抗SOX-1,GABABR和VGCC抗体阳性的副肿瘤综合征:病例报告与文献回顾

目的神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病。早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期。方法回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述。结果患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌。最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变。该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月。结论检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查。细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好。

1例抗GABA_(B)R抗体相关脑炎的全程化药学监护和用药分析

1例67岁男性患者因“阵发性抽搐发作2周余”入院,诊断为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎。入院后给予免疫治疗,治疗过程中出现癫痫持续状态、肺部感染、低蛋白血症、凝血功能异常等。临床药师结合患者病情,在免疫治疗方案的选择上给予甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白,在需要抗感染治疗时给予美罗培南(1 g q8h ivgtt);应用多烯磷脂酰胆碱护肝,给予氨溴索联合布地奈德改善肺功能,应用低分子量肝素钙预防血栓形成,对患者的营养和电解质平衡方面进行监护,给予患者全程化监护,最终患者病情好转出院。

以癫痫为唯一临床症状的GABA BR抗体脑炎1例及文献复习

自身免疫性脑炎(AE)指自身免疫机制介导的脑炎,其可分为3种主要类型:抗N-甲基天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、边缘性脑炎、其他AE综合征。γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)抗体脑炎属于边缘性脑炎,在国内鲜有报道。为提高临床对本疾病的认识,现将我院近期收治的1例以癫痫为唯一临床症状的GABA BR抗体脑炎病例进行报道,并结合文献讨论。

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。

成人不同类型的自身免疫性脑炎的临床及认知特点分析

目的:分析并比较成人不同类型的自身免疫性脑炎的临床及认知特点。方法:回顾先后收治于我科的9例不同类型的自身免疫性脑炎的临床资料,包括人口学资料、临床表现、头MRI及脑电图结果、治疗方法及预后,应用MMSE评估急性期及恢复期的认知功能,对不同抗体所致的自身免疫性脑炎的临床及认知特点进行分析并比较。结果:9例患者中5例抗NMDAR脑炎,4例边缘性脑炎(2例抗LGI1脑炎,2例抗GABABR脑炎)。抗NMDAR脑炎以精神症状、癫痫发作、意识障碍、口面或肢体不自主运动为主要表现。其中1例重症患者出现中枢性低通气,病程中行气管切开及机械通气,腹盆部CT提示卵巢畸胎瘤。边缘性脑炎均有认知障碍、精神症状、癫痫发作、运动障碍等表现。9例患者均对免疫治疗有效,尤其对癫痫发作及运动障碍控制较好。抗NMDAR脑炎急性期MMSE(10.2±8.7)分,恢复期MMSE(26.2±3.1)分,恢复期认知功能较急性期明显改善,二者差异有统计学意义(P<0.05);边缘性脑炎急性期MMSE(13.3±4.6)分,恢复期MMSE(19.5±8.2)分,恢复期认知功能较急性期有所改善,但二者差异无统计学意义(P>0.05)。抗NMDAR脑炎MMSE改善值(恢复期MMSE-急性期MMSE)平均(16.0±7.0)分,边缘性脑炎MMSE改善值平均(6.3±4.1)分,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论:不同类型的自身免疫性脑炎临床表现有共同点,又有各自不同的特点,但均对免疫治疗有效。抗NMDAR脑炎和边缘性脑炎在急性期均存在明显的认知损害,恢复期均有所改善;抗NMDAR脑炎较边缘性脑炎认知改善更好。