Galen静脉动脉瘤样畸形的MRI诊断

Galen静脉动脉瘤样畸形（ vein of Galen malfor-mations，VGMs）又名“Galen静脉瘤”“Galen静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（第6～11周）和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30％，颅内血管畸形的1％［1］。作者收集了5例VGMs，回顾性分析其MRI表现并进行文献复习，旨在提高对该病的认识。

Onyx胶栓塞治疗Galen静脉动脉瘤样畸形一例

患儿男,3岁。因家长叙述＂头痛1个多月＂,于2011年3月收入上海交通大学附属仁济医院。入院体检：意识清楚,头围约50 cm,无明显智力和神经功能障碍,无头皮静脉扩张。胸X线片及心脏彩超示心脏轻度扩大,心功能基本正常。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产。

经动脉栓塞治疗Galen静脉动脉瘤样畸形一例

患儿 男，5个月，正常妊娠足月阴道分娩，孕35周时在上海新华医院行B超检查，显示大脑中线异常的液性无回声区，MRI检查显示大脑深静脉行程中大片流空区域和显著的幕上积水，见图1，诊断为Galen静脉动脉瘤样畸形（VGAM），于2004年10月收入上海新华医院小儿外科，

胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形超声诊断

目的探讨胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形的彩色多普勒超声表现特征及诊断线索。方法对我院彩色多普勒超声诊断的15例胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形的颅内及颅外超声图像特征进行回顾性分析。结果 15例胎儿的Galen静脉都不同程度增宽。彩色多普勒血流显像(CDFI):增宽的Galen静脉内探及彩色血流信号,与颅底动脉环间可见多条交通支;脉冲多普勒:Galen静脉频谱动脉化,为高速低阻血流信号。15例(100%)胎儿心胸比均增大,伴有上、下腔静脉不同程度增宽,以上腔静脉系增宽更明显;7例(47%)脐动脉舒张期血流反向,6例(40%)静脉导管频谱a波切迹加深或反向;8例(53%)伴有胸腹水;6例(40%)伴脑水肿征象;7例(47%)胎儿生长受限;3例(20%)合并心脏发育异常,1例(6%)伴脑积水。结论胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形具有特征性的彩色多普勒超声表现,上腔静脉系增宽、心胸比增大是胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形的重要诊断线索。

胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形超声表现及误漏诊原因分析

目的探讨胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)超声表现及误漏诊原因。方法对2011年3月—2020年10月收治的产前诊断胎儿VGAM 23例的临床资料进行回顾性分析。结果本组胎儿均为单活胎,孕妇于孕28周后自觉胎动次数明显减少,行胎心监护发现心率异常。超声确诊胎儿VGAM 20例,误诊为蛛网膜囊肿2例,漏诊1例。后误漏诊3例均经MRI检查及超声复查确诊胎儿VGAM。16例因病灶较大,均在超声确诊后行引产术;7例病灶较小,均妊娠至足月患儿娩出,娩出后6例先后死亡,1例经介入治疗后情况良好。结论VGAM具有特征性超声表现,预后与病灶大小及心血管情况、是否合并其他严重畸形密切相关。胎儿VGAM产前超声系统筛查极为重要,能给予临床诊断和治疗明确指导。

Galen静脉动脉瘤样扩张2例并文献复习

Galen静脉动脉瘤样扩张(vein of Galen aneurysmal dilations,VGAD)和Galen静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)统称为Galen静脉畸形(Vein of Galen malformations,VOGMs),指各种原因导致的Galen静脉或其胚胎性前导静脉的扩张,发病率为三百万分之一,占脑血管畸形不到1%;在儿童人群中,占脑血管畸形的30%[1-2]。婴幼儿患者的预后很差,未经治疗其死亡率可达76.7%[3]。笔者整理临床收治的2例成年人VGAD病例资料并复习了相关文献,旨在对该病的本质和影像表现有一个较深入的认识。

三维超声对胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形的诊断价值及预后评估

目的利用三维超声虚拟器官计算机辅助分析(VOCAL)测量胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的体积,结合临床随诊情况,探讨VOCAL技术评估VGAM的预后价值。方法选取2019年6月至2023年8月在十堰市妇幼保健院产前超声诊断为VGAM的10名单胎妊娠初产妇为研究对象,每两周进行一次超声随诊观察,分别采用传统测量方法和VOCAL技术获得VGAM的体积V1和V2,同时记录胎儿心血管、胸腹腔和心包腔、脐动脉频谱的情况。结果9例VGAM范围较大的患儿,在随诊时发现心胸比进一步增大,三尖瓣反流量亦增加,同时部分患儿不同程度出现了胸、腹腔或心包腔积液,脐动脉舒张期血流频谱反向或消失;随孕周增加VGAM体积随之变大,传统测量值V1均低于三维V2,差异有统计学意义(t值介于2.88~24.86之间,P<0.05);9例患儿均进行了引产。另1例VGAM体积较小的患儿预后较好,在随诊过程中其心脏的异常情况并没有进一步进展;VGAM的体积随孕周增加较慢,V1和V2的差异无统计学意义(P>0.05);患儿出生后行介入治疗预后良好。结论VGAM的大小影响患儿的预后,并且随病程进展可能会导致患儿颅外异常;三维超声VOCAL技术评估患儿颅内VGAM病灶的范围,对临床尽早干预及远期治疗具有重要的指导价值。

Galcn静脉动脉瘤样扩张——附8例报告

目的:报告8例Galen静脉动脉瘤样扩张(VGAD),并对其分型、血流动力学变化所致的临床症状及治疗进行分析和讨论.方法:自1986年5月～1996年5月,在4000例脑血管造影中检出VGAD8例,进一步检查:CT3例,MRI2例,全部行全脑血管造影.行栓塞治疗6例,栓塞加X-刀治疗1例,未治1例. 栓塞材料为IBCA或NBCA.结果:症状消失2例,好转4例,无效1例.结论:已证明此种栓塞技术对于VGAD的治疗是有效的,重要的是要了解VGAD的分型和有关血流动力学变化,常需多次栓塞.

MRI诊断胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形三例

Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM）是一种少见的发育性颅内血管畸形,占颅内动静脉动脉瘤样畸形的1％,胎儿期VGAM的患病率占全身血管畸形的30％[1].因其有潜在致死性,所以产前诊断很重要[2].目前应用较广的是胎儿超声检查,尤其是多普勒超声能探测到位于第三脑室后部VGAM的动脉及静脉血流.胎儿MRI能清楚地显示VGAM病变及其并发症[3],笔者通过回顾性分析3例胎儿VGAM的MRI图像,探讨胎儿MRI在VGAM诊断中的价值.

Galen静脉动脉瘤样畸形一例并文献复习

目的 探讨Galen静脉动脉瘤样畸形的临床特征和血管内治疗。方法 报告 1例Galen静脉动脉瘤样畸形病例,结合相关文献分析该病的分类、临床表现和影像特征,探讨其栓塞治疗。结果 Galen静脉动脉瘤样畸形是一种少见的血管性疾病,约占颅内血管畸形的 1%。不同的类型影像特征和临床表现不同,确诊和治疗有赖于脑DSA,血管内栓塞治疗效果较好。结论 Galen静脉动脉瘤样畸形有较高的致残率和死亡率,血管内治疗是目前最好的治疗方法。

产前超声结合磁共振成像诊断Galen静脉动脉瘤样畸形

目的探讨产前超声及磁共振成像在胎儿脑Galen静脉动脉瘤样畸形中的诊断价值。方法对17例于2011年1月至2016年12月在湖北省妇幼保健院产前超声及磁共振成像检查诊断为Galen静脉动脉瘤样畸形胎儿的超声及磁共振图像特征和临床结局进行总结研究。结果孕晚期产前超声发现并诊断为Galen静脉动脉瘤样畸形的胎儿15例,均表现为中线区的薄壁囊性无回声,彩色多普勒血流成像可记录到动静脉瘘频谱和胎儿静脉窦不同程度扩张;颅脑实时三维成像可对血管构架进行成像,显示供血动脉与扩张的Galen静脉间的关系。MRI特征性表现为大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区扩张的静脉瘤,邻近解剖部位见走行迂曲的流空血管影。17例胎儿中超声未诊断Galen静脉动脉瘤样畸形2例;MRI辅助诊断7例。产前超声检查后17例胎儿中15例因孕妇选择终止妊娠引产,2例出生后新生儿期死亡。结论 Galen静脉动脉瘤样畸形具有典型的超声声像图表现,MRI可显示神经系统发育及受损情况,有助于对超声疑诊病例进行辅助诊断。超声与MRI联合应用可更准确、更全面地观察Galen静脉动脉瘤样畸形的病变特点,早期诊断相关并发症。

Galen静脉动脉瘤样畸形

患儿，男，8个月。出生后逐渐发现头颅大于同龄儿且反应差。于当地医院行CT检查，诊断颅内占位病变伴脯积水（图1）。转入天津市儿童医院，入院查体：神志清，反应稍差，前囟未闭，张力略高，未查及明显神经功能障碍。术前胸部X线片及超声心动检查未见异常。MRI诊断大脑大静脉动脉瘤样畸形；幕上脑积水（图2～4）。选择经动脉栓塞术，术前于全麻下行全晒血管造影，结果显示为Galen静脉动脉瘤样畸形（图5，6）。术中以电解可脱弹簧圈封堵供血动脉，封堵后造影证实VGAM所有瘘口封堵，脑血供良好。目前患儿随访中，精神反应明显改善。

新生儿Galen静脉动脉瘤样畸形伴永存镰状窦一例

患儿男，1d。第1胎第1产，足月顺产。出生时身长48cm，体重3163g。生后17h出现口周发绀、自主活动减少伴吃奶差人院。查体：神志清，反应差，呼吸急促（58次／min），心率162次／min，头围40cm，前囟4cm×5cm，张力高。心律齐，心音低钝。听诊双肺可闻及散在哕音。腹略胀，肝脏增大（肋下2．5cm）。觅食、吸吮反射存在，握持、拥抱反射欠佳。胸部X线显示：心影扩大，双肺纹理增重。颅脑CT检查示三脑室后部、四叠体池内类圆形占位伴右侧大脑半球脑实质内多发紊乱的畸形脑血管影像（图1）。颅脑MRI轴面和矢状面T1相、

手术治疗Galen静脉动脉瘤样畸形一例并文献复习

大脑大静脉（Galen静脉）动脉瘤样畸形的分类方法甚多，主要包括先天性Galen静脉瘤和继发性动脉瘤样扩张，约占颅内血管畸形的1％，常合并脑发育异常和（或）脑积水等神经功能损害及充血性心力衰竭，有较高致残率和病死率。本文报道1例通过显微神经外科手术治疗成功病例，并进行文献复习。

孕期MRI对Galen静脉动脉瘤样畸形胎儿新生儿期高危的预测价值

目的探讨MRI定量参数对Galen静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)胎儿新生儿期高危的预测价值。方法孕晚期经MRI检查诊断胎儿VGAM的单胎妊娠孕妇13例,由2名高年资医师采用双盲法测量胎儿直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径,并计算直窦或永存镰状窦面积。13例经医学咨询后均选择继续妊娠,出生后行头颅、心脏超声随诊,4例病情轻微于婴儿期择期行血管内栓塞治疗者为婴儿组,9例新生儿期死亡或紧急行血管内栓塞治疗者为新生儿高危组。比较2组胎儿直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积;采用组内相关系数(intraclass correlation efficient,ICC)评估2名医师测量结果的一致性;绘制ROC曲线,评估直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积预测VGAM胎儿新生儿期高危的效能。结果A、B医师测量的新生儿高危组直窦或永存镰状窦最大左右径[(8.87±1.88)、(8.81±1.89)mm]均长于婴儿组[(5.98±0.83)、(5.93±0.81)mm](t=2.904,P=0.014;t=2.885,P=0.015),面积[(74.24±24.88)、(73.49±24.94)mm^(2)]均大于婴儿组[(49.44±8.56)、(47.96±8.02)mm^(2)](t=2.659,P=0.023;t=2.766,P=0.019),最小上下径[(8.34±2.01)、(8.31±2.04)mm]与婴儿组[(8.25±0.56)、(8.08±0.64)mm]比较差异均无统计学意义(t=0.123,P=0.905;t=0.303,P=0.768)。A、B医师测量的直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积的ICC分别为0.996(95%CI:0.985~0.999)、1.000(95%CI:0.958~1.000)、0.998(95%CI:0.985~1.000),一致性较好。胎儿直窦或永存镰状窦最大左右径、面积分别以6.86mm、59.00mm^(2)为最佳截断值,预测VGAM胎儿新生儿期高危的AUC分别为0.972(95%CI:0.890~1.000,P=0.009)、0.806(95%CI:0.562~1.000,P=0.047),灵敏度分别为89%、67%,特异度均为100%。结论直窦或永存镰状窦最小上下径对应层面最大左右径及面积增大的VGAM胎儿新生儿期高危风险增大,最大左右径在预测VGAM胎儿新生儿期高危中有较高价值。

脑出血病因及相关机制的研究进展

自发性脑出血是指非外伤情况下各种原因引起的脑动脉、静脉和毛细血管自发性破裂引起的脑内出血。每年全球200万~300万人发生脑出血,占所有新发脑卒中的10%~15%,脑出血全球总发病率为24.6/（10万人·年）。在我国,脑出血发病率为60~80/（10万人·年）,患病率为112/10万人,该数据远高于西方国家和其他亚洲国家[1]。有报道,脑出血后1个月的死亡率为40%,

Galen静脉畸形

Galen静脉畸形是危及小儿健康的罕见的先天性颅内血管疾病之一，自然病史中死亡率和致残率均很高。随着脑血管内介入技术的发展，其预后较差的结局已经被明显地改善了。Galen静脉畸形名称较多，如Galen静脉瘤、Galen静脉动脉瘤样畸形、Galen静脉动静脉瘘等，是一种罕见的颅内血管异常，占所有脑血管畸形的1％，但在儿童颅内血管畸形的发生中约占30％。因其治疗棘手，故对相关文献进行了复习，供同道参考。