自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。

以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎12例临床分析

目的分析以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎临床特点,提高诊断率。方法回顾分析我院收治的以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验室检验结果、影像学检查结果和治疗效果。结果共收集12例患者,男性8例,女性4例,发病年龄17~65岁,中位数43岁。抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(其中GABABR和SOX-1抗体双阳性1例),抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎4例,抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(LGI-1)脑炎2例,抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎1例。患者均以痫性发作为首发症状,合并认知功能障碍5例,合并精神症状者3例,头部MRI发现病灶者3例,合并胸部CT显示肿瘤者2例,合并甲状腺相关抗体明显升高者4例。12例患者均进行免疫治疗,痫性发作明显改善,2例合并肺癌患者1年内死亡。结论AE的临床表现异质性大,首次痫性发作的患者需警惕AE,完善检查尽快明确诊断,尽早启动免疫治疗。

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。

成人不同类型的自身免疫性脑炎的临床及认知特点分析

目的:分析并比较成人不同类型的自身免疫性脑炎的临床及认知特点。方法:回顾先后收治于我科的9例不同类型的自身免疫性脑炎的临床资料,包括人口学资料、临床表现、头MRI及脑电图结果、治疗方法及预后,应用MMSE评估急性期及恢复期的认知功能,对不同抗体所致的自身免疫性脑炎的临床及认知特点进行分析并比较。结果:9例患者中5例抗NMDAR脑炎,4例边缘性脑炎(2例抗LGI1脑炎,2例抗GABABR脑炎)。抗NMDAR脑炎以精神症状、癫痫发作、意识障碍、口面或肢体不自主运动为主要表现。其中1例重症患者出现中枢性低通气,病程中行气管切开及机械通气,腹盆部CT提示卵巢畸胎瘤。边缘性脑炎均有认知障碍、精神症状、癫痫发作、运动障碍等表现。9例患者均对免疫治疗有效,尤其对癫痫发作及运动障碍控制较好。抗NMDAR脑炎急性期MMSE(10.2±8.7)分,恢复期MMSE(26.2±3.1)分,恢复期认知功能较急性期明显改善,二者差异有统计学意义(P<0.05);边缘性脑炎急性期MMSE(13.3±4.6)分,恢复期MMSE(19.5±8.2)分,恢复期认知功能较急性期有所改善,但二者差异无统计学意义(P>0.05)。抗NMDAR脑炎MMSE改善值(恢复期MMSE-急性期MMSE)平均(16.0±7.0)分,边缘性脑炎MMSE改善值平均(6.3±4.1)分,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论:不同类型的自身免疫性脑炎临床表现有共同点,又有各自不同的特点,但均对免疫治疗有效。抗NMDAR脑炎和边缘性脑炎在急性期均存在明显的认知损害,恢复期均有所改善;抗NMDAR脑炎较边缘性脑炎认知改善更好。