日本呼吸学会评分系统和GAP分期标准与特发性肺纤维化患者预后的相关性分析

目的比较现行日本呼吸学会(Japanese respiratory society,JRS)评分系统和GAP(gender,age and physiologic variables)分期标准在评估特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者疾病严重程度上的一致性及临床应用价值。方法回顾性收集2011年1月至2016年1月在上海市肺科医院住院期间确诊IPF的155例患者,其中男149例,女6例,年龄40~80岁,平均(63±7)岁。分别使用JRS评分系统及GAP分期标准对患者进行疾病严重度分期,JRS评分Ⅰ期91例(91/155,58.7%),Ⅱ期29例(29/155,18.7%),Ⅲ期24例(24/155,15.5%),Ⅳ期11例(11/155,7.1%);GAP分期Ⅰ期89例(89/155,57.4%),Ⅱ期52例(52/155,33.5%),Ⅲ期14例(14/155,9.0%)。所有患者均进行为期2年的随访,分析不同严重程度患者的预后及生存情况。结果按照GAP分期,各期患者的年龄、性别、体征、脉搏氧饱和度(SpO2)、超敏C反应蛋白、圣乔治评分(SGRQ)、二氧化碳分压(PaCO2)、6 min步行试验及6 min步行试验后SpO2差异无统计学意义(均P>0.05);吸烟史(各期分别为68、37、9例)、存在呼吸道症状(各期分别为70、48、14例)、合并肺动脉高压(各期分别为22、20、8例)、ESR[各期分别为(24±17)、(30±21)、(41±22)mm/1 h]、PaO2[各期分别为(92±24)、(81±20)、(74±15)mmHg,1 mmHg=0.133 kPa]、FVC[各期分别为(2.9±0.6)、(2.2±0.5)、(1.6±0.3)L]及FEV1[各期分别为(2.4±0.5)、(1.8±0.5)、(1.4±0.3)L]差异有统计学意义(P<0.05)。按照JRS评分,各期患者的年龄、性别、吸烟史、呼吸道症状及体征、超敏CRP、ESR、圣乔治评分、6 min步行试验及FEV1差异无统计学意义(P>0.05);PaO2[各期分别为(99±22)、(76±3)、(66±3)、(54±4)mmHg]、PaCO2[各期分别为(39±3)、(40±3)、(39±4)、(38±5)]、SpO2[各期分别为(97.2±1.2)%、(95.2±1.0)%、(93.2±1.3)%、(87.4±4.1)%]、6 min步行试验后SpO2[各期分别为(94.1±1.0)%、(93.2±1.2)%、(90.2±1.1)%、(87.4±4.1)%]、合并肺动脉高压(各期分别为21、13、11、5例)及FVC[各期分别为(2.6±0.7)、(2.6±0.7)、(2.2±0.6)、(2.2±0.7)L]差异有统计学意义(P<0.05)。两种评分方法结果存在一致性(P<0.05),但一致性不强(Kappa值<0.75)。按照GAP分期标准的各期患者1年生存率差异无统计学意义(P>0.05),2年生存率差异有统计学意义(P<0.05)。按照JRS评分系统的各期患者1年及2年生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论GAP分期标准和JRS评分系统在评估IPF患者疾病严重程度上准确性和一致性均不高,两种评分方法在评估生存率方面未能体现出价值。