例PSC患者中男女各16例。72例IgG4-SC患者中男性61例，女性11例，男女比例为5．5：1。就诊时两组患者的平均年龄分别为44．9岁（11～77岁）和59．8岁（28—83岁，P〈0．05）。PSC和IgG4-SC最常见的临床症状均为腹痛（50．0％比68．1％）和黄疸（78．1％比81．9％）。IgG4-SC患者血清IgG4水平显著高于PSC患者（P〈0．05）。IgG4-SC患者血清总蛋白水平高于PSC患者，差异具有统计学意义（P〈0．05）。IgG4．SC患者超声内镜发现52例（52／57，91．2％）胆管增厚，其检出率明显高于腹部超声（7／61，11．5％）和腹部CT（24／72，33．3％）（P〈0．05）。PSC患者随访超过2年的有12例，其中2例保守治疗无效选择肝移植，5例死于肝衰竭及感染，3例病情稳定。随访超过2年的IgG4-SC患者共43例，其中16例复发，复发率为37．2％（16／43），胆管外受累器官较多或胆管受累节段较多患者复发率较高。结论PSC和IgG4-SC皆属胆汁淤积性肝病。二者临床和影像学表现虽有诸多相似之处，但仍有着各自独特的临床特点。因IgG4．sc患者对激素治疗敏感，故预后良好。因此，PSC与IgG4-SC两者的鉴别十分重要。

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎中RANKL调控髓系源性抑制细胞的免疫生物学特性

在免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的发病机制领域，免疫细胞及相关细胞因子参与的免疫调控一直是学者关注的研究热点。髓系源性抑制细胞（MDSCs）最初由于介导对T淋巴细胞的显著免疫抑制功能被发现，近年来其在慢性炎症性疾病中的免疫调节功能引起广泛关注。Hepatology杂志于2018年5月在线发表了来自上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科、上海市消化疾病研究所马雄教授课题组题为《免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎中RANKL调控髓系源性抑制细胞的免疫生物学特性》的研究论著。该研究通过对IgG4-SC患者肝脏组织及外周血标本的分析，探索IgG4-SC免疫微环境中调控MDSCs的细胞因子及其介导“肝-骨对话”的分子机制。研究结果提示，MDSCs作为骨髓来源的免疫调节细胞，积极参与IgG4-SC免疫微环境中的“肝-骨对话”，扩增活化的MDSCs可促进肝内免疫向Th2型细胞过度活化，加重IgG4-SC纤维化进展。调控IgG4-SC的RANKL诱导bADSCs信号途径具有重要临床意义。

IgG4相关硬化性胆管炎34例临床分析

目的总结IgG4相关硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis,ISC)的临床特征。方法回顾性分析34例ISC患者的临床资料。结果34例患者临床表现为黄疸25例,上腹部疼痛不适17例,乏力11例,纳差及体质量减轻8例,皮肤瘙痒7例,发热4例,腹泻2例;影像学检查显示病灶位于肝门部胆管6例,远端胆管24例,肝内外胆管4例,伴胰腺弥漫性或局限性肿大23例,肾脏低密度病灶9例,肺结节及斑片影6例,腹腔内肿大淋巴结8例,腹膜后纤维化4例;血清学检查显示IgG4、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平均有不同程度增高,血清总胆红素水平增高28例,抗核抗体、抗线粒体抗体低滴度阳性5例,糖链抗原19-9增高8例;12例行胆管毛刷刷检,均为阴性;3例拟诊肝门部胆管癌者行肝门部胆管切除+胆肠吻合术,1例拟诊胰头癌者行胰十二指肠切除术,术后组织病理证实检查为ISC,给予醋酸泼尼松治疗,余30例明确ISC诊断者给予醋酸泼尼松治疗(其中4例醋酸泼尼松治疗初期出现重度黄疸行胆管内支架置入术),症状均明显好转;随访6~48个月,4例停用醋酸泼尼松后复发,再次应用醋酸泼尼松或联合免疫抑制剂治疗,症状好转。结论ISC临床表现缺乏特异性,与胆管癌、胰腺癌鉴别困难,综合分析临床表现、影像学表现、血清学指标、组织病理学及糖皮质激素治疗反应可明确诊断。