Fisher-Bickerstaff综合征

Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,FS)、Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)均为临床少见疾病,并且常叠加吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),近年来认为FS、BBE、GBS及介于三者之间的疾病为同一疾病谱的组成部分,称之为Fisher-Bickerstaff综合征(FisherBickerstaff syndrome,FBS),这种新的命名对疾病分类及诊断具有重要意义,此文对相关内容进行了综述,以期提高对该类疾病的认识。

抗GD3 IgG抗体阳性的急性共济失调神经病的临床特点(附1例报告)

目的探讨抗GD3 IgG抗体阳性的不完全Miller Fisher综合征(MFS)的亚型急性共济失调神经病的发病机制和临床特点。方法回顾性分析1例抗GD3 IgG抗体阳性的不完全MFS的亚型急性共济失调神经病患者的临床资料并文献复习。结果本例患者为69岁女性,急性起病。发病前有上呼吸道感染史。因"行走不稳20 d"入院。神经系统查体提示双侧腱反射对称减弱,上下肢共济失调。电生理检查未见异常。CSF可见蛋白-细胞分离,血抗GD3 IgG抗体(+)。该患者诊断为急性共济失调神经病,在接受0.4 g/(kg·d)免疫球蛋白静脉注射治疗5 d后症状好转。结论经典MFS以急性起病的眼外肌麻痹、腱反射消失/减弱、共济失调三联征为主要临床表现,而不完全MFS仅出现MFS经典三联征中的一种或两种症状,其中一型为急性共济失调神经病。多数MFS患者抗GQ-1b IgG抗体阳性。静脉注射免疫球蛋白治疗有效。