Guillain-Barre综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的临床研究

目的 探讨Guillain Barre综合征 (GBS)合并中枢神经系统 (CNS)脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制。方法 对 3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资料进行分析。结果 例 1男 ,2 8岁 ,主要表现为全身软瘫和昏迷 ,血气分析结果正常 ,脑脊液有蛋白细胞分离、寡克隆带阳性 ,肌电图提示神经源性损害 ;MRI示双侧脑白质及颈髓广泛多发性脱髓鞘改变 ;应用血浆和免疫球蛋白治疗后好转。例 2女 ,5岁 ,因进行性四肢无力 ,呼吸困难入院 ,应用呼吸机和血浆治疗过程中出现脑干反射障碍 ,后放弃治疗死亡 ;死后行腓肠神经病检示周围神经脱髓鞘病变。例 3男 ,12岁 ,因进行性四肢无力伴大小便困难入院 ;颅脑MRI未见异常 ,脊髓MRI见T5～L4节段广泛脱髓鞘病变 ;脑脊液有蛋白细胞分离 ,寡克隆带阳性 ;肌电图示周围神经传导速度减慢。结论 合并意识障碍的GBS大多病情危重 ,其发病机制不详 。

静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain-Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗 Guillain- Barre综合征 (GBS)及多发性硬化 (MS)的疗效。方法 应用 IVIG,首日 0 .4g/ kg,继而以 0 .2 g/ kg/ d连用 4天 ,治疗 17例 GBS和 12例MS,与同期应用激素冲击治疗的 2 5例 GBS和 41例 MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗 GBS和 MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组 ,均 P<0 .0 5 ;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗 GBS和 MS的近期疗效优于激素冲击治疗组 。

Guillain-Barre综合征的临床、电生理和病理学特征(附19例分析)

目的 探讨Cuillain-Barre综合征(GBS)的临床、电生理及病理学特征。方法 对19例GBS患者的临床特点、电生理、病理结果进行回顾分析。结果 19例中脱髓鞘型18例,伴有轴索变性1例;临床表现及电生理检查均以髓鞘脱失为主要形式,与病理检查结果一致。结论 本组病例的发病形式主要是原发性脱髓鞘型。电生理检查在GBS的分型中有较大诊断价值。

免疫吸附与双重血浆置换治疗急性Guillain-Barre综合征疗效及安全性的研究

目的比较免疫吸附（IA）与双重血浆置换（DFPP）治疗急性Guillain-Barre综合征（GBS）的疗效及安全性。方法60例急性GBS患者随机分为IA组及DFPP组，分别采用IA及DFPP方法治疗；观察治疗后神经功能改善状况；检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白水平。结果IA组与DFPP组神经功能缺损程度均随时间变化而改善；两组间Hughes评分差异无显著性；半年后IA组MRC病情评分显著优于DFPP组（P〈0．05）。两组血液中的补体C3及免疫球蛋白IgG、IgA水平与治疗前相比显著降低（P〈0．05～0．01）；两组间清除免疫球蛋白及补体量差异无显著性。DFPP组并发症的发生率高于IA组，但差异无显著性。结论IA及DFPP均是治疗急性GBS有效的方法，IA疗效及安全性优于DFPP。

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。

大剂量免疫球蛋白治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效。方法将34例急性GBS患者随机分为IVIG治疗组(IVIG组)和常规治疗组(对照组)(各17例),IVIG组用人免疫球蛋白0.4g/(kg.d)静脉注射,连续5d;其他治疗两组相同。治疗21d后评定临床疗效。结果IVIG组治愈率(52.9%)及总有效率(100%)明显高于对照组(11.8%,76.5%)(均P<0.05),且四肢肌力、呼吸肌瘫痪、感觉障碍、脑神经损害开始改善的时间明显短于对照组(均P<0.001)。结论大剂量IVIG治疗GBS有显著疗效,无明显不良反应。

Guillain-Barre综合征和Miller Fisher综合征的新诊断分类和标准

2014年8月Nature Review of Neurology杂志在Perspective栏目中发表GBS分类专家组（the GBS Classification Group）对Guillain-Barre综合征（GBS）和、Miller Fisher综合征（MFS）的新分类和诊断标准[1],将GBS、MFS和Bickstaffer脑干脑炎（BBE）作为一个疾病谱,并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类,并提出了诊断标准。新诊断标准沿用了临床核心特征和支持特征的表述,并对核心特征做出注解（表1）。

类固醇治疗Guillain-Barre综合征的疗效评价

目的 评价类固醇治疗 Guillain- Barre综合征 (GBS)的有效性及安全性。方法 按 Hughes运动功能缺损评分法 ,对 5 6例运动功能缺损评分≥ 3分的 GBS患者分成类固醇治疗组与非类固醇治疗组进行回顾性研究 ,观察两组运动功能缺损评分的动态变化 ,病程 1年时的后遗症 ,以及类固醇的副反应。结果 (1)GBS患者发展至高峰的时间及高峰时病情与是否应用类固醇无关 (P>0 .0 5 ) ,但高峰期持续的时间 ,改善 1分所需时间 ,达到 2分所需时间 ,以及平均住院日 ,类固醇治疗组明显短于非类固醇治疗组 (P <0 .0 5 )。 (2 )在病程 1个月、3个月时 ,类固醇治疗组较非类固醇治疗组运动功能缺损评分明显低 (P <0 .0 5 ) ,但自 6个月起 ,两组运动功能缺损评分无差异 (P>0 .0 5 ) ,在 1年时的后遗症发生率及其程度两组相近 (P>0 .0 5 )。 (3)主要副反应为 Cushing反应及易患上呼吸道感染。结论 类固醇能加快 GBS的恢复 ,缩短平均住院日 ,但对 1年时后遗症的发生率及其程度无影响。

临床神经电生理学在Guillain-Barre综合征早期诊断中的价值

目的探讨临床神经电生理学对Guillain-Barre综合征（GBS）早期诊断的临床意义。方法分析30例早期GBS患者的神经电生理检查各项参数。结果 30例患者中感觉传导检查（MCS）异常20例（66.7%）,神经传导检查（SCS）异常20例（66.7%）,F波异常13例（43.3%）,针极肌电图（EMG）异常16例（53.3%）,8例阴性者于2周后复查神经电生理参数均有不同程度异常,20例中1周-2周脑脊液检查蛋白细胞分离15例（75.0%）。结论神经电生理学检查对GBS的早期诊断具有重要价值,较1周后出现的脑脊液蛋白-细胞分离现象能提前提供临床指导意义。

手术相关性Guillain-Barre综合征临床资料分析

目的总结中国大陆地区手术相关性Guillain-Barre综合征(GBS)患者的临床特点。方法计算机检索中文生物医学数据库、万方数据库、维普数据库及中国知网数据库,检索年限为1990年1月—2020年5月,对中国大陆地区已发表的,以及我院确诊的手术相关性GBS病的例临床资料进行总结分析。结果共检索到62篇文献,筛选出45例,加上我院4例,共计49例确诊病例,均符合纳入标准。手术相关性GBS发病以中年人为主,男性多于女性,多有骨科脊柱和颅脑手术的诱因,发病时间为(9.94±7.27)d,大部分病例仍符合GBS双侧对称性的特点,周围神经轴索损伤比例较高,占68.00%,神经节苷脂抗体阳性患者在检查者中占72.73%,重型病例高达81.63%,经有效治疗后仍有40.82%患者预后不佳。结论手术相关性GBS临床表现多样,病情较重,预后较差,及早明确诊断、早治疗有助于促进病情好转,减轻致残、致死率。

Guillain-Barre综合征呼吸危象患者合并低钠血症的临床特点

目的探讨急性Guillain-Barre综合征(GBS)呼吸危象患者并发低钠血症的临床特点。方法回顾性分析11例GBS呼吸危象患者并发低钠血症的临床资料。结果本组患者发生低钠血症时表现嗜睡4例,兴奋、烦躁、易激惹7例。低钠血症出现在发病早期5例,血Na+121～134mmol/L,持续时间2～5d;病程后期6例,血Na+115～134mmol/L,持续5～10d;两者血钠最低值和持续时间差异有统计学意义(均P<0.05)。本组患者皆为抗利尿激素分泌异常综合征,经用高渗盐水补钠纠正低钠血症,以及GBS常规治疗,10例预后很好,1例死亡。结论GBS呼吸危象患者合并低钠血症的发生率较高,持续时间长,常出现精神或意识障碍,如及时治疗,预后较好。

以听神经损害为首发症状的Guillain-Barre综合征误诊讨论

目的探讨不典型Guillain-Barre综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例以听神经损害为首发症状的GBS的临床资料。结果本例先后因耳鸣、耳聋及心悸、四肢无力、大小便困难、燥热、无汗就诊于外院耳鼻咽喉科及心血管内科,分别诊断为突发性耳聋及冠心病,予相应治疗后,耳鸣、耳聋、心悸症状好转,但四肢无力症状加重,其他症状无明显好转,入我院。经查体及腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白细胞分离,肌电图检查提示神经源性损害,诊断为GBS,予丙种球蛋白及营养神经等治疗后,患者四肢无力明显好转。结论GBS缺乏典型临床表现时易误漏诊,及时行脑脊液、肌电图检查有助于确诊,免疫球蛋白等治疗有助于改善症状。

Guillain-Barre综合征患者B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达的研究

目的探讨Gu illain-Barre综合征(GBS)患者外周血B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达及其与GBS病程和病情的关系。方法 36例GBS患者(GBS组)按病程及病情分为急性期亚组与恢复期亚组和轻症亚组与重症亚组,应用流式细胞术检测外周血B淋巴细胞CD22及CD72蛋白表达,比较CD22与CD72蛋白在不同亚组间的表达;并与正常对照组(20人)比较。结果 B细胞数量GBS组[(606±118)个]较正常对照组[(248±92)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率[(62.11±9.14)%]较正常对照组[(69.72±11.42)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两组间差异无统计学意义。GBS组中,急性期亚组[(682±91)个]B细胞数量较恢复期亚组[(550±111)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率急性期亚组[(57.79±7.69)%]较恢复期亚组[(68.14±7.58)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义;重症亚组[(685±116)个]较轻症亚组B细胞数量[(561±96)个]明显升高(P<0.01);CD72+CD19+及CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义。结论 GBS患者B细胞数量显著升高,但其中CD22的表达无明显改变;而CD72的表达显著降低,尤其在急性期。

Guillain-Barre综合征患者早期电生理检查的临床分析

目的回顾性研究Guillain-Barre综合征(GBS)患者发病早期电生理变化特点。方法选取2012年4月至2014年6月就诊于我院并最终确诊为GBS的患者,初始症状出现10 d内(包括10 d)且已进行电生理检查,共18例作为研究对象,对其电生理检查结果进行对比分析。结果初始症状出现后7 d及10 d内行电生理检查的结果显示,主要异常为H反射潜伏期延长(100%、90%)、DML延长(78%、90%)、F波异常包括出现率下降或消失、F波传导速度下降(61%、60%)、CAMP下降(50%、60%)、MNCV下降(33%、30%)、SNCV下降(28%、40%)。其中H反射的异常和DML的延长是最常见的异常。运动神经传导检测结果显示,腓总、胫神经的异常率高于正中、尺神经。结论 GBS发病早期,电生理检查的异常率非常高,H反射及F波是GBS早期诊断的敏感指标,建议针对可疑GBS患者应尽早行电生理检查,进行常规电生理检查时也应进行H反射及F波的检查。

Guillain-Barre综合征患儿血清白介素-18、白介素-13水平的变化

目的探讨白介素(IL)-18、IL-13在Guillain-Barre综合征(GBS)患儿血清中的含量变化及意义。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定GBS患儿急性期与恢复期血清IL-18、IL-13水平,并与正常对照组比较。结果GBS患儿急性期血清IL-18[(44.87±7.53)pg/ml]与IL-13[(37.46±6.94)pg/ml]水平均明显高于恢复期[和(38.25±5.86)pg/ml、(32.14±6.89)pg/ml]和正常对照组[(32.35±4.93)pg/ml、(24.76±5.59)pg/ml](均P<0.01);且病情重者[(47.02±8.39)pg/ml、(39.46±6.72)]pg/ml]明显高于病情轻者[(41.96±5.58)pg/ml、(34.51±6.25)pg/ml](均P<0.05);GBS患者恢复期血清IL-18、IL-13水平仍高于正常对照组(均P<0.01);相关分析发现GBS病情与血清IL-18、IL-13水平呈正相关(r=0.116,0.078,均P<0.05)。结论GBS患儿血清IL-18、IL-13含量增加,其可能参与了GBS的发病机制。