重组人促红素在新生儿G6PD缺乏性溶血病中的疗效观察

目的研究重组人促红素(RhEPO)在新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏性溶血病中的疗效.方法选取安远县人民医院2020年1月—12月住院治疗60例新生儿G6PD缺乏性溶血病患儿,随机分为研究组和常规组,每组30例.入院后常规组给予蓝光退黄治疗,研究组在常规组基础上隔日加用重组人促红素200 U/kg皮下注射,患儿胆红素降至150μmol/L左右时停止蓝光,观察2组患儿治疗前后、停止蓝光24 h后血清总胆红素(TBiL)、间接胆红素(IBiL)、直接胆红素(DBiL)及红细胞、血红蛋白水平,观察2组的皮肤黄疸反弹率和住院时间.结果研究组在治疗后及停止蓝光治疗24 h后的TBiL、IBiL、DBiL低于常规组,血红细胞、血红蛋白水平的下降幅度小于常规组,皮肤黄疸反弹率低于常规组,住院时间短于常规组(P<0.05).结论重组人促红素能刺激骨髓造血生成新红细胞,抵御因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的红细胞膜氧化,间接抑制溶血反应,减轻溶血病新生儿高胆红素血症的反复发生,缩短住院时间.

扁桃体炎、丙型肝炎诱发G6PD缺乏伴发HbH病患者急性溶血1例

扁桃体炎、丙型肝炎诱发Ｇ６ＰＤ缺乏伴发ＨｂＨ病患者急性溶血１例广东肇庆市第一人民医院（５２６０２１）蔡成才葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏伴发血红蛋白Ｈ（ＨｂＨ）病患者因不同的感染诱发多次急性溶血较少见，我院收治了１例，现报告如下。病例报告患者...

二巯丙磺钠致G6PD缺乏症患者急性溶血1例

患者,男,39岁,因肢体抖动、言语不清1年余,头晕伴行走不稳半年余,2014年7月22日于外院确诊为肝豆状核变性,为进一步治疗于2014年10月17日收住广东药科大学附属第一医院神经内科。入院完善三大常规、生化、心电图、胸片、腹部B超等检查,部分检查指标结果见表1,体格检查角膜K-F环（＋）,余未见明显异常。临床拟予二巯丙磺钠（DMPS）排铜治疗。

ABO溶血病与G6PD缺乏症致足月新生儿高胆红素血症临床分析

目的探究ABO溶血病与G6PD缺乏症致足月新生儿高胆红素血症临床特点。方法方便选取2021年1月该院收治的足月新生儿高胆红素血症患儿120例开展研究,回顾分析所有患儿的临床资料,发现120例足月新生儿高胆红素血症患儿中有50例患儿为ABO溶血病引发高胆红素血症,将其作为对照组;有70例患儿为G6PD缺乏症致足月新生儿高胆红素血症,将其作为观察组,分析患儿的临床资料,对比两组患儿的临床情况。结果经分析发现72 h内,对照组患儿出现黄疸并达高逢值的患儿有47例(94.00%),而观察组出现黄疸并达高逢值的患儿有65例(92.86%),两组比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.015,P>0.05);比较黄疸出现时间,对照组(1.25±0.77)d短于观察组(1.85±1.01)d,差异有统计学意义(t=3.530,P<0.05);比较血清总胆红素峰值,对照组(326.55±91.04)μmol/L、观察组(361.01±128.33)μmol/L相比差异无统计学意义(t=1.628,P>0.05);比较黄疸消退时间,对照组(5.59±1.23)d、观察组(5.93±4.64)d相比差异无统计学意义(t=0.505,P>0.05)。120例患儿中,出现急性胆红素脑病者有4例,其中对照组出现3例,观察组出现1例,出院前黄疸全部消退,症状消失。结论ABO溶血病与G6PD缺乏症均会引发新生儿高胆红素血症,其中ABO溶血病会在短时间内导致新生儿出现黄疸,但两种引发原因引发黄疸时间不同,但消退时间相差不多。

静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症的临床观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗新生儿AB0溶血病合并G6PD缺乏症的疗效。方法 将37例患儿随机分为对照组17例和治疗组20例。对照组予常规治疗；治疗组在常规治疗的基础上给以IVIG1．0g／（kg·d）静脉滴注，每日1次，连用2～3d。结果 治疗后24h及48h，治疗组血清胆红素分别为（263．45±36．15）μmol／L和（205．11±33．87）μmol／L，明显低于对照组的（298．53±46．28）μmol／l。和（259．32±61．72）μmol／L；治疗组黄疸消退时间为（8±1）d，明显短于对照组的（11±2）d，差异均有统计学意义（P〈0．01或〈0．05）。结论 静咏滴注大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症临床效果显著。

1例合并G6PD缺乏的HbH患者急性溶血期血液学参数分析

通过1例合并G6PD缺乏的HbH患者急性溶血期的实验室检查结果,分析其血液学参数在两种疾病同时存在并急性溶血发作时的相互影响以及对诊断治疗的意义。通过对此患者的诊治,得出如下结论:(1)溶血性患者MCV正常或是增大均不能排除地中海贫血的可能,需进行地中海贫血相关检查加以确证;(2)在急性溶血期时G6PD检测值正常的患者不能排除G6PD缺乏症,需待急性溶血纠正1个月后再复查G6PD活性才能得出真实结果。临床诊断及治疗时不可盲信一时的实验室结果,需多方面综合考虑,谨慎处理防止溶血加重。由于此两种疾病均为遗传性疾病,因此预防及治疗此类疾病的最有效方法是:积极婚检、产检以避免有重症缺陷的患儿出生。

新生儿G-6-PD缺陷病并急性溶血(附45例临床分析)

目的 :探讨新生儿葡萄糖 - 6-磷酸脱氢酶 (G - 6-PD)缺陷病并急性溶血的临床诊治特点及预后。方法 :回顾性分析 4 5例新生儿G - 6-PD缺陷病并急性溶血的诱因、诊治情况 ,并对早产儿组与非早产儿组其胆红素脑病发生率及死亡率进行比较。结果 :诱因以感染占首位 ( 5 6% ) ,胆红素脑病发生率高 ( 9% ) ,早产儿组与非早产儿组对照其胆红素脑病发生率 (P <0 .0 5 )及死亡率 (P <0 .0 1)均有显著差异。结论 :①感染是G - 6-PD缺陷病并急性溶血的首位诱因。②胆红素脑病可在血清胆红素值较低 (最低为 30 2umol/L)的水平上发生 ,早产儿发生率高。③除常规治疗外 ,可换血 ,但要严格掌握指征。④G - 6-PD缺陷病合并感染、出血、酸中毒等因素 ,尤其是早产儿预后极差 ,更应予及早重视 (如防治感染、止血、纠酸等 )。

1例异烟肼引起G6PD缺乏症患者急性溶血的护理

总结1例异烟肼引起G6PD缺乏症患者急性溶血的护理。护理要点有:预防感染、CRRT的护理、护肝治疗、抗贫血治疗、并发症的观察及处理、心理护理。

少数民族聚集地糖尿病合并G6PD缺乏患者急性溶血的分析及护理对策

目的分析在少数民族聚集地区中,糖尿病合并G6PD缺乏患者急性溶血的发生情况和相应护理措施。方法选择该院于2012年6月—2018年6月收治的糖尿病合并G6PD缺乏症并在入院前后出现急性溶血40例患者作为观察组,同时选择在此期间糖尿病合并G6PD缺乏症但未发生急性溶血患者40例设置为对照组,对其一般资料进行分析,找出护理对策。结果观察组患者血糖值、舒血宁注射液使用率、血栓通注射液使用率均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论少数民族聚集地糖尿病合并G6PD缺乏患者急性溶血的发生情况和高血糖以及药物使用有着较大关系,针对其可实施药学监护和血糖控制。

1例G6PD缺乏症溶血患儿血涂片出现泡红细胞、海因小体、咬红细胞的报道

葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是南方地区一种最常见的酶缺陷性溶血性贫血,发病可因食入蚕豆和某些药物等因素引起的急性溶血性贫血,合并红细胞形态学改变,如出现泡红细胞、海因小体、咬红细胞等,但这些形态学改变临床上鲜有报道。本研究发现1例G6PD缺乏症因服用药物发生急性溶血而G6PD检测结果正常,但红细胞发生形态学改变者,现报道如下。

病毒性肝炎伴发溶血的意义和机制——评G-6-PD缺陷对溶血的影响

肝炎伴发溶血并非新问题,国外五十年代已见诸文献报道,国内七十年代末才开始观察研究.在红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的高发地区,肝炎伴发溶血现象时有发生.G-6-PD缺陷症在各地区各民族中的发生率和基因频率差别较大.世界上几乎没有一个民族不存在这种缺陷.已知高发地区为地中海沿岸国家、印度、中国南部、菲律宾、

海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习

目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程。方法:病例分析及文献复习。结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45d复查G6PD/6PGD低于正常,最后确诊G6PD缺乏症。经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院。结论:G6PD溶血虽然是自限性的,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭。严重溶血时G6PD活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血。做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施。

G6PD基因突变与新生儿溶血症

G6PD缺乏是新生儿溶血症的主要病因之一,基因突变是造成G6PD缺乏的遗传基础。由于G6PD的基因突变引起氨基酸置换,影响了NADP+和G6P的结合,或在立体构型上影响到二聚体的形成及其稳定性,导致G6PD活性降低,临床上产生新生儿溶血和黄疸症状。本文对与新生儿溶血症有关的G6PD基因突变及相关机制进行综述。

G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C_3及免疫球蛋白的观察

为探讨G6PD缺陷症溶血机制 ,采用彩色免疫单扩散法测定 2 9例G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C3及IgG、IgA、IgM。同时测定 30例年龄相当的择期行疝囊结扎术患儿术前血清C3及免疫球蛋白。结果 ,G6PD组C3、IgG、IgA、IgM分别为 (0 .96 3± 0 .2 41 )g/L、(6 .6 31± 1 .31 6 )g/L、(0 .70 3± 0 .2 2 3)g/L、(0 .90 7± 0 .2 70 )g/L ,而对照组为 (0 .85 3± 0 .2 73)g/L、(7.0 31± 1 .484)g/L、(0 .740± 0 .432 )g/L、(0 .841± 0 .2 70 )g/L。两组比较均无显著差异 (P >0 .0 5 )。结果表明 ,G6PD缺陷症急性溶血时无补体C3的激活 。

G6PD缺乏症的禁忌中药文献分析

目的系统综述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phoshate dehydrogenase,G6PD)缺乏症的禁忌中药研究现状。方法通过中国知网、维普、万方、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library等数据库系统检索国内外有关G6PD缺乏症的禁忌中药研究,提取并整理相关证据进行分析。结果散沫花、热带铁苋菜等有导致G6PD缺乏症患者红细胞溶破的倾向,尤其是高浓度状态下,诱发溶血反应的风险更高;茶多酚在细胞实验中,可以使G6PD缺乏症患者红细胞的氧化状态发生改变;黄连和小檗碱存在争议,可能并不是G6PD缺乏症的禁忌用药;银杏叶提取物注射剂、葛根素注射剂、血栓通注射液、舒血宁注射液、薄荷喷粉和含薄荷醇的药膏等,则有可能致G6PD缺乏症患者发生溶血。各药物引起G6PD缺乏症患者溶血的机制包括氧化机制,免疫机制,及破坏红细胞膜结构与功能、改变红细胞渗透脆性等机制。结论相关研究结果具一定参考意义,但也存在实验严谨性欠佳、报道时效性欠佳、纳入数据量偏少、用药细节披露不完全、所获证据等级偏低等不少问题,未来可考虑采取更高级别的实验方法、扩大数据量和提高严谨性、研究浓度或剂量依赖关系、观察药物在长期应用时致红细胞损伤的累积效应、研究G6PD缺乏症禁忌中药的种属关系和致溶血的具体化学成分等,以更深入的研究为临床实践提供参考和指导。

新生儿ABO溶血病并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病临床特点分析

目的 探讨ABO溶血病合并红细胞葡萄糖 -6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺陷病的临床特点。方法 对 14例ABO溶血病合并G6PD缺陷病 (ABO +G6PD组 )与 19例ABO溶血病 (ABO组 )、13例红细胞G6PD缺陷病 (G6PD组 )进行病例对照分析。结果 ABO +G6PD组黄疸出现时间与ABO组无差别 (P >0 0 5 ) ,较G6PD组出现早 (P <0 0 5 )。ABO +G6PD组血清总胆红素、间接胆红素与ABO组比较差异有显著性 (P <0 0 5 )。与G6PD组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。ABO +G6PD组黄疸消退时间较ABO组及G6PD组长 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 3组无一例需换血治疗 ,均治愈出院。结论 新生儿ABO溶血病合并红细胞G6PD缺陷病时 ,黄疸程度重 ,消退时间长 ,临床应避免漏诊。

G6PD缺陷致新生儿高胆红素血症43例

我院自1990年1月～1992年7月收治新生儿高胆红素血症95例,43例由G6PD缺陷所致,占45％,均为梅县客家籍,男28例,女15例,～3d6例,～10d26例,≥11d11例。总胆红素】205umol/L24例,】256umol/L12例,】307umol/L7例,均为间接胆红素升高。M-Hb还原率【0.7517例,【0.30 18例,【0.10 8例,Hb【140g/L31例,Hb【80g/L12例。诱发因素感染22例,药物3例,窒息缺氧6例,原因不明12例,核黄疸8例(不含死亡病例),死亡6例。

三种生化法和基因检测诊断G6PD缺陷症

目的 联合三种生化法和基因检测对G6PD缺陷症进行诊断 ,以提高这种儿科临床常见溶血性疾病的确诊率。方法 采用高铁血红蛋白还原试验、G6PD活性试验、G6PD定量比值法三种生化实验并联合应用南方地区常见的三种G6PD基因突变检测对急性溶血患儿 5 7例进行诊断。结果 5 7例患儿中 ,高铁血红蛋白还原率降低 5 2例 ,正常 5例 ;G6PD活性低下 5 1例 ,正常 6例 ;G6PD/ 6PGD降低 48例 ,正常 9例。三种生化检测阳性率分别为 91 2 %、89 5 %和 84 2 % ;5 2例被检出存在基因突变 ,其中位点G13 88A 3 2例 (61 5 % )、G13 76T 16例 (3 0 8% )、A95G 4例 (7 7% )。另有 5例未能检测到有突变 ,估计属其它少见突变类型。

新生儿MN溶血病1例

新生儿ＭＮ溶血病１例广州中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科（５１０１２０）王梅，俞昕病例报告患婴女性，年龄２０分钟。祖籍广东省阳江县，汉族，因面色苍白２０分钟从产科转入ＮＩＣＵ。患婴系第８孕第６胎，母孕３４周因先兆早产入院行保胎治疗。查血型患母为Ｂ型，Ｒ...