Gaisbock综合征并发肺动脉血栓1例

真性红细胞增多症（PV）是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，误诊率、死亡率高。PV合并高血压而脾不大称为Gaisboek综合征。PV伴血小板增多时易有血栓形成，其引起脑、四肢、肠系膜及冠状血管栓塞者有较多报道，引起肺栓塞者较少见报道，本科收治1例Gaisbock综合征并肺血栓形成病例，现报告如下。

Tolosa-Hunt综合征痛性眼肌麻痹的临床特征分析

目的探讨Tolosa-Hunt综合征(THS)痛性眼肌麻痹的临床特征。方法回顾性病例系列研究。连续收集2019年1月至2022年12月在天津医科大学总医院神经科诊断为痛性眼肌麻痹患者的临床资料,根据《国际头痛疾病分类》第3版标准确诊THS患者和其他类型痛性眼肌麻痹患者。记录和比较两类患者的首发症状、眼部表现、影像学和实验室检查结果、治疗(THS患者接受糖皮质激素治疗)及随访情况。结果共收集35例符合标准的痛性眼肌麻痹患者临床资料。18例患者诊断为THS,男性11例,女性7例;年龄为(59.9±13.2)岁,年龄范围为28~80岁;其中17例患者以疼痛为首发症状,17例患者合并上睑下垂,10例患者受累侧MRI眼眶及海绵窦区域异常信号病灶;9例患者合并血清免疫学检查结果异常(3例红细胞沉降率和C反应蛋白水平升高,6例抗核抗体阳性,1例确诊为系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎)。在17例其他类型痛性眼肌麻痹患者中,合并糖尿病12例(包含梅毒抗体阳性1例、活动性肺结核1例),颅内动脉瘤2例,缺血性动眼神经麻痹、颅内感染、颅底脑膜炎各1例。5例THS患者糖皮质激素治疗3 d症状缓解,13例治疗1~6周症状缓解。随访7~47个月,3例THS患者复发。结论多数THS痛性眼肌麻痹患者以疼痛为首发症状,MRI检查可见海绵窦阳性体征,并合并血清免疫学检查结果异常;其他类型痛性眼肌麻痹患者合并糖尿病及其他系统性疾病,有助于鉴别诊断。

荷叶及其有效成分治疗代谢综合征研究进展

代谢综合征(metabolic syndrome,MS)是几种心血管疾病危险因素共同存在的病理状态,包括动脉粥样硬化、胰岛素抵抗、腹型肥胖、血脂异常等,几种相互关联的异常情况同时发生导致代谢综合征的发病机制和影响因素异常复杂,目前针对MS尚无特效的靶向治疗药物,而越来越多的研究集中于对于代谢综合征有利的中药及其药理作用上。荷叶是药食两用的食材,极具开发价值,其中富含的黄酮类化合物、生物碱、多糖等活性成分不仅具有减肥降脂、抗炎、抗氧化、降血糖以及保护心血管的作用,还可以通过调节肠道菌群防治代谢综合征,具有潜在研究价值。文章对荷叶及其主要活性成分作用于代谢综合征的不同组分如肥胖、胰岛素抵抗、高脂血症、心血管疾病等进行综述,以期为代谢综合征的临床治疗及荷叶的功能性产品开发提供理论依据。

基于BDNF-TrkB-p38-JNK通路研究电针治疗肌筋膜疼痛综合征的机制

目的:基于“BDNF-TrkB-p38-JNK”通路,研究针刺激痛点治疗肌筋膜疼痛综合征(myofascial pain syndrome,MPS)的机制。方法:建立MPS大鼠模型,制备相应血清。用脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)诱导小胶质细胞(BV-2)细胞在MPS的炎症状态,采用相应血清和脑源性神经营养因子(brain derived neurotrophic factor,BDNF)抑制剂(K-252a)干预。大鼠饲养和在体实验干预方式同上,同时增加BNDF抑制剂+电针组作为对照。检测细胞活性,IL-1β、IL-6、TNF-α、IL-10水平,以及OX-42的阳性表达值,检测BDNF-TrkB-p38-JNK通路相关指标的mRNA和蛋白表达水平。结果:体外实验各干预方式能降低各组BV-2细胞IL-1β、IL-6、TNF-α水平,升高IL-10水平,细胞的活化程度降低;各组BV-2细胞和肌肉组织BDNF-TrkB-p38-JNK通路相关指标mRNA和蛋白表达水平降低。结论:体外、体内实验结果均证实针刺激痛点可通过降低中枢敏化治疗MPS,具体机制与抑制BDNF-TrkB-p38-JNK通路相关。

代谢综合征与缺血性脑卒中

脑卒中是全球第二大致死病因和致残的主要原因,其中缺血性脑卒中是最常见的脑卒中类型。随着人口老龄化程度不断加深以及生活方式的影响,缺血性脑卒中的发病率逐年上升。缺血性脑卒中是多种病因及危险因素综合作用的结果,近年来,越来越多的研究表明代谢综合征与缺血性脑卒中有相关性。本文就代谢综合征与缺血性脑卒中的关系作一综述。

肾病综合征病人血清lncRNA ANRIL和BDNF水平变化与血栓栓塞的相关性分析

目的探究肾病综合征(NS)病人血清长链非编码RNA(lncRNA)细胞周期激酶抑制因子4基因座中反义非编码RNA(ANRIL)和脑源性神经营养因子(BDNF)水平变化与血栓栓塞(TE)的相关性。方法选取2019年3月至2021年12月在承德市中心医院住院治疗的220例NS病人为研究对象,根据随访结果将其分为NS组118例和TE组102例,另外选取同期体检健康者100例为对照组。采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)测定研究对象血清lncRNA ANRIL水平;采用酶联免疫吸附测定(ELISA)检测研究对象血清BDNF水平;使用全自动生化分析仪检测相关生化指标;采用Pearson相关性分析血清lncRNA ANRIL、BDNF水平与生化指标相关性;采用多因素logistic回归分析NS病人发生TE的影响因素;采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)分析血清lncRNA ANRIL、BDNF在预测NS病人发生TE中的价值。结果与对照组相比较,NS组、TE组血清lncRNA ANRIL水平显著升高(2.54±0.43比5.82±1.34、8.35±2.17),BDNF水平显著降低[(32.77±8.25)μg/L比(24.49±4.58)μg/L、(18.63±3.62)μg/L](P<0.05);与NS组相比较,TE组血清lncRNA ANRIL水平显著升高,BDNF水平显著降低(P<0.05);对照组、NS组、TE组三组的尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈逐渐升高趋势,血清白蛋白、血红蛋白水平呈逐渐降低趋势(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,NS合并TE病人血清lncRNA ANRIL水平与尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈正相关,与血清白蛋白、血红蛋白水平呈负相关(P<0.05);NS合并TE病人血清BDNF水平与尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈负相关,与血清白蛋白、血红蛋白水平呈正相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,lncRNA ANRIL、尿蛋白和BDNF是NS病人发生TE的影响因素(P<0.05);ROC曲线结果显示,血清lncRNA ANRIL、BDNF预测NS病人发生TE的曲线下面积(AUC)分别为0.84、0.85,两者联合预测的AUC为0.92,高于lncRNA ANRIL、BDNF单独检测,特异度为83.05%,灵敏度为88.24%。结论NS伴TE病人中血清lncRNA ANRIL水平升高,BDNF水平降低,二者对NS病人发生TE具有一定的预测价值。

N型乙酰胆碱受体对急性呼吸窘迫综合征小鼠炎症反应的影响

目的 探讨激活N型乙酰胆碱受体对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)小鼠白细胞介素-18 (IL-18)、PD-1和T淋巴细胞等的影响。方法 将6周龄健康清洁级雄性BALB/c小鼠60只按照完全数字随机法分为正常组(N组)、生理盐水对照组(NS组)、生理盐水+切断颈部两侧迷走神经组(NS+D组)、ARDS+切断颈部两侧迷走神经组(A+D组)、ARDS组(A组)、ARDS+切断迷走神经给予乙酰胆碱受体激动剂组(A+J组),每组10只。用荧光显微镜观察小鼠右肺下叶组织结构变化。用免疫印迹法检测各组小鼠左肺磷酸化核因子κB (p-NF-κB) P65和PD-1的水平,用酶联免疫吸附试验(ELISA)双抗体夹心法测定各组小鼠血清IL-18和PD-1含量,用流式细胞仪检测小鼠右肺中叶CD3^(+)、CD25^(+)Foxp3^(+)T淋巴细胞百分比。结果 荧光显微镜下,N组和NS组小鼠右肺下叶间质未发现炎症细胞浸润,NS+D组肺间质有少量炎症细胞浸润,而A组和A+D组小鼠肺间质有大量炎症细胞浸润、肺泡壁增厚、肺泡结构破坏,肺泡腔消失;A+J组小鼠右肺下叶间质炎症细胞浸润较少,肺泡腔有少许破损。A组和A+D组小鼠血清IL-18和PD-1水平高于其他4组,差异有统计学意义(P <0.05)。A组和A+D组小鼠左肺p-NF-κBP65和PD-1蛋白含量显著高于N组、NS组、J组(P <0.05);A组和A+D组小鼠肺泡灌洗液CD3^(+)、CD25^(+)Foxp3^(+)T淋巴细胞百分比高于其他3组,A+J组显著低于A+D组、A组(P <0.05)。结论 激活N型乙酰胆碱受体可通过T淋巴细胞负向调节作用直接抑制IL-18和p-NF-κBP65的释放,还可抑制肺组织PD-1的生成,从而抑制ARDS的炎症反应,减轻ARDS病理变化。

张琳琪从胃论治肾病综合征经验介绍

总结介绍张琳琪教授从胃论治肾病综合征的临床经验。张琳琪教授临证发现,肾病综合征的发生、发展与脾、胃、肠功能的异常密切相关,提出“胃”的新概念,“胃”是指脾、胃、肠这一受盛-消化-传输系统。张琳琪教授认为,肾病综合征的病机关键为本虚标实,临证谨守病机,总以肾、“胃”为根本,理脾、和胃、调肠各有侧重进行肾病综合征的辨治,故而扶正益元固其本,通腑化浊治其标,祛邪益气防其变,用药注重调整五脏阴阳,最终达到长于整体、强于扶正的目的。

发热感染相关性癫痫综合征患儿的急救护理

总结1例发热感染相关性癫痫综合征患儿的急救护理体会。针对病情进展快且难以控制、丙泊酚输注综合征病死率高等护理难点,采取最佳呼吸支持方式改善通气;动态调整麻醉剂、规范应用生物制剂及早期启动生酮饮食控制急性期癫痫发作;应用体外膜肺氧合技术、血浆置换等措施维持脏器功能稳定,纠正丙泊酚输注综合征。经过35 d的精心治疗及护理,患儿病情稳定,渡过急性期。

超声在腹腔间室综合征患者管理中的应用研究

目的:探索超声在腹腔间室综合征(ACS)患者管理中的作用。方法:选取2023年7月—2024年6月我院重症医学科收治的30例ACS患者为研究对象,接受超声作为ACS管理的辅助工具。结果:30例ACS患者的年龄为(60.0±14.6)岁,男性占70%,平均体质量指数(BMI)为(25.0±2.4)kg/m^(2),80%的ACS患者合并低血压需应用升压药物,ACS最常见的原因是腹腔感染导致的脓毒症和肠梗阻,分别占40%和20%。连续治疗5 d,平均腹腔内压力(IAP)从入院时(23±2.3)mmHg,下降至第5天(13±2.2)mmHg(P <0.001)。患者第1天平均APP为(62±5.5)mmHg,治疗第5天升为(90±5.4)mmHg(P <0.001),尿量从第4天开始明显增加,且伴随肾动脉阻力指数下降至(0.65±0.06)(P <0.001)。超声提示第1天出现肠道功能障碍的患者有10例,占总患者的33.3%,经胃肠减压、灌肠等处理后,第5天仅有1例患者仍存在肠道功能障碍;超声可以识别肠腔内容物,进一步指导患者减压或灌肠,同时对于8例合并腹腔积液的患者,进行了超声引导穿刺术。结论:在ACS患者治疗管理中,相比传统应用腹腔灌注压(APP)评估腹腔内器官的灌注,经超声测量的肾动脉阻力指数可以更加敏感地评估肾脏的灌注;超声在评估肠道功能,识别肠腔内容物,指导进行减压、灌肠,引导腹腔积液引流管的放置方面均有优势。

努南综合征的生长发育规律与身材矮小的临床治疗进展

努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者出生时身长和体重正常或略低于正常,出生后身高逐渐落后于正常人群,出现生长发育迟缓、青春期发育延迟等临床特征。我国NS患者身材矮小的发生率约为65%。NS患者身材矮小涉及多种病因,与婴幼儿喂养困难、合并先天性心脏病、遗传异质性、生长激素/胰岛素样生长因子-1轴紊乱等有关,常使用生长激素改善矮小症状。该文通过总结NS各阶段生长发育规律,分析身材矮小病因,以及临床治疗的最新进展,为诊断和治疗NS身材矮小提供新思路。

一个新复合杂合突变导致的LIG4综合征家系的临床表型和遗传学特征并文献复习

LIG4综合征(OMIM606593)是一种罕见的常染色体隐性遗传性免疫缺陷病。LIG4基因突变会造成DNA连接酶Ⅳ(ligaseⅣ,LIG4)活性下降,从而引发一系列症状,主要表现为小头畸形、生长迟缓、免疫缺陷、血细胞减少、特殊面容以及对电离辐射敏感,其他特征还包括骨骼畸形、皮肤病变以及易患恶性肿瘤^([1])。

名中医许昕辨治绝经综合征经验

绝经综合征是妇科常见病、多发病,又称围绝经期综合征、更年期综合征,中医称绝经前后诸证,西医常激素治疗。许昕教授认为肾气衰,天癸竭为初始病因,主要病机是肾阴不足,精血亏少,阴阳失调,天癸衰竭而月经闭止,涉及心肝脾胃肺多脏腑,可兼郁夹瘀,变化多端;治疗要标本兼顾,调整阴阳平衡,调和脏腑,调畅气机,帮助患者解除病痛,平稳度过绝经期阶段。

隔药灸脐法治疗肝郁脾虚型腹泻型肠易激综合征临床研究

目的:探讨隔药灸脐法治疗肝郁脾虚型腹泻型肠易激综合征(IBS-D)的临床疗效。方法:选取30例肝郁脾虚型IBS-D患者纳入隔药灸脐组,30例健康志愿者纳入正常对照组,隔药灸脐组患者持续进行2个月的隔药灸脐治疗,正常对照组不予任何干预。观察隔药灸脐组患者治疗前后的IBS症状严重程度量表(IBSSSS)评分、临床疗效,以及两组纳入者的内脏敏感指数(VSI)量表评分和血清瞬时受体电位香草酸亚型1(TRPV1)、P物质(SP)、降钙素基因相关肽(CGRP)水平。结果:治疗后,隔药灸脐组患者的IBS-SSS量表各条目评分及总分均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.01),该组的隔药灸脐治疗总有效率100%。入组时,隔药灸脐组的VSI量表评分高于正常对照组(P<0.01);治疗后,隔药灸脐组的VSI量表评分较入组时降低(P<0.01)。入组时,隔药灸脐组血清TRPV1、SP、CGRP水平均高于正常对照组(P<0.01);治疗后,隔药灸脐组血清TRPV1、SP、CGRP水平较入组时降低(P<0.01)。结论:隔药灸脐法可以改善肝郁脾虚型IBS-D患者的临床症状,降低患者内脏高敏性。

朱红大杜鹃花部综合征与繁育系统

朱红大杜鹃是一种极度濒危的极小种群野生植物,亟需进行抢救性保护。弄清物种的濒危原因对于开展有效保护工作至关重要。研究植物的繁育系统,了解植物的繁殖生物学特性,是弄清物种濒危或极小种群形成原因的关键一步。目前为止,有关朱红大杜鹃繁育系统的研究未见报道。以模式标本产地云南省腾冲市猴桥镇的朱红大杜鹃为研究对象,从花部特征、花冠反射光谱、花蜜量和糖浓度、访花昆虫、人工授粉处理实验方面,研究了朱红大杜鹃的传粉综合特征和繁育系统。研究结果表明:(1)朱红大杜鹃具有适应凤蝶传粉的一系列特征,如花冠大、花冠管长、花蜜量少、花瓣呈大红色、花瓣的反射光谱峰值在350—400 nm之间;(2)碧翠凤蝶和玉斑美凤蝶是朱红大杜鹃的有效传粉者,黄熊蜂和红腹蜂为盗蜜者或盗粉者;(3)朱红大杜鹃既能自交,也能异交,属于混合交配系统,但依赖于传粉者,有效传粉者数量较少,自然座果率低,存在传粉限制。研究结果可为朱红大杜鹃的后续保护工作提供理论基础和依据,也可为杜鹃花科其他珍稀濒危物种的保护提供参考。

马云枝诊治吉兰-巴雷综合征经验

马云枝教授认为吉兰-巴雷综合征多因热、湿、瘀、虚,导致肌肉失濡,筋脉失养而发病。病位在肌肉筋脉,涉及脾(胃)、肝、肾、肺。病性有虚有实,或见虚实夹杂,以虚者为多,兼夹证有瘀、痰等。临证运用清热润燥,养阴生津法;清热利湿,通经活络法;散寒祛湿,通利筋脉法;健脾益气,补中升阳法;滋补肝肾,强壮筋骨法;益气养营,活血化瘀法进行诊治。同时,运用针灸治疗,重视气血通畅,注重调理脾胃及加强预防调护。

阿托伐他汀联合二甲双胍治疗肥胖型多囊卵巢综合征效果观察

目的探讨阿托伐他汀联合二甲双胍治疗肥胖型多囊卵巢综合征的效果。方法连续招募2021年9月至2023年10月陕西省人民医院收治的150例肥胖型多囊卵巢综合征患者,根据随机数字表法将所有患者分为观察组和对照组,每组75例。对照组给予二甲双胍治疗,观察组给予阿托伐他汀联合二甲双胍治疗。比较2组临床总有效率、体格指标、性激素指标、脂代谢指标、胰岛素抵抗指标水平和不良反应发生情况。结果观察组总有效率高于对照组[90.7%(68/75)比78.7%(59/75)],差异有统计学意义(P=0.041)。治疗后,2组患者的腰围和体重指数均低于治疗前,且观察组均低于对照组(均P<0.05)。治疗后,观察组血清睾酮、黄体生成素、雌二醇水平均低于对照组,促卵泡生成素水平高于对照组(均P<0.05)。治疗后,2组患者脂代谢指标均较治疗前显著改善,且观察组总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇水平均显著低于对照组,而高密度脂蛋白胆固醇水平高于对照组(均P<0.05)。治疗后,2组患者空腹血糖、空腹胰岛素、稳态模型胰岛素抵抗指数均显著降低,且观察组均显著低于对照组(均P<0.05)。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P=0.575)。结论阿托伐他汀联合二甲双胍治疗肥胖型多囊卵巢综合征效果良好,可降低患者体格指标水平,改善性激素、脂代谢、胰岛素抵抗水平,治疗安全性良好。

1例疑似Alport综合征合并共同腔畸形患者人工耳蜗植入报道

目的对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果。方法整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料。结果该患儿以发现听力差5月余为主诉入院。颞骨CT显示左侧中耳炎、双侧内耳共同腔畸形。基因报告结果显示,发现1个高度可疑变异:NM_033380.3(COL4A5):c.1331T>G(p.Ile444Ser)。患儿行人工耳蜗植入术后5年,各电极阻抗结果均在正常范围内(<15 kΩ),患儿可配合儿童行为测听方法完成电刺激阈值调试,12对电极全部打开,对大声音无不舒适感受,可分辨林氏六音。经康复后可进行日常对话,发音个别字不清晰。意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)37分,言语可懂度分级问卷(SIR)得分4分,听觉行为分级标准(CAP)得分6分。助听听阈在30~45 dB HL,双音节言语识别率80%,安静条件下句子识别率84%。结论疑似Alport综合征合并共同腔患者通过人工耳蜗植入及调机可以获得较好的干预效果。

努南综合征疾病特征与人工耳蜗植入

目的探讨努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者伴有极重度感音神经性聋的诊疗策略。方法全面了解NS临床表型特征,对患者进行全面的术前评估,识别全身多系统异常导致围手术期潜在的风险,并采取有效预防措施;收集全面详尽的耳科相关资料;术后效果评估及随访。结果NS患者顺利完成人工耳蜗植入,术后效果好,术后3年,安静环境下句子识别率100%。SIR得分5级,CAP得分9级。结论NS患者在充分的术前评估和准备下,可顺利完成人工耳蜗植入并获得较好的助听效果,明显改善患者生活质量。

棍针联合康复训练治疗肩手综合征的临床研究

目的:观察棍针联合康复训练治疗脑卒中后肩手综合征的临床疗效。方法:选取2021年12月—2023年3月邯郸市中医院脑病二科及康复科收治的140例脑卒中后肩手综合征病人,采用随机、对照、单盲的临床观察方法,分为对照组与试验组,每组70例,对照组给予康复训练,试验组在康复训练基础上实施棍针治疗。比较两组临床疗效,比较两组治疗前后中医症状积分、肩手综合征评估量表(SHSS)、简化麦吉尔疼痛量表(McGill)、简化Fugl-Meyer上肢功能评定量表(FMA-UE)、改良Barthel指数(MBI)及血清降钙素基因相关肽(CGRP)、P物质(SP)、脑源性神经细胞营养因子(BDNF)水平。结果:试验组临床总有效率高于对照组(87.14%与70.00%,P<0.05),两组治疗后中医症状(气短乏力、肩痛、手指肿胀、关节活动不利、肌肉萎缩)积分、SHSS评分、视觉模拟评分(VAS)、疼痛分级指数(PRI)评分、现时疼痛强度(PPI)评分及血清SP水平均明显低于治疗前(P<0.05),FMA-UE评分、MBI评分及血清CGRP、BDNF水平均明显高于治疗前(P<0.05);试验组治疗后中医症状(气短乏力、肩痛、手指肿胀、关节活动不利、肌肉萎缩)积分、SHSS评分、VAS评分、PRI评分、PPI评分及血清SP水平均明显低于对照组,FMA-UE评分、MBI评分及血清CGRP、BDNF水平均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:棍针联合康复训练治疗脑卒中后肩手综合征疗效确切,可有效减轻病人临床症状、肢体疼痛,改善上肢运动能力。