原发性颅内肿瘤临床分布及术后并发症危险因素

目的观察原发性颅内肿瘤的临床分布,并分析术后并发症发生的危险因素。方法对2018年1月至2022年12月在北京市天坛医院神经外科就诊的961例原发性颅内肿瘤患者临床资料进行回顾性分析。观察原发性颅内肿瘤患者的临床分布,统计术后并发症发生率。比较术后出现并发症和未出现并发症患者的基本资料,分析导致术后并发症发生的危险因素。结果961例患者中胶质瘤363例,脑(脊)膜瘤231例,鞍区肿瘤158例,神经鞘瘤142例,其他类型肿瘤67例。肿瘤部位:幕上肿瘤679例,幕下肿瘤282例。279例患者在术后出现各类并发症,发生率29.03%。其中颅内感染、肺部感染、低钠血症、下肢静脉血栓和中枢神经系统感染的发生率较高,发生率分别为9.37%、5.41%、4.99%、4.47%、4.27%。手术后,患者的D-二聚体(D-dimer,D-D)、纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FPD)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activation of partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶时间(thrombin time,TT)水平均明显高于手术前,纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)水平明显低于手术前,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。术后出现并发症和未出现并发症的患者在肿瘤部位、术中出血量、手术时间、麻醉苏醒时间和术后凝血功能上存在统计学差异(P<0.05)。结论原发性颅内肿瘤的常见类型包括胶质瘤、脑(脊)膜瘤,鞍区肿瘤,神经鞘瘤等。手术治疗发生术后并发症的风险较高,常见的术后并发症包括颅内感染、肺部感染、低钠血症、下肢静脉血栓和中枢神经系统感染等。肿瘤部位、手术时长、术中出血量、麻醉苏醒时间和术后凝血功能异常均是导致术后并发症发生的危险因素。

I型神经纤维瘤病相关肿瘤靶向治疗进展

I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活性达到抑制细胞增殖的作用。NF1患儿由于神经纤维瘤素不足导致Ras通路的活化,主要表现为Ras下游的两条通路Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR的异常活化;因此针对这两条通路上的靶点,如MEK,mTOR的抑制剂成为NF1肿瘤的主要靶向治疗药物。其中MEK抑制剂司美替尼及mTOR抑制剂西罗莫司已进入临床试验阶段,均被证实有缩小肿瘤体积及延长疾病进展时间的效果。另外瘤体与微环境的信号传导也是NF1肿瘤的靶向治疗热点,其中肿瘤微环境中基质细胞上的c-kit络氨酸激酶抑制剂伊马替尼是首个在临床上证实有效抑制NF1肿瘤的靶向治疗药物。本综述总结了与NF1相关的丛状神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤和视通路胶质瘤的基础实验以及临床试验的最新进展。

Ⅱ型神经纤维瘤病合并多类型肿瘤的最新研究进展

Ⅱ型神经纤维瘤病患者常合并多种神经系统肿瘤,包括神经鞘瘤、脑(脊)膜瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤等,其中双侧前庭神经鞘瘤是特征性病变。90%以上的Ⅱ型神经纤维瘤病家族性病例和80%~85%散发性病例均被证实肿瘤组织和血液中同时存在Ⅱ型神经纤维瘤病基因突变。本文围绕Ⅱ型神经纤维瘤病与不同类型肿瘤的关系及其发病情况、自然病史和最新治疗策略进行综述,以期为Ⅱ型神经纤维瘤病合并多类型肿瘤患者的诊治提供新线索。